皮质盲患者最主要的临床表现为双眼视力丧失，常常首诊眼科。而这种病没有眼部器质性病变，无法解释严重视功能障碍的原因，故应及时转诊至神经内科，以明确是否存在高级视觉皮质病变所致的皮质盲。

哪些情况需要及时就医？

• 患者突然发生双眼视力丧失。
• 患者双眼视力进行性丧失。
• 患儿家长发现患儿双眼不追光、对刺激没有眨眼反应、不主动抓握物体。

建议就诊室

• 眼科
• 神经内科
• 儿科

医生如何诊断皮质盲？

皮质盲属于高级视觉皮质功能障碍的一种，诊断首先需要排除眼球本身的结构和功能异常，然后通过神经系统查体和神经电生理检测以及神经影像学检查等，确认病变部位位于高级视觉皮质。

常用的辅助检查包括：

• 眼科常规检查：视力，瞳孔对光反射，裂隙灯显微镜和眼底检查。
• 神经系统常规检查：当眼科常规检查无法解释双眼视力障碍程度时，应行神经系统检查排除皮质盲。
• 脑电图：可记录到来自枕叶的多重癫痫样波。
• 影像学检查：磁共振用于评估大脑缺血坏死的部位和程度，尤其是对于出生时新生儿评分低的新生儿应常规行磁共振成像（MRI）检查；磁共振脑血管成像和脑血管数字减影血管造影用于评估椎-基底动脉病变。

医生可能询问患者哪些问题？

• 能看得见光吗？
• 能看出这是什么物体吗？请描述一下它的样子。
• 发病有没有诱因？
• 有没有高血压、糖尿病、血脂异常等？
• 有没有发生过一过性黑矇？
• 有没有免疫系统疾病、神经系统疾病？
• 有没有做过手术或正在服用什么药物？
• 对于患儿，询问家长：孩子对光线照射有反应吗？会追随灯光吗？会抓握东西吗？
• 孩子足月出生的吗？出生时情况如何？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我（我的孩子）是怎么患上皮质盲的？我（我的孩子）的视力还能够恢复吗？
• 需要做哪些检查？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我？
• 医保是否报销？
• 将来需要进行康复训练吗？怎么训练？
• 这个病会遗传吗？

• 改善生活方式和饮食习惯以改善疾病预后和预防复发。
• 患者应积极进行视觉康复训练。医生应协助患者发展视觉以外的感知觉，以提高其生活质量，促进其早日回归社会。
• 对患者进行心理辅导并给予安慰，建立患者的信心。

皮质盲，也称大脑盲，为大脑枕叶视觉皮质损害导致的双眼视力丧失。除枕叶视觉皮质外，尚有大脑颞叶和顶叶视觉相关皮质，二者统称为高级视觉皮质。视觉皮质和视觉相关皮质功能受损称为高级视觉皮质功能障碍（CVI），而皮质盲属于其中一种类型。

• 高级视觉皮质功能障碍是儿童视力障碍最常见的病因。随着早产儿、低体重儿存活率的升高，远期不同程度的神经发育问题也随之而来。据统计，20 世纪 80 年代，每十万名儿童中只有 36 例患儿；到了 21 世纪初期，则增加到 161 例。
• 皮质盲的常见病因包括脑卒中、缺血缺氧性脑病、脑炎、脑肿瘤、先天发育异常及外伤等。
• 皮质盲可以分为获得性皮质盲和先天性皮质盲。
• 皮质盲的临床特征为双眼视力丧失，瞳孔对光反射和调节反射正常。常规眼科检查双眼结构和功能正常，眼外肌运动正常。
• 对于获得性皮质盲，主要是治疗原发病。而对于先天性皮质盲则缺乏有效的治疗手段。
• 获得性皮质盲罕见视力永久丧失，视功能往往能够部分甚至完全恢复。先天性皮质盲则预后差。

对于获得性皮质盲，需要积极治疗原发病。对于先天性皮质盲，目前尚无有效治疗手段。但近年来也有研究人员指出，随时间推移，部分患儿的双眼视觉有一定程度恢复。

有些学者猜测双侧枕叶病变并未导致细胞死亡，而是阻碍了神经元蛋白质的合成，从而导致神经成熟延迟。

因此，高压氧、改善微循环、特殊训练有一定的效果。

药物治疗

• 治疗原发病的药物。
• 糖皮质激素。
• 神经营养药物。
• 改善微循环药物。

手术治疗

• 椎-基底动脉溶栓。
• 机械取栓或急性期支架。
• 其他治疗原发病的手术。

其他治疗方法

• 高压氧。
• 康复训练（主动视觉刺激）：在黑屋内，用手电照射患儿的双眼，每次 1 分钟，每天 30 次，促进视觉发育；当患儿能够感光，在黑屋内用手电照亮物体，促进患儿辨认物体轮廓。
• 心理治疗。

疾病发展和转归

对于获得性皮质盲，针对原发病进行积极治疗，罕见永久性双眼视力丧失。随着原发病的好转或治愈，双眼视觉可部分甚至完全恢复。对于先天性皮质盲，通过促进神经系统发育，也可能有一定的效果。

皮质盲最常见的病因为血管性病变，其次包括外伤、先天性异常、中毒、羊水栓塞、可逆性脑病综合征等，少见于肿瘤和色素失禁症。

皮质盲的常见原因有哪些？

椎-基底动脉血栓性疾病

椎-基底动脉是高级视觉皮质最主要的血液供应来源，血栓形成可致脑梗死，为老年患者急性皮质盲最常见的病因。

• 单侧梗死患者通常不会引起视力下降，而仅出现视野一侧看不见。
• 双侧同时梗死或相继梗死，患者可出现皮质盲。

由于这一部位脑梗死不易出现肢体瘫痪的症状，因此常常被患者或医务人员忽视。

除血栓形成致脑梗死外，椎-基底动脉狭窄或动脉粥样硬化可致短暂性缺血发作，患者出现一过性黑矇，数分钟至数小时后自行缓解。

代谢中毒性脑病

肝硬化失代偿期或肝功能衰竭的患者，可出现肝性脑病，由毒性物质在神经系统蓄积所致。

该病临床表现为：双眼视力障碍甚至失明（肝性皮质盲），意识障碍、行为异常和昏迷等。但是这种类型的皮质盲为暂时性的。皮质盲可随肝性脑病加重而加重，也可随肝性脑病的好转而复明，不留后遗症。

另外，一氧化碳中毒、窒息、心肺复苏后均可出现不同程度的缺血缺氧脑病，也可致皮质盲。

可逆性后部白质脑病

可逆性后部皮质脑病为双侧大脑后部白质异常，包括高级视觉皮质所在区域。

该病临床表现为：头痛、癫痫发作、意识障碍和急性皮质盲。部分患者解除病因后，症状和影像学检查结果可逆。

脑转移瘤或血管畸形

原发性双侧枕叶皮质肿瘤引起的急性皮质盲很少见，当转移瘤或癌性脑膜病变侵及高级视觉皮质，则可发生急性皮质盲。

遗传代谢性疾病

肾上腺性白质脑病是一种脑部弥漫性硬化性疾病，主要是两侧大脑半球白质广泛脱髓鞘。枕叶最早受累、也最严重，可引起进行性皮质盲、智力衰退、癫痫样发作和痉挛性瘫痪。线粒体脑病伴乳酸中毒及卒中样发作（MELAS）也可造成皮质盲。

后部皮质萎缩

后部皮质萎缩常见于神经退行性疾病，累及包括高级视觉皮质在内的后部脑区，可引起进行性皮质盲。

此外，由朊蛋白感染中枢神经系统引起的 Creufzfeldt-Jakob 病，因后部脑萎缩，也可发生进行性皮质盲。

外伤

双侧颞叶、顶枕叶外伤等可直接引起皮质盲。非颅脑外伤，如颈部外伤致椎动脉、基底动脉夹层也可引起皮质盲。

先天发育异常

随着早产儿、低体重儿救治成功率的提高，脑损伤相关视力障碍成为儿童视力障碍最常见的原因。

急性缺血缺氧、感染、脑水肿引起的脑室周围白质损伤是早产儿最具特征性的脑损伤。该种脑损伤可致皮质盲和眼球运动障碍。

其他

皮质盲可出现在椎-基底动脉瘤介入术后，冠脉造影和搭桥术后。

哪些人容易患皮质盲？（危险因素）

• 存在脑卒中风险的患者。
• 高龄、高血压、糖尿病、血脂异常、有短暂性脑缺血发作（TIA）病史的人。
• 肝硬化患者。
• 高血压危象患者。
• 大剂量使用化疗药物、免疫抑制剂或细胞毒性药物的患者。
• 肝移植、骨髓移植等器官移植术后的患者。
• 长期服用抗癫痫药物的患者。
• 神经退行性疾病患者。
• 早产儿、低体重儿。
• 出生时 APGAR 评分（即阿氏评分、新生儿评分）低的患者。

皮质盲是高级视觉皮质受损所致而非眼部疾病。尽管患者双眼视力完全丧失，但是瞳孔对光反射和调节反射却正常，同时缺乏眼部其他异常临床表现。

皮质盲的常见症状有哪些？

皮质盲的常见症状包括：

• 双眼视力完全丧失（无光感或黒矇）。一些学者认为皮质盲的双眼视力应在光感或无光感水平；也有一些学者认为皮质盲的视力障碍程度可在任何水平，只要双侧对称即可。
• 强光照射或外界的各种刺激均不能引起眼睑闭合反应。
• 部分患者可以感知动态目标，不能感知静态目标（Riddoch 综合征）。
• 部分患者否认自己视力丧失，还能描述出自己虚构的物体（Anton–Babinski 综合征）。
• 眼球无法固视。
• 阳性视觉症状：眼前闪光、亮点、圆圈、线条、颜色等幻象。

• 戒烟，远离二手烟，限酒。
• 健康均衡饮食：采用高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐的饮食结构，减少动物内脏、油炸食品、西式甜点的摄入。
• 规律运动：制定一份定期锻炼的计划，并长期坚持，如每天走路或慢跑 30~60 分钟。
• 保持健康体重。
• 定期体检，对于疾病早发现，早治疗。
• 孕妇定期产检。