对于有颈部手术的患者或有甲状旁腺相关病史的患者，如出现甲状旁腺功能减退相关症状应积极就诊，如长期低钙血症累及心血管系统，出现心力衰竭、心律失常相关症状更要及时就医。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 四肢及口周麻木、刺痛和蚁行感，手足搐搦、痉挛；
• 劳力性呼吸困难、双下肢水肿、乏力；
• 心悸、胸闷、头晕、头痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 严重呼吸困难；
• 端坐呼吸、哮喘；
• 晕厥、谵妄。

建议就诊科室

• 内分泌科
• 心血管内科

医生如何诊断甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病？

当医生怀疑是甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病时，可通过患者既往病史、症状表现、实验室检查、心电图及超声心电图检查等进行确诊。

具体介绍相关检查：

• 血电解质检查：是诊断甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病最基本的手段之一，可帮助医生进行诊断和判断病情严重程度。具体方法为通过抽血化验来检测身体血液中钙、磷等电解质的水平。多数甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病患者会出现血钙、血镁降低，血磷增高。
• 血甲状旁腺激素检查：通过抽血来进行检测，其结果可帮助医生诊断甲状旁腺功能减退症。甲状旁腺功能减退症患者血甲状旁腺激素水平一般低于正常。
• 心电图：是一种无创检查，可反应心肌节律的各种异常，用于甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病发生心律失常时的诊断。
• 动态心电图：部分患者有时行常规心电图检查时无异常表现，便可采用动态心电图检查，记录患者 24 小时甚至更长时间内的心电活动，有助于明确诊断该病。
• 超声心动图：该检查可观察心脏各瓣膜、心房心室大小，测量心脏收缩舒张功能，有助于该病的确诊。甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病患者超声心动图可发现：心腔扩大、左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁波动幅度减低等。

医生可能询问患者哪些问题？

• 症状出现有多久了？有没有慢慢加重？
• 是否有过心脏方面的疾病？是否做过关于心脏方面的检查？
• 是否有甲状旁腺功能亢进、减退等内分泌疾病？
• 是否有过因甲状腺、甲状旁腺、喉等颈部疾病而行颈部手术？
• 是否有低钙血症？是否服用过钙剂和维生素 D 制剂？效果如何？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我得的是什么病？为什么会得这个病？
• 我现在心功能如何？平时需要注意些什么？
• 如何补充钙和维生素 D？需要达到何种目标？
• 有什么治疗方法？

患者在日常生活中应注意保持健康的生活方式，规律锻炼，戒烟限酒，严格遵嘱服药、复查。对于存在心力衰竭的患者，还应注意合理安排日常生活和锻炼，避免过度劳累增加心脏负担。

具体日常注意事项如下：

• 术后注意事项：如患者行甲状旁腺移植术，术后需注意保持引流管的通畅，保持伤口的清洁、干燥。
• 在家用药注意事项：药物治疗的患者需严格按照医嘱服药，不可自行增减药量，如出现不良反应或症状控制不佳需及时就诊。
• 术后、用药复查：术后一个月到医院复查，主要复查心电图、心脏彩超等检查。如有心慌、胸闷等不适，应该及时就诊。
• 饮食：限制高盐、高脂食物的摄入，限制水分的摄入，避免暴饮暴食，戒烟限酒，忌食浓茶、咖啡等刺激性食物。
• 运动：治疗期间避免剧烈运动，如打篮球、踢足球、长跑等，可以在医生指导下选择适合的运动方式，注意保证充分的休息，利于身体恢复。
• 其他：保持乐观情绪，正确面对疾病，必要时应积极寻求心理医生辅导和药物治疗。

• 甲状旁腺功能减退症患者由于长期未得到有效治疗，血钙、血镁等电解质持续降低累及心血管系统而引起的以心腔扩大，心力衰竭为主要特征的肌病' target='_blank'>心肌病，称为甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病。
• 据国外文献报道，甲状旁腺功能减退症（HP）的发病率约为 0.23% 至 0.37%，甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病作为 HP 的罕见并发症，其发病率暂无文献报道。
• 当甲状旁腺功能减退时，甲状旁腺激素分泌减少，血钙降低，血磷升高。而钙离子与心肌细胞的收缩功能密切相关，长期低钙血症未得到有效的纠正，将进一步导致心肌收缩功能障碍，甚至心脏扩大、心力衰竭 。
• 分为甲状旁腺功能减退症引起的症状和心肌扩张引起的症状。前者主要包括疲乏、四肢及口周麻木、肌肉痉挛、手足搐搦、喉痉挛、哮喘等。此外，还可发生转移性钙化、骨骼疼痛、牙齿、皮肤等部位的营养变性以及神经精神系统的病变。后者包括心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭的表现，如劳力性呼吸困难、乏力、下肢水肿等，严重者还可出现端坐呼吸、严重呼吸困难、咳粉红色泡沫痰，心律失常等表现。
• 单纯针对心力衰竭的常规治疗对本病疗效较差，若同时给予针对甲状旁腺功能减退症的治疗，则疗效显著。目前治疗以对症治疗为主，如升高血钙，补充甲状旁腺激素及抗心力衰竭等。本病主要的治疗难点是当症状表现不典型时可因诊断不及时而延误治疗。
• 本病可降低心肌收缩力，导致心脏泵血功能受损，心排血量不能满足机体需要。长期不治疗，心功能不全的症状将不断加重，扩大的心脏也越来越难恢复正常。
• 对于常规抗心力衰竭的治疗难以取得效果，尤其是伴有手足搐搦、四肢麻木等症状以及血钙、血镁、甲状旁腺激素降低，血磷增高的患者，应考虑到本病的可能。通过有效补充钙和维生素 D 制剂，心脏功能多可得到改善。

本病的治疗以口服药物治疗为主，原则是控制原发病，用外源性 PTH、钙剂、维生素 D 制剂进行替代治疗，控制心力衰竭和心律失常，防止心脏进一步扩大。大多数患者在有效足量补充钙和维生素 D 后，心脏的结构和功能异常能够得到缓解。

药物治疗

• 钙剂：对有症状的低钙血症患者，需积极采取口服或静脉途径补钙，如口服各种钙剂或 10% 葡萄糖酸钙静脉推注。需注意的是，在输液期间要定期复查血钙，维持血清钙在 2.0 毫摩尔每升左右，避免血钙水平过高。
• 活性维生素 D：甲状旁腺激素水平低可影响活性维生素 D 的生成，需要补充活性维生素 D，以避免影响机体对钙的吸收。常用的药物有骨化三醇胶丸。
• 镁剂：低钙血症通常与低镁血症并存，同时，低镁血症还能直接影响心肌收缩功能，并通过影响甲状旁腺激素与受体的结合降低心肌细胞的能量代谢，最终导致心腔扩大。因此，对于该病患者还应给予镁剂治疗。常用的镁剂有：10% 硫酸镁、氯化镁等。
• 抗心力衰竭药物：患者出现心力衰竭的症状时，需应用正性肌力药进行强心（如洋地黄等）、利尿（如呋塞米、氢氯噻嗪等）等治疗。这些药物可增强心肌收缩力，减少体内液体潴留，改善心力衰竭症状。应注意，心肌收缩需有钙离子的参与，在血钙水平纠正前，正性肌力药也难以发挥作用。

手术治疗

甲状旁腺移植术：当药物治疗效果不佳，持续性低钙血症无明显改善时可考虑行甲状旁腺移植术。通过移植后，可代偿一部分甲状旁腺的功能，发挥治疗作用。

疾病发展和转归

• 如不及时治疗，甲状旁腺功能减退导致的感觉过敏、四肢麻木、肌肉痉挛、转移性钙化及神经精神症状和肌病' target='_blank'>心肌病导致的心脏扩大、心力衰竭都将进一步加重而产生不可逆转的损伤。
• 经过正规治疗后能有效缓解症状，逆转心脏功能，预后良好。

甲状旁腺功能减退患者长期低钙血症未得到有效的纠正，是甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病最重要的发病因素。

甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病的常见原因有哪些？

该疾病是甲状旁腺功能减退患者，长期低钙血症未得到有效的纠正导致的。因此各种原因导致的甲状旁腺功能减退，均可能导致甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病。

• 手术因素：甲状腺、甲状旁腺、喉及其他良恶性颈部疾病的手术，均可能导致术后甲状旁腺功能减退症，且术后低钙血症者中，3%~30% 可能发展为慢性甲状旁腺功能减退症。
• 特发性因素：特发性甲状旁腺功能减退症是一种少见疾病，与自身免疫和遗传因素有关。其中，基因突变造成的甲状旁腺功能减退症，也可通过常染色体显性、隐性和 X 连锁隐性遗传。

哪些人容易患甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病？（危险因素）

• 做过颈部手术并且术后甲状旁腺激素和血钙水平持续降低的患者。
• 直系亲属中有甲状腺功能减退症者。

本病的主要症状包括甲状旁腺功能减退症引起的症状和扩张性肌病' target='_blank'>心肌病引起的心力衰竭的症状。

甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病的常见症状有哪些？

该病是甲状旁腺功能减退患者长期得不到有效治疗而导致的并发症，因此，其症状可分为甲状旁腺功能减退症引起的症状和心肌受损相关症状。

甲状旁腺功能减退症引起的症状包括：

• 全身表现：可出现疲乏、四肢及口周麻木、皮肤刺痛和蚁行感（有蚂蚁在爬的感觉），手足搐搦、痉挛性疼痛、喉痉挛以及支气管痉挛引起的哮鸣、哮喘等。还可出现消化道平滑肌、膀胱平滑肌的痉挛（表现为恶心、呕吐、腹部绞痛和尿痛、排尿困难）。此外，还有面神经叩击征（Chvostek 征）阳性和束臂加压试验（Trousseau 征）阳性。
• 神经精神系统表现：可有癫痫（俗称“羊角风”）发作，并伴有四肢肌张力（肌肉的紧张程度）增高，还可出不同类型的精神异常，如抑郁、焦虑、人格障碍、谵妄（意识障碍，神志恍惚）等。
• 转移性钙化：钙磷代谢障碍可导致除骨骼、牙齿等组织外的其他组织，如脑、心血管、肌腱、韧带、胃黏膜等中出现异常的多发性钙化灶，大脑中基底节区的钙化灶常见，该处的异常钙化可造成患者发生帕金森综合征（表现为震颤、肌强直、运动迟缓）、痴呆、肌张力障碍等。
• 外胚层营养不良：可出现皮肤干燥、浮肿，毛发粗糙、稀疏伴斑秃，指甲出现特征性横沟。
• 其他症状：如长期便秘、发作性腹部绞痛、脂肪泻（大便为油脂状，浮于水面），牙齿发育不良、萌出障碍、牙釉质及牙根形成缺陷、龋齿等。

心肌受损相关症状包括：

• 心力衰竭症状：主要表现为不同程度的劳力性呼吸困难、乏力、下肢水肿等，水肿一般从下肢开始出现，右心衰竭时通常伴有肝脾肿大和颈静脉充盈，晚期可有胸腹腔积液，严重者还可出现端坐呼吸、严重呼吸困难、咳粉红色泡沫痰。
• 心律失常：表现为心悸（能感觉到自己的心跳）、胸闷，严重的可引起头晕、低血压（四肢发冷、发软、尿少）、甚至发生阿斯综合征（突然的神志丧失和晕厥）及猝死。

甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病可能会引起哪些并发症？

• 心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭：甲状旁腺功能减退性肌病' target='_blank'>心肌病的肌病' target='_blank'>心肌病的病变通常进展缓慢，因此难于早期发现。最初的症状表现多为心肌扩大导致的心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭。
• 血钙、血磷代谢异常：是甲状旁腺功能障碍所致，既是本病发生的直接病因，也是骨骼、肌肉、皮肤、神经、消化道等器官、系统并发症的直接病因。

在确诊甲状旁腺功能减退症后，积极遵嘱进行药物治疗，控制血钙水平，可有效预防本病的发生。

具体预防方法如下：

• 对于有甲状旁腺功能减退相关症状或进行过颈部手术的患者，应定期监测血钙水平，如发生低钙血症应及时治疗。
• 对于无明显诱因发生心力衰竭，且常规抗心衰治疗效果不佳的患者，应考虑到本病的可能，检测血钙、磷、镁以及甲状旁腺激素水平，发现异常及时纠正。