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黑蒙

黑蒙（amaurosis）是指突然出现的视力丧失或减弱现象，可能提示存在眼部或全身性疾病。有时也可因过度加速（例如飞行）或体位变化时导致。根据病因，黑蒙可以分为以下几种类型： 莱伯氏先天性黑蒙（Leber's Congenital Amaurosis，LCA）：是一种遗传病，可导致视神经萎缩和继发性严重视力丧失或失明。一过性黑蒙（Amaurosis fugax）：是由于视网膜血流减少（缺血）导致的一只眼睛暂时失明，也可能是同侧颈内动脉粥样斑块栓塞所致。这是一种短暂性缺血发作（TIA），黑蒙患者通常在几分钟内症状完全消失，但少数患者会发生中风或永久性视力丧失。奎宁中毒性黑蒙：奎宁中毒可导致金鸡纳反应（表现为头痛、耳鸣、眼花、恶心、呕吐、视力及听力减退等），严重的视力减退可导致黑蒙。一旦出现黑蒙症状建议立即就医，因为任何形式的视力丧失，即使是暂时的，都可能提示存在严重的眼部或全身问题。医生会针对病因进行治疗，例如对于短暂性脑缺血发作引起的黑蒙，主要采取抗血小板治疗、抗凝治疗等措施；奎宁中毒性黑蒙主要采用血管扩张剂治疗。此外，美国FDA 已批准基因疗法治疗某种类型的莱伯氏先天性黑蒙。

就医

何时就医？

一旦出现黑蒙症状，表现为短暂性的眼前发黑，建议立即就医。因为任何形式的视力丧失，即使是暂时的，都可能提示存在严重的眼部或全身问题。

就诊科室

  • 眼科
  • 神经内科
  • 急诊科

就医前准备

  • 可能会进行散瞳检查眼睛，请不要自己开车前往就诊，最好安排家属陪同。
  • 请携带相关病历、检查报告、化验单等。
  • 回顾下列信息，以便就诊时提供给医生进行参考：
    • 什么时候出现的症状？
    • 除了黑蒙，还有哪些症状或不适？
    • 有什么诱因吗？发病前在做什么？
    • 是否接受过治疗？效果如何？
    • 是否有高血压、糖尿病或青光眼等疾病？

    • 是否有低血糖和体位性低血压？

常用检查

医生会通过临床表现及相关检查来诊断黑蒙的病因。

  • 实验室检查：包括血常规、血脂和血糖检测等，用以发现一些常见的系统性疾病。
  • 眼底检查、光学相干断层扫描（OCT）或眼底相干光层析血管成像（OCTA）检查：检查视网膜及其血管有无异常。
  • 颈动脉超声：用以诊断颈动脉狭窄等疾病。
  • 头部CT或MRI成像：了解脑部及其血管有无异常。

黑蒙介绍

黑蒙（amaurosis）是指突然出现的视力丧失或减弱现象，可能提示存在眼部或全身性疾病。有时也可因过度加速（例如飞行）或体位变化时导致。

  • 根据病因，黑蒙可以分为以下几种类型：
    • 莱伯氏先天性黑蒙（Leber's Congenital Amaurosis，LCA）：是一种遗传病，可导致视神经萎缩和继发性严重视力丧失或失明。
    • 一过性黑蒙（Amaurosis fugax）：是由于视网膜血流减少（缺血）导致的一只眼睛暂时失明，也可能是同侧颈内动脉粥样斑块栓塞所致。这是一种短暂性缺血发作（TIA），黑蒙患者通常在几分钟内症状完全消失，但少数患者会发生中风或永久性视力丧失。
    • 奎宁中毒性黑蒙：奎宁中毒可导致金鸡纳反应（表现为头痛、耳鸣、眼花、恶心、呕吐、视力及听力减退等），严重的视力减退可导致黑蒙。
  • 一旦出现黑蒙症状建议立即就医，因为任何形式的视力丧失，即使是暂时的，都可能提示存在严重的眼部或全身问题。
  • 医生会针对病因进行治疗，例如对于短暂性脑缺血发作引起的黑蒙，主要采取抗血小板治疗、抗凝治疗等措施；奎宁中毒性黑蒙主要采用血管扩张剂治疗。此外，美国FDA 已批准基因疗法治疗某种类型的莱伯氏先天性黑蒙。

美国黑蒙治疗

医生会针对病因进行治疗。

  • 对于短暂性脑缺血发作引起的黑蒙，应早期治疗以减少卒中的发生。主要包括抗血小板治疗（阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫等）和抗凝治疗（肝素、华法林、达比加群、利伐沙班等），并根据情况选择扩张血容量、溶栓、降纤酶、支架植入等疗法。
  • 对于巨细胞动脉炎导致的黑蒙，通常采用糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量冲击疗法，如泼尼松。病情稳定后可改用晨间一次给药或改用隔日疗法。
  • 对于罕见的莱伯氏先天性黑蒙，国外科学家早在2008 年的临床试验中，使用基因疗法成功治疗了其中的某一类型（具有RPE65 基因突变的LCA2 患者），使得这类患者在没有副作用的情况下恢复了功能性视力。美国FDA 于2017 年批准了voretigene neparvovec rzyl（Luxturna）——一种基于腺相关病毒载体的基因疗法，用于患有导致视网膜营养不良（包括Leber 先天性黑蒙）的双等位基因RPE65 突变的儿童和成人。
  • 对于奎宁中毒性黑蒙，除了停用奎宁之外，可采用血管扩张剂治疗，例如亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、妥拉苏林等，而且越早越好，直到视力恢复。

导致黑蒙的因素

常见原因

黑蒙可由多种原因引起。根据病因，可以大致将黑蒙分为以下几种类型：

  • 一过性黑蒙：病因很多，主要与血管栓塞及血流动力学改变、眼部病变及神经病变有关。具体病因如下：
    • 颈动脉或眼动脉粥样硬化：颈动脉粥样硬化可导致眼动脉或视网膜动脉狭窄，从而导致视网膜缺血，引起黑蒙。颈动脉粥样硬化可引起短暂性脑缺血症状的发生，因此，一过性黑蒙有可能是短暂性脑缺血发作（TIA）的一种征兆。
    • 心脏栓塞：由心脏引起的血栓栓塞可导致视网膜、眼动脉的管腔阻塞，导致同侧视网膜血流减少。房颤、瓣膜异常等引起的暂时性血管痉挛，可能导致黑蒙发作。
    • 巨细胞动脉炎：巨细胞动脉炎可导致视网膜中央动脉和睫状后动脉肉芽肿性炎症，导致部分或完全闭塞，导致血流减少而出现黑蒙。
    • 恶性高血压：可造成视神经乳头缺血水肿，导致短暂的单眼或双眼视力丧失。
    • 眼部病变：例如虹膜炎、角膜炎、闭角型青光眼、暂时性眼压升高、眼内出血、近视等。
    • 神经病变：例如视神经炎、视乳头水肿、颅内高压、颅内肿瘤、头痛' target='_blank'>偏头痛、多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症等。
    • 医源性因素：颈动脉内膜切除术、颈动脉血管造影、心导管插入术及心脏旁路手术后，也可导致一过性黑蒙的发生。
  • 莱伯氏先天性黑蒙：一种罕见的遗传性眼病，目前认为是由于感光细胞发育异常引起的。通常在出生时或出生后几个月内发现。
  • 奎宁中毒性黑蒙：奎宁是一种沿用已久的治疗药物，曾用于退热和引产，但使用过量可引起中毒，在眼科可引起弱视或黑蒙。主要是由于奎宁可直接引起视网膜、视神经方面的损害。

黑蒙预防

  • 注意休息，保持良好睡眠，避免过度疲劳。
  • 戒烟酒，合理饮食，食用富含营养、易消化、无刺激性的食物。
  • 适当运动，保持健康体重。

  • 控制血糖、血压。

  • 一过性黑蒙有可能是眼视网膜中央动脉阻塞或全身中风等疾病的预警前兆，一旦出现该症状，应及时就医。