生存率通常被医生用作讨论具有某种类型和阶段的癌症的人的预后(前景)的标准方式。这些数字告诉您,在确诊后,具有相同类型和癌症阶段的人群中仍然存活了一定时间(通常为5年)。他们无法确切地告诉您任何人会发生什么,但他们可能会帮助您更好地了解治疗成功的可能性。有些人发现生存率很有帮助,但有些人可能没有。
某些类型和癌症阶段的前景统计数据通常以5年生存率给出。 5年生存率是指被诊断患有癌症后至少生活5年的人的百分比。例如,5年生存率为70%意味着估计有100名患有该癌症的人中有70人在被诊断后5年仍然存活。
当然,许多人的寿命超过5年(许多人已经治愈)。
但请记住,5年的相对存活率是估计 - 每个人的前景可能会根据他们特定的一些因素而有所不同。
生存率通常基于大量患有该疾病的人的先前结果,但他们无法预测任何人的情况会发生什么。要记住有许多限制:
您(孩子)的医生可以告诉您下面的数字如何适用,因为他或她熟悉您(孩子)的特殊情况。
局限性骨肉瘤患者的5年生存率在60%至80%之间。如果可切除的话,这些癌症更容易被治愈 - 也就是说,如果所有可见的肿瘤都可以通过手术切除(切除)。 (对于可以完全切除的高级骨肉瘤,化疗仍然是治疗的重要组成部分。没有它,癌症仍然很可能会复发。)
如果首次发现骨肉瘤明显已经扩散,那么5年生存率约为15%至30%。如果癌症仅扩散到肺部(而不是到达其他器官),或者如果所有肿瘤(包括转移瘤)都可以通过手术切除,则存活率接近40%。
如上所述,除癌症阶段之外的因素也可影响存活率。例如,与预后较好相关的因素包括:
骨肉瘤(Osteosarcoma)是一种骨组织原发性恶性肿瘤,也是最为常见的骨肿瘤之一。大多数骨肉瘤源自于骨细胞,极少部分骨肉瘤也可能起源于骨骼周围的软组织。骨肉瘤可以发生在身体任何部位的骨骼,最多见是在长骨中,尤其是腿骨,有时也可能是上臂骨。骨肉瘤在各年龄段的人群中都可能发生,临床常见为青少年患者。
近年来,骨肉瘤的常规手术或化疗方案都有了极大的改善,各种新型的治疗药物或治疗设备也在研发过程中。目前,临床患者的治疗决策和远期疗效取决于骨肉瘤的起始部位、瘤体大小、具体分类和分级以及肿瘤是否发生扩散、转移。
骨肉瘤是儿童骨骼中最常见的恶性肿瘤(癌症)骨癌。然而,在日本每年约有150人患有这种疾病,并且它是非常罕见的癌症类型之一。此外,它是一种可能发生在10多岁的青少年中的疾病,即初中和高中学生。
当身体细胞开始失控时,癌症就开始了。几乎身体任何部位的细胞都可能成为癌症,并可能扩散到身体的其他部位。要了解有关癌症如何开始和传播的更多信息,请参阅什么是癌症?
骨肉瘤(也称为成骨肉瘤 )是从骨骼开始的最常见的癌症类型。这些肿瘤中的癌细胞看起来像通常有助于制造新骨组织的骨细胞的早期形式,但骨肉瘤中的骨组织不像正常骨骼那样强。
大多数骨肉瘤发生在儿童和年轻人中。青少年是最常受影响的年龄组,但骨肉瘤可在任何年龄发展。 (有关儿童癌症和成人癌症之间差异的信息,请参阅儿童癌症。)
在儿童和年轻人中,骨肉瘤通常始于骨骼快速生长的区域,例如靠近腿部或手臂骨骼的部位:
然而,骨肉瘤可以在任何骨骼中发展,包括骨盆(臀部),肩膀和下颚的骨骼。老年人尤其如此。
根据细胞在显微镜下的外观,骨肉瘤可分为高级,中级或低级。肿瘤的等级告诉医生癌症是否会生长并扩散到身体其他部位的可能性。
这些是增长最快的骨肉瘤类型。当用显微镜观察时,它们看起来不像正常骨骼,并且在分裂成新细胞的过程中有许多细胞。儿童和青少年中发生的大多数骨肉瘤是高等级的。有许多类型的高级骨肉瘤(尽管前三种是最常见的)。
其他高级骨肉瘤包括:
这些不常见的肿瘤介于高级和低级骨肉瘤之间。 (它们通常与低级骨肉瘤的治疗方法相同。)
这些是生长最慢的骨肉瘤。当用显微镜观察时,肿瘤看起来更像正常骨骼并且具有很少的分裂细胞。
肿瘤的等级在确定其阶段和所用治疗类型中起作用。有关分期的更多信息,请参阅Osteosarcoma Stages。
其他几种类型的肿瘤可以从骨骼开始。
尤文肿瘤是儿童中第二常见的骨癌。它们在Ewing Family of Tumors中有描述。
大多数其他类型的骨癌通常在成人中发现,并且在儿童中很少见。这些包括:
从身体的其他器官开始的许多类型的癌症,尤其是成人的癌症,可以扩散到骨骼中。这些有时被称为转移性骨癌 ,但它们不是真正的骨癌。例如,扩散到骨骼的前列腺癌仍然是前列腺癌,并且被视为前列腺癌。有关更多信息,请参阅骨转移。
并非所有骨肿瘤都是癌症。良性骨肿瘤不会扩散到身体的其他部位。它们通常不会危及生命,通常可以通过手术治愈。有许多类型的良性骨肿瘤,包括:
骨肉瘤的研究目前正在世界各地的医疗中心,大学医院和其他机构进行。
研究人员正在更多地了解骨肉瘤细胞与正常骨细胞的不同之处。了解骨肉瘤细胞变化的更多信息可能最终导致利用这些变化的特定治疗方法。例如,研究人员发现骨肉瘤细胞的表面通常含有大量称为GD2的物质。靶向GD2的药物已经用于治疗神经母细胞瘤(另一种常见于儿童的癌症),现在正在研究用于治疗骨肉瘤。
基因改变的测试可能有助于预测每种肿瘤的行为,例如它们对某些类型化疗的反应。这些现在正在临床试验中进行测试。
在过去的几十年里,在治疗骨肉瘤方面取得了很大进展。尽管如此,还需要更多的研究来学习如何最好地管理难以治疗的骨肉瘤,例如那些已经发现的骨肉瘤。许多临床试验都集中在使用各种策略治疗骨肉瘤。
现在,医生对骨肉瘤的典型生长和扩散有了比过去更好的理解。这一点,以及更好地定义肿瘤范围的更新的成像测试,让他们计划外科手术以消除癌症,同时尽可能多地保留正常组织。
一些较新类型的内部假体(用于替换骨头的人造装置)现在可以扩展而无需更多手术。这对于儿童来说尤为重要,因为他们过去经常需要多次手术来更换假体,因为它们长大了。
骨肉瘤细胞不易被辐射杀死,因此需要高剂量才能产生效果。这限制了辐射的使用,因为高剂量通常会导致不可接受的副作用。更新的辐射形式让医生更准确地将辐射聚焦在肿瘤上。这限制了附近健康组织接受的剂量,并且可以允许更高剂量用于肿瘤本身。
调强放射治疗(IMRT)是一种先进的治疗方法。在这种技术中,辐射束被成形为适合肿瘤并从几个角度瞄准它。还可以调节光束的强度(强度)以限制到达附近正常组织的剂量。这可能让医生向肿瘤递送更高的剂量。许多大医院和癌症中心现在使用IMRT,特别是对于难以治疗的区域,如脊柱或骨盆(髋骨)的肿瘤。
立体定向放射外科(SRS)通常在一个疗程中向小肿瘤区域提供大剂量的放射。一旦成像测试显示肿瘤的确切位置,辐射就会从许多不同角度发送到该区域。辐射非常精确地瞄准,以使其对附近组织的影响尽可能小。有时,医生会通过几种较小的治疗方法给予辐射,以提供相同或略高的剂量。这称为分次立体定向放射治疗 。
另一种较新的方法是使用放射性粒子代替X射线来传递辐射。一个例子是共形 质子束疗法 ,其使用原子的正部分。与射击目标之前和之后释放能量的X射线不同,质子对它们通过的组织造成的伤害很小,然后在行进一定距离后释放能量。医生可以使用这种特性为肿瘤提供更多的辐射,并对附近的正常组织造成更少的伤害。质子束治疗可能有助于难以治疗的肿瘤,例如脊柱或骨盆骨上的肿瘤。制造质子所需的机器价格昂贵,而且目前在美国只有少数机器。
更新的方法是使用碳离子 , 碳离子比质子重,对癌细胞造成更大的伤害。这种疗法仍处于早期发展阶段,仅在全球的一些中心提供。
医生们也正在研究新型放射性药物,以治疗已经扩散到许多骨骼的骨肉瘤。一个例子是镭-223(Xofigo),其效果与现在使用的其他药物略有不同。
正在进行临床试验以确定化疗(化疗)药物的最佳组合,以及给予它们的最佳时间。还研究了较新的化学药物。
肺是骨肉瘤扩散的最常见的地方。正在研究一些化疗药物(如顺铂)的吸入形式,用于癌症扩散到肺部的患者。早期的结果很有希望。
化学药物通常对骨肉瘤有效,但有时它们不起作用或癌症随着时间的推移变得耐药。研究人员正在研究以不同方式攻击骨肉瘤细胞的新型药物。
免疫治疗药物
临床试验正在研究如何帮助患者自身的免疫系统识别和攻击骨肉瘤细胞。例如:
有针对性的治疗药物
医生们也在研究针对癌细胞特定分子的新药。这些被称为靶向治疗。其中一些是免疫系统蛋白的人造版本,称为单克隆抗体。这些抗体附着在癌细胞上的某些蛋白质上,有助于阻止癌细胞的生长或杀死癌细胞。一个例子是dinutuximab (Unituxin),它附着于GD2,这是一种对癌细胞生长很重要的蛋白质。
许多其他目标药物正在研究用于治疗骨肉瘤,包括:
影响骨骼的药物
其他针对骨细胞的药物称为破骨细胞 也可能对骨肉瘤有用:
骨肉瘤通常是因为一个人有症状或体征而被发现,这促使他们去看医生。如果怀疑骨肿瘤,需要进行检查和测试才能确定。
如果一个人有迹象或症状表明他们可能在骨头内或周围有肿瘤,医生会想要记录完整的病史,以找出更多有关症状的信息。
体检可以提供有关可能的肿瘤以及其他健康问题的信息。例如,医生可能能够看到或感觉到异常肿块。
医生也可能会在身体的其他部位寻找问题。当人们(特别是成年人)骨骼中有癌症时,往往是癌症的结果从其他地方开始然后蔓延到骨头。
如果医生怀疑一个人可能患有骨肉瘤(或其他类型的骨肿瘤),将会进行更多的检查。这些可能包括成像测试,活组织检查和/或实验室测试。
成像测试使用X射线,磁场或放射性物质来创建身体内部的图像。可能出于多种原因进行成像测试,包括:
这通常是怀疑骨肿瘤时进行的第一次测试。医生通常可以根据骨骼的普通X射线识别骨肿瘤,例如骨肉瘤。但也可能需要其他成像测试。
即使X射线的结果强烈暗示一个人患有骨肉瘤,仍然需要进行活组织检查以确认它是癌症而不是其他一些问题,例如感染。
MRI扫描使用无线电波和强磁铁代替X射线创建身体软组织的详细图像,因此不涉及辐射。在扫描之前,可以将称为钆的造影材料注入静脉,以更好地查看细节。
通常进行MRI扫描以更详细地观察在X射线上看到的骨量。 MRI扫描通常可以显示肿块是否可能是肿瘤,感染或其他原因造成的某种类型的骨损伤。
MRI扫描还可以帮助显示肿瘤的确切范围,因为它们可以显示骨骼内的骨髓和肿瘤周围的软组织,包括附近的血管和神经。有时,MRI可以帮助发现距离主要肿瘤几英寸的小骨肿瘤(称为跳跃转移 )。在计划手术时,了解骨肉瘤的程度非常重要。
MRI扫描通常比CT扫描提供更好的细节(如下所述)。
CT扫描结合了许多X射线图像,以制作身体各部位的详细横截面图像。如果骨骼X射线显示肿瘤,有时会使用CT扫描来查看肿瘤是否已经长成附近的肌肉,脂肪或肌腱,尽管MRI通常更好。
通常进行胸部CT扫描以寻找癌症扩散到肺部。还可以进行CT扫描以寻找癌症扩散到身体的其他部位。
有时进行该测试以查看癌症是否已扩散到肺部。它可以找到更大的肿瘤,但它不如CT扫描那样可以发现较小的肿瘤。如果完成胸部CT扫描,则可能不需要进行胸部X光检查。
骨扫描可以帮助显示癌症是否已经扩散到其他骨骼,并且通常是骨肉瘤患者治疗的一部分。此测试很有用,因为它可以一次显示整个骨架。 (如下所述的正电子发射断层扫描[PET]扫描通常可以提供类似的信息,因此如果进行PET扫描,则可能不需要骨扫描。)
对于该测试,将少量低水平放射性物质注入血液并行进至骨骼。一台特殊的相机可以检测放射性并创建骨架图片。
活跃的骨骼变化区域在骨骼上显示为“热点”,因为它们吸引放射性。热点可能暗示癌症的区域,但其他骨骼疾病也可能导致相同的模式。为了做出准确的诊断,可能需要进行其他检查,如普通X光检查,MRI扫描,甚至骨骼活检。
为一个 PET扫描,一种放射性糖(称为FDG )被注入血液中。由于体内的癌细胞生长迅速,它们会吸收大量的糖。然后,一个特殊的相机可以创建一个体内放射性区域的图片。图片不像CT或MRI扫描那样详细,但它提供了有关整个身体的有用信息。
PET扫描可以帮助显示骨肉瘤在肺部,其他骨骼或身体其他部位的扩散,也有助于了解癌症对治疗的反应程度。
一些较新的机器可以同时进行PET和CT扫描(PET / CT扫描)。这让医生可以将PET扫描中放射性较高的区域与CT扫描区域的更详细外观进行比较。
要了解有关此测试和其他成像测试的更多信息,请参阅成像(放射学)测试。
成像测试的结果可能强烈暗示一个人患有某种类型的骨癌,但是活检(去除一些肿瘤以便在显微镜下观察和其他实验室测试)是唯一可靠的方法。活组织检查也是将骨肉瘤从其他类型的骨癌中分辨出来的最佳方式。
如果肿瘤在骨中,那么在治疗骨肿瘤方面经验丰富的整形外科医生进行活组织检查是非常重要的。应尽可能地一起规划活检和手术治疗,同一外科医生应该同时做两件事。正确规划活检可以帮助预防后期并发症,并可能减少以后需要的手术量。
活检有两种主要类型。
对于这些活组织检查,医生使用空心针去除一小部分肿瘤样本。活组织检查通常在局部麻醉下完成,其中麻醉药物被注入活检部位的皮肤和其他组织。在某些情况下,可能需要镇静或全身麻醉(患者睡着的地方)。
通常,医生可以通过感觉可疑区域来瞄准针头,如果它靠近身体表面。如果由于肿瘤太深而无法感觉到肿瘤,医生可以使用成像测试(例如CT扫描)将针引导到肿瘤中。这被称为CT引导的穿刺活检 。
核心针穿刺活检:在核心针穿刺活检中,医生使用大的空心针从肿瘤中取出一小块组织。
细针穿刺(FNA)活组织检查:对于FNA活检,医生使用连接到注射器的非常细的针头从肿瘤中抽出(吸出)少量液体和一些细胞。这种类型的活组织检查很少用于诊断骨肿瘤。
在一个开放的活组织检查中,外科医生切开皮肤,暴露肿瘤,然后切掉一块。这些活组织检查通常在手术室中进行,患者处于全身麻醉状态(深度睡眠)。它们也可以使用神经阻滞来完成,这会阻塞身体的大部分区域。
这种类型的活组织检查必须由骨肿瘤专家完成,否则可能会导致以后出现问题。例如,如果肿瘤位于手臂或腿上,则可能会降低挽救肢体的机会。如果可能的话,活组织检查中使用的皮肤切口应沿着手臂或腿部纵向切开,因为这是在切除癌症的过程中切口的方式。原始活检的整个疤痕也必须被移除,因此以这种方式制作活检切口可以减少以后需要移除的组织量。
通过活组织检查取出的所有样本被送到病理学家(专门从事实验室测试的医生)用显微镜观察。也可以进行在肿瘤细胞中寻找染色体或基因变化的测试。这些测试可以帮助告知骨肉瘤在显微镜下看起来像其他癌症,他们有时可以帮助预测骨肉瘤是否可能对治疗有反应。
如果诊断出骨肉瘤,病理学家将根据其细胞的外观分配等级 ,该等级可以衡量癌症可能生长和扩散的速度。看起来有点像正常骨组织的癌症被描述为低等级,而看起来非常异常的癌症被称为高等级。有关分级的更多信息,请参阅Osteosarcoma阶段。
诊断骨肉瘤不需要血液检查,但一旦确诊,它们可能有帮助。例如,血液中高水平的化学物质如碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶(LDH)可能表明骨肉瘤可能比它看起来更先进。
其他测试如血细胞计数和血液化学测试在手术和其他治疗之前进行,以了解一个人的整体健康状况。这些测试还用于监测人们在接受化疗时的健康状况。
发现你或你所爱的人患有癌症可能会让人无法抗拒。应对癌症描述了您可能面临的情绪和担忧,以及您可以采取的措施来帮助您完成这些工作。
骨肉瘤经常在发现时已进入IIB期。如果存在转移,它将成为III期,并且比IIB患者更难治愈。因此,检查转移的存在与否是很重要的。
有人被诊断出患有骨肉瘤后,医生会试图弄清楚它是否已经扩散,如果有的话,会走多远。此过程称为分段 。癌症的阶段描述了体内癌症的程度。它有助于确定癌症的严重程度以及如何最好地治疗癌症。在谈论生存统计时,医生也会使用癌症的阶段。
骨肉瘤的阶段基于物理检查,成像测试和已经完成的任何活组织检查的结果,其在骨肉瘤测试中描述。
一个 分期系统 是癌症治疗团队总结癌症程度的标准方法。当试图找出最佳疗程时,医生经常使用一种简单的系统将骨肉瘤分为两组: 局限性和转移性 。医生还可以使用更正式的分期系统(见下文)更详细地描述骨肉瘤的程度。
骨肉瘤分期可能令人困惑。如果您对癌症的阶段有任何疑问,请让癌症护理团队的某个人以您理解的方式向您解释。
仅在其开始的骨中以及可能在骨旁边的组织(例如肌肉,肌腱或脂肪)中看到局部骨肉瘤。
5个骨肉瘤中约有4个在首次发现时似乎是局部的。但即使成像测试未显示癌症已扩散到远处,大多数患者可能只有非常小的癌症扩散区域,而这些区域通过测试无法检测到。这就是为什么化疗是大多数骨肉瘤治疗的重要部分。如果没有给予,癌症更有可能在手术后回来。
医生进一步将局限性骨肉瘤分为两组:
转移性骨肉瘤已明显扩散到身体的其他部位。它通常会扩散到肺部,但也会扩散到其他骨骼,大脑或其他器官。
在诊断时,大约五分之一的骨肉瘤已经扩散。这些癌症难以治疗,但如果可以通过手术切除转移,则可以治愈一些癌症。如果给予化疗,这些癌症的治愈率也会显着提高。
通常用于分期骨肉瘤的系统是MSTS系统,也称为Enneking系统 。它基于3个关键信息:
这些因素结合在一起,使用从I到III的罗马数字。阶段I和II进一步分为A区室间肿瘤或B区室间肿瘤。
阶段 | 年级 | 瘤 | 转移 |
IA | G1 | T1 | M0 |
IB | G1 | T2 | M0 |
IIA | G2 | T1 | M0 |
IIB | G2 | T2 | M0 |
III | G1或G2 | T1或T2 | M1 |
综上所述:
另一种有时用于分期骨癌(包括骨肉瘤)的系统是美国癌症联合委员会(AJCC)TNM系统。该系统基于4个关键信息:
T,N,M和G之后的数字提供了关于这些因素中的每一个的更多细节。
一旦确定了T,N和M类别以及骨癌的等级,就将信息组合成整个阶段。这些阶段(与MSTS系统的阶段不同)由I至IV(1至4)的罗马数字描述,并且有时进一步划分。有关骨癌的AJCC TNM分期系统的更多详细信息,请参阅骨癌分期。
由于骨肉瘤的早期症状可能会被误认为运动损伤,某些情况下会导致贻误治疗时机。
骨肉瘤如果未得到早期、有效的治疗,可能造成严重的不良后果[2][3]:
骨肉瘤是疼痛和肿胀的第一个症状。骨肉瘤最常发生(60%至70%)靠近股骨(大部分为僵硬)和胫骨(收缩骨)的膝关节(60%至70%),其次是肩部最常见-近肱骨。
肉瘤' target='_blank'>尤文肉瘤,一种发生在同一个孩子骨骼中的癌症,也开始出现类似的症状。
虽然肉瘤' target='_blank'>尤文肉瘤也经常发生在股骨上,但与骨肉瘤不同,肉瘤' target='_blank'>尤文肉瘤往往发生在远离关节的骨中部。它也发生在骨盆和脊柱上。因为表面的肿胀不明显,所以在诊断之前它常常变大,并且通常在发生麻痹(宫)之前不会注意到。
骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛,由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。
1.疼痛
肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块
随着病情发展,局部可出现肿胀,在肢体疼痛部位触及肿块,伴明显的压痛。肿块增长迅速者,可以从外观上发现肿块。肿块表面皮温增高和浅表静脉显露,肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。肿块增大,造成关节活动受限和肌肉萎缩。
3.跛行
由肢体疼痛而引发的避痛性跛行,随着病情的进展而加重,患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。
4.全身状况
诊断明确时,全身状况一般较差,表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快,早期就发生肺部转移,致全身状况恶化。瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。
骨肉瘤通常是由于它们引起的症状而被发现的。
受影响的骨骼(通常在膝盖周围或上臂)疼痛是骨肉瘤最常见的症状。起初,疼痛可能不会持续,晚上可能会更糟。疼痛通常会随着活动而增加,如果肿瘤位于腿骨中,可能会导致跛行。
该区域的肿胀是另一种常见症状,尽管可能要到晚些时候才会出现。根据肿瘤的位置,可能会感觉到肿块或肿块。
在正常,活跃的儿童和青少年中,肢体疼痛和肿胀非常常见。他们更可能是由正常的磕碰和瘀伤引起的,所以他们可能不会立即就医。这可能会延误诊断。如果您的孩子出现这些症状并且在几周内没有消失(或者病情恶化),请就医,以便在需要时找到并治疗原因。
这些症状在成人中较少见,所以它们应该是更快就能看医生的标志。
虽然骨肉瘤可能会削弱其发展的骨骼,但骨折(断裂)并不常见。例外是罕见的毛细血管扩张性骨肉瘤,其比其他形式的骨肉瘤更容易削弱骨骼,并且更可能在肿瘤部位引起断裂。
如果发生骨肉瘤相关症状,患者应马上前往医院接受诊治。
由于骨肉瘤的具体致病机制未知,因此目前无法做到有效预防。
风险因素是影响您患癌症的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。
生活方式相关的风险因素,如体重,身体活动,饮食和吸烟,在许多成人癌症中发挥着重要作用。但这些因素通常需要很多年才能影响癌症风险,并且它们不被认为在儿童期癌症(包括儿童骨肉瘤)中起很大作用。到目前为止,与生活方式相关的因素也与成人的骨肉瘤无关。仍然存在一些影响骨肉瘤风险的因素。
对于年龄在10到30岁之间的人来说,骨肉瘤的风险最高,特别是在青少年生长突增期间。这表明快速骨生长与肿瘤形成风险之间可能存在联系。风险在中年时降低,但在老年人(通常超过60岁)中再次上升。老年人的骨肉瘤通常与另一种原因有关,例如长期存在的骨病。
骨肉瘤患儿通常年龄较大。这也表明骨肉瘤可能与骨骼的快速生长有关。
骨肉瘤在男性中比在女性中更常见。女性倾向于稍早发展,可能是因为她们的生长往往更早。
骨肉瘤在非洲裔美国人和西班牙裔/拉美裔人中比在白人中略多。
接受放射治疗治疗另一种癌症的人可能在接受治疗的地区发生骨肉瘤的风险较高。在更年轻的时候接受治疗并接受更高剂量的放射治疗都会增加这种风险。
目前尚不清楚使用辐射的成像测试,如X射线,CT扫描和骨扫描,是否会增加患骨肉瘤的风险。用于这些测试的辐射量比用于放射治疗的辐射量低许多倍。如果风险增加,可能会非常小,但医生会尽可能限制使用这些类型的测试,尤其是儿童,以防万一。
患有某些非癌性骨病的人患骨肉瘤的风险增加。
骨的Paget病:在这种情况下,在一个或多个骨骼中形成异常的骨组织。它主要影响50岁以上的人。受影响的骨骼重而厚,但比正常骨骼弱,更容易破裂。通常这种情况本身并不会危及生命。但是,大约1%的佩吉特病患者会发生骨肉瘤(主要是骨肉瘤),通常是在许多骨头受到影响时。
遗传性多发性骨软骨瘤:骨软骨瘤是由骨和软骨形成的良性骨肿瘤。每个骨软骨瘤发展成骨肉瘤的风险很小(最常见的是肉瘤' target='_blank'>软骨肉瘤,但较少见的是骨肉瘤)。
大多数骨软骨瘤可以通过手术治愈。然而,有些人在年轻时开始继承开发许多骨软骨瘤的倾向,并且可能无法将它们全部移除。一个人骨软骨瘤越多,发生骨肉瘤的风险就越大。
骨肉瘤细胞发生异常增殖可能与基因突变有关,但具体机制尚不清楚[1][2]。
骨肉瘤的病因不明,某些因素可能与发病风险具有一定的相关性[1]:
研究人员发现骨肉瘤与许多其他疾病有关,这些疾病在Osteosarcoma Risk Factors中有所描述。但目前大多数骨肉瘤的病因尚不清楚。
科学家已经了解到骨细胞中DNA的某些变化如何导致它们变成癌细胞。 DNA是构成我们基因的每个细胞中的化学物质,它控制着细胞的功能。我们通常看起来像我们的父母,因为它们是我们DNA的来源。但DNA的影响比我们看起来更重要。它会影响我们患某些疾病的风险,包括某些类型的癌症。
一些基因(我们DNA的一部分)控制我们的细胞生长,分裂以制造新细胞,并死亡:
癌症可以由基因改变引起,这些基因改变可以打开癌基因或关闭肿瘤抑制基因。
有些人从父母那里继承了基因突变(变化),增加了他们患癌症的风险。在这种情况下,身体中的所有细胞都携带相同的基因变化。这些被称为种系或遗传突变。但更常见的是,致癌的变化是在生命中获得的,而不是在出生前继承的。在这种情况下,变化仅发生在将发展成癌症的细胞中。这些被称为体细胞或获得性基因变化。
一些遗传性DNA突变导致与骨肉瘤风险增加相关的综合征。例如:
如果您担心您或您的孩子可能遗传了遗传基因,请与您的医生讨论基因检测是否有帮助。您还可以在遗传学和癌症中阅读更多相关信息。
大多数骨肉瘤不是由遗传基因突变引起的,而是在人的一生中获得的基因变化的结果。
有时这些基因变化是由用于治疗另一种癌症的放射疗法引起的,因为放射疗法会破坏细胞内的DNA。
但许多基因变化可能只是随机事件,有时在细胞内发生,没有外部原因。快速分裂的细胞更有可能产生DNA细胞错误的新细胞,这增加了骨肉瘤等癌症可能发展的风险。这可能是为什么一些正常情况(如青少年生长突增)和一些导致骨骼快速生长的疾病(如骨头Paget病)会增加骨肉瘤的风险。
除了辐射之外,没有已知的与骨肉瘤有关的生活方式或环境原因,因此重要的是要记住,在大多数情况下,没有人患有这些癌症可以做到预防它们。
研究人员现在了解骨肉瘤中发生的一些基因变化,但并不总是清楚导致这些变化的原因。随着我们更多地了解导致骨肉瘤的原因,希望我们能够利用这些知识开发出更好地预防和治疗骨肉瘤的方法。
射线照片(X射线)主要用于诊断。在骨肉瘤中,膝关节和肩关节附近的骨骼可能会像被昆虫吃掉一样被打破,或者它可能会混有一块生涩的骨头(如图中的{符号所示)。显示的区域表示肿瘤部位,其中破碎区域为黑色,骨骼区域为白色。那些显示高级X射线(简单的X射线)的人是高等级的,通常称为正常,并且大多数骨肉瘤发生在儿童身上。罕见的低级别骨肉瘤病例不需要抗癌治疗,但在这种情况下,很多都发现在骨骼表面。
骨肉瘤的特征在于肿瘤从骨骼中渗出并在骨骼外部形成大块肿块。然而,由于X射线(X射线)很难看到这部分,因此通过CT或MRI检查其扩散。此外,我们使用CT检查内脏器官和淋巴结是否有转移,并使用放射性同位素进行骨闪烁扫描检查以确定是否存在其他骨转移。
验血
在骨肿瘤中,血液检查通常不会显示任何特殊异常,但在骨肉瘤中,碱性磷酸酶的价值可能很高。在尤因氏肉瘤中,CRP是一个表示炎症的数字,可能很高,并且发烧可能被误认为是骨髓炎。如果您服用抗生素,您的症状可能会暂时缓解,并且越来越难以区分骨髓炎,因此您应该咨询您的医生。
病理检查
通过病理学检查确定诊断,即细胞水平的准确诊断。通过手术(活组织检查)获取肿瘤的一部分,并且用显微镜(病理诊断)诊断收集的肿瘤组织。
患者需要充分了解疾病知识,积极配合治疗,坚持定期随访,寻找合适的途径舒缓情绪。
与您的癌症护理团队进行诚实,公开的讨论非常重要。问任何问题,无论它看起来多么轻微。例如,考虑以下问题:
除了这些示例问题,请务必写下您自己的一些问题。例如,您可能需要有关恢复时间的更多信息,以便您可以计划工作或学校计划。
请记住,医生并不是唯一可以向您提供信息的人。其他医疗保健专业人员,如护士和社会工作者,可以回答您的一些问题。要了解有关与您的医疗团队交流的更多信息,请参阅医患关系。
需要定期就诊,以检查手术后肢体(手和脚)的功能状态,检查抗癌药物治疗后的身体状况,并检查是否有任何复发。
将进行胸部CT和胸片等检查,以确定是否在原发部位或肺转移处有伦琴(X射线)。还定期进行骨闪烁扫描以检查是否存在转移至另一骨的转移。
在保留肢体的手术后,需要进行强化康复以恢复运动功能。此外,在截肢患肢,创造假肢及其配合后,步态训练对于尽快恢复日常生活至关重要。
在治疗骨肉瘤期间,主要关注的是大多数人只是通过治疗和击败癌症的日常方面。治疗后,问题往往转向癌症及其治疗的短期和长期影响,以及癌症的复发。
想要将肿瘤及其治疗方法置于身后,并回归不依赖于癌症的生活,这当然是正常的。但重要的是要意识到后续护理是这一过程的核心部分,为恢复和长期生存提供了最佳机会。
治疗结束后,进行所有后续预约非常重要。在这些访问期间,医生会询问症状并进行体检,并可能要求进行血液检查或成像检查,如MRI,CT扫描或X光检查。需要进行随访以检查癌症复发或扩散,以及治疗可能产生的副作用。现在,您可以向医疗保健团队询问任何问题,并讨论您可能遇到的任何问题。
您或您的孩子可能会在治疗后的头几年内每隔几个月看一次肿瘤科医生和整形外科医生并进行影像学检查,如果没有问题,可能会更少。
物理治疗和康复通常是骨肉瘤治疗后恢复的一个非常重要的部分,随着时间的推移,您的医生和其他医疗服务提供者将继续监测您(孩子)的进展。
一些化疗药物可能导致听力或心脏损伤。获得这些药物的人也可能有检查听力或心脏功能的测试。
几乎任何癌症治疗都会产生副作用。有些可能会持续很短的时间,但其他人可能会持续更长时间或可能不会出现几个月甚至几年后。例如,在年轻人中,治疗可能会影响生命后期的生育能力(生育能力)。重要的是与癌症护理团队交流以了解要寻找的内容,并告诉他们任何症状或副作用,以便他们可以帮助管理它们。
与治疗团队讨论制定生存护理计划的问题。该计划可能包括:
一旦治疗完成,您可能希望将经验置于身后,在此期间保持良好的(孩子)医疗记录也非常重要。在治疗后不久收集这些细节可能比在将来的某个时候尝试获取它们更容易。如果您(或您的孩子)改变医生,这在以后会非常有用。在保存重要医疗记录副本中了解更多相关信息。
保持健康保险也非常重要。测试和医生访问可能会花费很多,即使没有人想到肿瘤回来,这可能会发生。
骨肉瘤治疗可能会在以后的生活中影响一个人的健康。特别是年轻人有可能接受治疗的后期影响。这种风险取决于许多因素,例如他们接受的具体治疗,治疗剂量和治疗时的年龄。
例如,手术的后遗症可以从小疤痕到肢体丧失,这需要身体康复和情绪调节。
治疗的其他后期影响可包括:
其他可能的并发症也可能出现。在孩子开始治疗之前,您孩子的医生应该仔细检查您可能遇到的任何问题。有关更多信息,请参阅儿童癌症治疗的晚期效应。
为了帮助提高对晚期影响的认识并改善儿童癌症幸存者一生的后续护理,儿童肿瘤学组(COG)制定了针对儿童癌症幸存者的长期随访指南。这些指南可以帮助您了解要注意的事项,应该进行哪些类型的筛查测试以查找问题,以及如何处理迟到的影响。
与您孩子的医疗团队讨论可能的长期并发症非常重要,并确保有一个计划来监控这些问题并在必要时对其进行治疗。要了解更多信息,请向您孩子的医生询问COG幸存者指南。您也可以在COG网站免费下载:www.survivorshipguidelines.org。该指南是为医疗保健专业人士编写的。某些指南的患者版本也可在网站上获得(如“健康链接”),但我们强烈建议您与医生讨论。
大多数骨肉瘤在青少年或成年期间发展,这是一个人生命中非常敏感的时期。骨肉瘤及其治疗可以对人的外表以及他们如何看待自己和身体产生深远的影响。它还可以影响他们如何完成日常任务,包括某些学校,工作或娱乐活动。这些效果在治疗的第一年通常最大,但在某些人中可能会持久。治疗中心必须尽快评估家庭情况,以便解决任何关注的问题。
通常可以通过支持和鼓励来解决这些类型的问题。医生和医疗保健团队的其他成员也经常推荐特殊的支持计划和服务,以帮助儿童接受癌症治疗。有关更多信息,请参阅您孩子的治疗何时结束。
没有人选择骨肉瘤,但对许多人来说,经验最终可能是积极的,有助于建立强大的自我价值。其他人可能难以恢复,适应癌症后的生活,继续前进。治疗后出现一些焦虑或其他情绪反应是正常的,但过度担心,抑郁或生气会影响年轻人成长的许多方面。它可以妨碍人际关系,学校,工作和生活的其他方面。
在家人,朋友,其他幸存者,精神卫生专业人员和其他人的支持下,许多幸存下来的癌症患者即使遇到了他们不得不面对的挑战,也能茁壮成长。如果需要,医生和医疗保健团队的其他成员通常可以推荐特殊的支持计划和服务,以帮助治疗癌症。
虽然骨肉瘤及其治疗可能对儿童和青少年(及其家人)产生社会和情感影响,但患有这种疾病的成年人面临着许多相同的挑战,并且还鼓励他们利用癌症中心的物理治疗,职业治疗和咨询服务。
骨肉瘤的常规治疗包括保肢手术和化疗。骨肉瘤往往进展迅速,必须力争早期治疗,通过手术联合化疗,可以获得较好的疗效。若延误治疗时机,通常疗效不佳,死亡率高。患者在接受大剂量化疗后,需要终身监测可能发生的化疗后毒性效应[1][2]。
对于不适合手术切除的患者,例如已进展至晚期伴有全身性多处转移,或病变位于颅骨、脊柱且体积较大,或伴有其他疾病无法耐受手术,可采取以下治疗方案[1][2]:
此类患者由于无法通过手术将骨肉瘤病变部位彻底去除,往往预后不佳,复发率高。
对于尚未发生转移或仅有局部肺转移的骨肉瘤患者,则首选手术治疗。手术的首要目的是彻底去除肿瘤细胞,外科医生同时也会采取必要的措施以维持患者的肢体功能,尽可能减轻患者的残疾程度。
临床试验:对于某些晚期/复发患者,或现有方案治疗均无效的患者,如果有机会可以尝试参加某些新药或新型疗法的临床试验项目。
手术(外科治疗)
治疗基于抗癌药物治疗和手术。手术的原则是将肿瘤包裹在周围的健康组织中,这被称为广泛切除术。如果可以留肢体的重要血管和移动肢体的神经,则可以进行保留肢体,进行不切割肢体的肢体手术。手术而缺损的骨头部分从别的部分取来自己的骨头移植,放入为了肿瘤而开发的人工关节进行再建。
因为骨肉瘤是骨头边上的软骨部分,在成长软骨的旁边,所以手术的时候留下这里几乎是不可能的。特别是10岁以下、身高还处于大幅增长时期的孩子,如果去除靠近膝盖的成长软骨的话,与增长结束时没有病的人的脚相比会缩短10cm以上,会给日常生活带来障碍。
为此,通过在大腿处切割并使用假腿来生活通常更容易。另外旋转成形术,除了血管、神经以外,包括生病的部分,皮肤和肌肉都会脱落,从剩下的小腿下拉起脚踝、脚,前后180°倒置(脚底朝前)做大腿部接合的手术。通过这种方式,从前向后翻转的脚踝起到膝盖的作用,这在功能上优于在大腿处切割。
然而,最近在肿瘤关节方面取得了进展,可以扩展,以及以各种方式延伸骨骼的骨牵引技术,所以10岁或以上的儿童正在积极地保护他们的肢体。
另一方面,孩子的优点是,适应能力非常优秀。孩子们有克服障碍克服残疾的能力。
放射治疗
由于骨肉瘤是难以用放射治疗的肿瘤,因此很少进行放射治疗。然而,如果由于肿瘤的大小或肿瘤的位置而难以安全地移除大面积,或者如果难以重建肢体保留,则可以在手术之前或之后用作补充治疗。
抗癌药物治疗(化疗)
近70%的患者在1970年之前复发,当时仅用手术治疗骨肉瘤。但是,手术后抗癌治疗可以降低复发率,提高治愈率。此外,手术前的抗癌药物治疗使得通过减小肿瘤的大小更容易进行手术,并且可以进行手术以保护肢体。
出于这个原因,手术通常在2至3个月的抗癌药物治疗后进行,并且在看到抗癌药物如何为移除的肿瘤起作用后,根据其表现,数月至1年的抗癌作用。药物治疗的加入已成为日本治疗的主流。西方与日本相同,基本抗癌药物的种类相同,但抗癌药物的用量,口服或注射给药方法,改变组合是否效果好,新尚未确定的治疗,例如药物是否有效,将作为临床试验给予有限的治疗。
使用的抗癌药物基于甲氨蝶呤,顺铂和阿霉素,并且可以添加异环磷酰胺。其他药物是否有助于提高骨肉瘤的愈合率仍在研究中。作为副作用,有必要注意服用抗癌药物后的恶心和呕吐(suto),然后是暗沉,溃疡,白细胞减少和与之相关的感染。此外,由于阿霉素存在顺铂和心脏损害的肾脏损害和听力损失的风险,因此应定期进行这些检查。