当出现突然头痛、颈背痛或者癫痫等症状时应及时去医院就诊，如确诊为颅内动静脉畸形，应综合考虑，听取医生相关建议并选择最适合自己的治疗方案。另外，对于体检偶然发现而日常无明显症状的人群，也应积极就诊。

哪些情况需要及时就医？

• 平时无明显症状，在体检中偶然发现的人群，应及时就医。
• 突发剧烈头痛、癫痫或日常经常出现头痛等症状的人群，应及时就医。

建议就诊科室

• 神经外科
• 神经内科
• 神经介入科

医生如何诊断颅内动静脉畸形？

脑血管造影及断层影像的发展，使得更多未破裂或无明显症状的颅内动静脉畸形患者在检查中被发现。除极少数畸形血管内有血栓形成的造影阴性动静脉畸形外，多数患者不需要病理诊断即可以确诊^[4]。

• 头部 CT 检查：在颅内动静脉畸形血管破裂出血急性期， CT 可以确定出血部位及程度。颅内动静脉畸形在平扫 CT 表现为等密度或稍高密度区，加强扫描可明显强化，表现为不规则的混杂高密度区，大脑半球中线结构无移位，无明显的占位效应。
• 计算机断层扫描血管造影（CTA）：操作简便、快速和创伤性小，在颅内动静脉畸形的诊断方面，特别是在急性颅内出血中有一定的应用价值。
• 头部磁共振成像（MRI）：断层影像中，磁共振成像为脑动静脉畸形诊断与治疗所需的重要检查手段。其能够更清晰地显示复杂畸形血管团与毗邻神经血管结构的关系，这是脑血管造影图像所不具备的。此外，对未破裂脑动静脉畸形自然病程判断及筛查有破裂倾向的高危人群有重要意义。
• 脑血管造影（DSA）：是确诊的必须手段。血管造影可以确定畸形血管团位置、大小、范围、供血动脉、引流静脉、血流速度、是否合并动脉瘤或静脉瘤和盗血现象。脑动静脉畸形的血管造影是最具特征性的，在动脉期摄片中可见到一堆不规则的扭曲着的血管团^[5]。
• 脑电图检查：有癫痫发作的患者在病变区及其周围可出现慢波或棘波。癫痫患者术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。

医生可能询问患者哪些问题？

• 之前体检是否发现过血管畸形' target='_blank'>脑血管畸形？是否出现过什么症状？
• 有哪些症状？出现症状前是否有诱因（如剧烈运动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等）？
• 症状严重程度如何？发病的时间以及持续的时间，症状程度有无变化？
• 有没有高血压、糖尿病等病史？
• 是否吸烟、大量饮酒或某些药物滥用？
• 发病以来是否去其他医院做过什么检查？是否已用过什么药物？

患者可能询问医生哪些问题？

• 什么是颅内血管畸形？会导致脑卒中发作吗？
• 颅内动静脉畸形出血的风险可以预测吗？
• 什么样的颅内动静脉畸形需要治疗？
• 颅内动静脉畸形能根治吗？预后怎么样？
• 颅内动静脉畸形的治疗手段有哪些？

日常生活中应养成良好的作息习惯，严格遵照医生建议，积极面对疾病，放松心态，避免情绪上的波动。具体需要注意以下事项：

• 生活日常：注意控制血压，避免剧烈运动用力等，患者应得到家人的支持和鼓励，乐观面对，积极治疗。
• 膳食和营养：清淡饮食，多吃水果蔬菜。
• 护理：首次破裂出血后神经功能受损的患者可能会长时间卧床，应考虑到呼吸道感染和深静脉血栓等并发症的可能。术后急性期过后，强烈建议进行积极的肺部护理和预防性抗深静脉血栓治疗。
• 治疗后随访：造影显示脑动静脉畸形治疗满意的患者建议治疗后第 1 年和第 5 年行血管造影随访，或听从专业医生建议的时间进行复查。

颅内动静脉畸形（AVM）也叫做脑动静脉畸形，是一种先天性中枢神经系统血管发育异常的疾病，主要的病理特征是在病变部位动脉与静脉之间直接相通，没有正常的毛细血管床存在，从而导致一系列血流动力学上的变化。

• 发病率男性稍多于女性，是一种先天性疾病，发生出血的危险是终身的，没有治疗的颅内动静脉畸形患者出血率约每年 2%～4%。发病年龄一般 20～39 岁，64% 在 40 岁以前发病或被诊断出^[1]。
• 动静脉畸形的病因不明，目前普遍认为动静脉畸形是发生于胚胎时期的先天性疾病，但后天可能存在病理生理学变化。
• 脑实质颅内动静脉畸形的分型有：软脑膜（亚型分为软膜型、皮层下型、脑室旁型、联合型）、单纯硬膜、脑实质和硬膜混合型（罕见）^[2]。
• 出血是比较常见的症状，其次为癫痫、头痛、进行性神经功能障碍和智力减退等。
• 主要治疗方式包括保守或对症治疗、显微外科手术治疗、立体定向放疗、介入栓塞治疗及多种治疗方式联合。对颅内动静脉畸形患者的治疗方式应进行多方面综合评估，治疗的主要意义在于降低畸形血管破裂出血的风险，部分以控制癫痫发作及局灶神经功能障碍进展为目的。
• 主要致病危害在于畸形血管的破裂出血，因此治疗的最终目的是以最小的治疗风险换取最大程度降低破裂出血的可能性。当然也有部分病例以难治性癫痫为主要症状，但现有的治疗手段并未提示能够缓解癫痫的发生情况。
• 颅内动静脉畸形属于先天性疾病，暂无预防的方法。对于被检查出的无症状未破裂的畸形应当紧密随访，严格评估，以预防畸形血管破裂出血为主。

颅内动静脉畸形是否需要治疗必须根据患者及病灶的特点进行权衡考虑。治疗方式选择需要对患者的年龄、全身状况、既往出血史、病灶分级、病灶弥散程度、是否合并动脉瘤、血流量的高低、治疗获益及风险比和患者的意愿等多方面进行综合评估。

急性期一般指畸形处血管破裂出血时。破裂出血的脑动静脉畸形患者，需要根据出血的严重程度及患者的神经功能障碍情况选择治疗。在急性期，早期实施手术对脑动静脉畸形来讲，治疗危险性较高。因此，一般先进行对症治疗，除非血肿可能危及生命，亟需急诊手术清除，否则对脑动静脉畸形的手术治疗应待血肿吸收及畸形血管稳定后再选择进行治疗。

药物治疗

目前还没有药物可以治愈动静脉畸形。以癫痫症状发病的，可首先考虑正规抗癫痫药物；药物治疗失败可以考虑手术。其他症状如头痛可以对症使用药物治疗。

手术治疗

手术的治疗方法因人而异，需要进行多方面综合评估。目前的手术方法有：显微神经外科手术治疗、立体定向放疗、血管内介入栓塞。

显微神经外科手术治疗

对脑动静脉畸形而言，完全切除病变是最有效地防止新发出血、降低相应致病率和死亡率的方法。但当手术风险太高不能接受时，需选择其他的治疗方式。

• 优点：几乎可以立即消除出血的危险，可改善癫痫。
• 缺点：具有侵袭性、手术有风险、费用较高。

立体定向放疗治疗

立体定向放疗通过离子放射线使动静脉分流闭塞。放疗治疗脑动静脉畸形的闭塞率约为 60%～85% 不等。

• 优点：非侵袭性可避免开颅损伤，可在门诊治疗，逐渐减少颅内动静脉畸形血流，不需时间恢复；对手术切除困难或风险较大的病变可考虑立体定向放疗。
• 缺点：治疗后可能需要 2～5 年时间病变才会闭塞，在此期间出血的风险依旧存在，但出血风险增加还是减小目前存在争议。

血管内介入栓塞

介入治疗的飞速发展，使得介入栓塞成为治疗脑动静脉畸形的一种选择。脑动静脉畸形诊疗建议介入治疗主要作为脑动静脉畸形术前、放疗前的辅助治疗手段或局灶神经功能障碍及难治性癫痫的保守治疗方法。

• 优点：有助于手术，也可有助于立体定向放疗。
• 缺点：其本身永久性闭塞 畸形血管通常不彻底，会诱导急性血液动力学改变，可能需要多种治疗。

联合治疗

例如栓塞使病灶缩小然后进行立体定向放疗。

颅内动静脉畸形发展及转归

有些脑动静脉畸形可能无明显的临床表现，当脑动脉畸形发生血管破裂出血时可导致偏瘫失语等残疾甚至死亡。

服用抗癫痫药物治疗颅内动静脉畸形引起的癫痫时，治疗效果随着治疗时间延长可变差，导致癫痫发作次数增多，病情加重。

颅内动静脉畸形是什么原因引起的？

颅内动静脉畸形的病因不明。目前，普遍认为脑动静脉畸形是发生于胚胎时期的先天性疾病，即系先天起源，后天可能存在病理生理学变化。

近年来，有多篇个案报告，表明后天性的特殊情况，如能引发病理性脑血管生成机制，有可能成为颅内动静脉畸形的病因，值得作进一步研究。

颅内动静脉畸形一般是患者在出现症状后或者体检的时候发现的，症状与动静脉畸形的部位、大小、有无出血或缺血等有关。主要症状有出血（最常见）、癫痫发作、头痛、进行性神经功能障碍和智力减退等^[3]。

颅内动静脉畸形有哪些症状？

• 出血：30%～65% 的患者最早出现的症状是出血，这是比较常见的临床表现，出血的最常见的年龄为 15～20 岁。可表现为蛛网膜下腔出血、脑（室）内出血或硬膜下出血。发病较突然，往往在患者作体力活动或有情绪波动时发病。出血后出现剧烈头痛、呕吐，有时甚至意识丧失，颈背疼痛。
• 癫痫：约 40%～50% 的患者有癫痫发作，其中约半数为首发症状。
• 头痛：60% 以上的患者有长期头痛史，可能与脑血管扩张有关。常位于一侧，类似头痛' target='_blank'>偏头痛。头痛的部位与病变的位置无明显关系。动静脉畸形出血时头痛的程度发生改变，变得比原有的头痛更为剧烈，且多伴有呕吐。
• 进行性神经功能障碍：约见于 40% 的患者，主要表现为运动或感觉性障碍，其中有 10% 左右为动静脉畸形的首发症状。
• 智力减退：少数患者以痴呆为首发症状就诊。智力减退多见于巨大型动静脉畸形中，由于“脑盗血”的程度严重，导致脑的弥漫性缺血及脑发育障碍。有时因癫痫的频繁发作，患者受到癫痫放电及抗癫痫药物的双重抑制的影响，也可发生智力减退。

颅内动静脉畸形的并发症有哪些？

• 出血相关的并发症：动静脉畸形脑出血导致的并发症与邻近脑组织结构的损伤程度有关。可导致颅内压增高、偏瘫、失语等并发症，严重者发生死亡。既往研究多认为出血来源于扩张的静脉出血，因此出血量较动脉瘤出血相对少，致死率及致残率也相对动脉瘤性蛛网膜下腔出血低。
• 癫痫及抗癫痫药物相关的并发症：癫痫的频繁发作，患者受到癫痫放电及抗癫痫药物的双重抑制的影响，会出现智力发育障碍、精神异常、肝损害等并发症。

脑动静脉畸形是一种先天性疾病，目前暂无饮食和药物等方面的预防方法。对于体检时发现的未破裂的动静脉畸形的患者，应该积极就诊评估和预防脑出血。

• 防止高血压：防治措施包括限制食盐摄入量、减少膳食中脂肪含量、减轻体重、适当体育运动、减少饮酒量及长期坚持降压药物治疗。普通高血压应控制在 140/90 毫米汞柱以下；对高血压合并糖尿病或肾病者，血压一般应控制在 130/80 毫米汞柱以下；老年人（年龄大于 65 岁）收缩压一般应降至 150 毫米汞柱以下。
• 戒烟：远离二手烟，吸烟者应戒烟。
• 限酒：不提倡用少量饮酒的方法预防心脑血管疾病。饮酒者应适度，不要酗酒。
• 合理的膳食和营养：每天增加摄入蔬菜和水果。
• 其他：如治疗代谢综合征，避免口服避孕药、药物滥用、吸毒等。