当身体细胞开始失控时，癌症就开始了。几乎身体任何部位的细胞都可能成为癌症，并可能扩散到身体的其他部位。要了解有关癌症如何开始和传播的更多信息，请参阅什么是癌症？有关儿童癌症与成人癌症之间差异的信息，请参阅儿童癌症。

Ewing肿瘤家族是一组癌症，起始于骨骼或附近的软组织，具有一些共同的特征。这些肿瘤可以在任何年龄发展，但它们在青少年早期最常见。

尤文肿瘤的主要类型是：

• 尤文肉骨肉瘤：以骨骼开始的尤文肉瘤是该家族中最常见的肿瘤。这种类型的肿瘤首先由James Ewing博士于1921年描述，他发现它与更常见的骨肿瘤肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤不同。在显微镜下观察，其细胞看起来与肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤细胞不同。它也更有可能对放射治疗做出反应。
• 骨外尤文肿瘤（EOE）：骨外尤文肿瘤始于骨骼周围的软组织，但它们的外观和行为与骨骼中的尤文肉瘤非常相似。它们也被称为骨外尤文肉瘤。
• 周围原始神经外胚层肿瘤（PPNET）：这种罕见的儿童期癌症也起始于骨骼或软组织，与Ewing肉骨和EOE共有许多特征。从胸壁开始的外周PNET被称为Askin肿瘤 。

研究人员发现构成尤文肉瘤，EOE和PPNET的细胞非常相似。它们往往具有相同的DNA（基因）异常并且具有相似的蛋白质，这在其他类型的癌症中很少见。这就是为什么这三种癌症被认为是从体内相同类型的细胞发展而来的原因。这些肿瘤之间存在细微差别，但它们都以同样的方式治疗。

大多数尤因肿瘤发生在骨骼中。最常见的网站是：

• 骨盆（髋骨）
• 胸壁（如肋骨或肩胛骨）
• 腿，主要在长骨的中间

相反，肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤通常发生在长骨的末端，特别是在膝盖周围。骨外尤文肿瘤几乎可以在任何地方发生。

大多数尤因肿瘤发生在儿童和青少年，但也可能发生在成人中。 这些信息主要关注儿童和青少年Ewing肿瘤家族，但此处的大部分信息（包括大部分治疗信息）也适用于成人尤文肿瘤。

其他类型的骨癌

其他几种类型的癌症可以从骨骼开始。

肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤是儿童和青少年中最常见的骨癌。它们在Osteosarcoma中有描述。

大多数其他类型的骨癌通常在成人中发现，并且在儿童中很少见。这些包括：

• 软肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤（从软骨发展而来的癌症）
• 恶性纤维组织细胞瘤
• 纤维肉瘤
• 脊索瘤
• 骨恶性巨细胞瘤

有关这些癌症的更多信息，请参阅骨癌。

从身体的其他器官开始的许多类型的癌症可以扩散到骨骼。这些有时被称为转移性骨癌 ，但它们不是真正的骨癌。例如，如果肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤（一种以肌肉细胞开始的癌症）扩散到骨骼，它仍然是肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤，并被视为肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤。有关更多信息，请参阅高级癌症，转移性癌症和骨转移。

尤因肿瘤通常是由于某人出现的体征或症状而发现的。如果医生怀疑是肿瘤，需要进行检查和测试才能确定。

病史和体检

如果您或您的孩子的症状或症状可能来自肿瘤，医生将希望获得完整的病史，以了解更多有关症状及其存在时间的信息。

医生还将进行全面的体检 ，特别注意任何导致疼痛或肿胀的区域。

如果医生怀疑骨肿瘤（或其他类型的肿瘤），将进行更多测试以找出。这些可能包括成像测试，活组织检查和/或实验室测试。

成像测试

成像测试（例如X射线，MRI扫描，CT扫描，骨扫描和PET扫描）可以创建身体内部的图像。可能出于多种原因进行成像测试，包括：

• 为了帮助确定可疑区域是否可能是癌症
• 确定肿瘤的程度或了解癌症可能传播的程度
• 帮助确定治疗是否有效

患有或可能患有尤文肿瘤的患者将进行一项或多项这些检查。

X射线

如果骨肿块没有消失或医生因某些其他原因怀疑骨肿瘤，该区域的X射线可能是第一次进行的测试。放射科医生（专门阅读影像学检查的医生）通常可以在X光片上发现骨肿瘤，并且通常可以判断它是否可能是尤因肿瘤。但也可能需要其他成像测试。

即使X射线强烈暗示尤文骨肿瘤，仍然需要进行活组织检查（如下所述）以确认它是癌症而不是其他一些问题，例如感染。

磁共振成像（MRI）扫描

MRI扫描使用无线电波和强磁铁代替X射线创建详细图像，因此不涉及辐射。在扫描之前，可以将称为钆的对比材料注入静脉，以帮助更好地查看细节。

通常进行MRI扫描以更好地观察在X射线上看到的异常区域。 MRI扫描通常可以显示其是否可能是肿瘤，感染或其他原因造成的某种类型的骨损伤。 MRI还可以帮助确定肿瘤的范围，因为它们显示了骨骼内部的细节以及肿瘤周围的肌肉，脂肪和结缔组织。在规划手术或放射治疗时，了解肿瘤的范围非常重要。

也可以进行MRI扫描以查看癌症是否已扩散到其他区域，例如脊柱或骨盆（臀部区域）。在治疗期间和治疗后也可以使用MRI扫描来观察肿瘤的反应情况。

计算机断层扫描（CT）扫描

CT扫描结合了许多X射线照片，可以制作身体各部位的详细横截面图像，包括肌肉等软组织。在扫描之前可以将对比材料注入静脉以帮助更好地查看细节。

经常使用胸部CT扫描来观察尤因肿瘤是否已扩散到肺部。 MRI扫描通常在确定主要肿瘤本身的范围方面要好一些，但也可以进行肿瘤的CT扫描。

骨扫描

对于骨扫描，将少量低水平放射性物质注入血液并行进至骨骼。一台特殊的相机可以检测放射性并创建骨架图片。

活跃的骨骼变化区域在骨骼上显示为“热点”，因为它们吸引放射性。这些区域可能表明存在癌症，但其他骨骼疾病也可能导致相同的模式。可以肯定的是，可能需要进行其他测试，例如普通X射线或MRI扫描，甚至骨骼活检。

骨扫描可以帮助显示癌症是否已经扩散到身体其他部位的骨骼中，并且可能是Ewing肿瘤检查的一部分。此测试很有用，因为它可以一次显示整个骨架。 （正电子发射断层扫描[PET]扫描通常可以提供类似的信息，因此如果进行PET扫描，可能不需要进行骨扫描。）

正电子发射断层扫描（PET）扫描

为一个 PET扫描，一种放射性糖（称为FDG ）被注入血液中。由于癌细胞生长迅速，它们会吸收大量的糖。然后，一个特殊的相机可以创建一个体内放射性区域的图片。图片不像CT或MRI扫描那样详细，但它提供了有关整个身体的有用信息。

PET扫描可以非常有助于显示尤因肿瘤的扩散，并确定在其他成像测试（如骨扫描或CT扫描）中看到的异常区域是否为肿瘤。在治疗期间也可以重复PET扫描，以查看其工作情况。

一些较新的机器可以同时进行PET和CT扫描（PET / CT扫描）。这让医生可以将PET扫描中放射性较高的区域与CT扫描区域的更详细外观进行比较。

肿瘤的活组织检查

成像测试的结果可能强烈暗示尤文肿瘤，但是活检 （去除一些肿瘤以便在显微镜下观察和其他实验室测试）是唯一可靠的方法。

如果肿瘤在骨中，那么在治疗骨肿瘤方面经验丰富的整形外科医生进行活组织检查是非常重要的。只要有可能，应该一起计划活检和治疗癌症的手术，同一位外科医生应该同时做两件事。正确规划活检可以帮助预防后期并发症，并可能减少以后需要的手术量。

有几种方法可以获得肿瘤样本来诊断尤文肿瘤。

切口活检

对于大多数疑似尤文肿瘤，进行切口活检（仅取出一块肿瘤）。这可以通过以下几种方式完成：

• 手术（开放）活组织检查：外科医生通过皮肤上的开口切除一块肿瘤。
• 针（闭合）活组织检查：外科医生将一根大而空心的针穿过皮肤进入肿瘤，取出一块。

切口活组织检查通常在患者全身麻醉（深度睡眠）时进行，但在年龄较大的青少年和成人中，有时只进行镇静和局部麻醉（麻醉药）。

切除活组织检查

在非常罕见的情况下，如果肿瘤足够小并且位置良好，外科医生可以在患者全身麻醉（睡眠）时完全移除肿瘤。这称为切除活组织检查 。

如果要将全身麻醉用于活组织检查，外科医生也可以在患者睡着时计划其他手术，以避免以后单独进行手术。例如，如果认为肿瘤已经扩散到胸部或其他地方，则外科医生可以采集这些疑似肿瘤的活组织检查样本。医生此时也可能进行骨髓活检（见下文），看看癌症是否已扩散到骨髓。

在活组织检查期间（当患者仍处于睡眠状态时），可以在显微镜下快速检查活检样本中的癌症。如果它看起来像尤因肿瘤，患者很可能需要化疗作为治疗的一部分，因此外科医生可能会在同一手术中将一个称为中心静脉导管的小软管放入胸部区域的大静脉中。导管末端位于皮肤下方或外侧。它可以在治疗期间保持几个月。导管使医生和护士更容易接近静脉，因此不需要很多针刺来进行化疗或以后抽血。

骨髓穿刺和活组织检查

这些测试用于观察癌细胞是否已扩散到骨髓，某些骨骼的柔软内部。一旦确定了尤文肿瘤，就可以进行测试，因为了解肿瘤是否已扩散到骨髓是很重要的。

骨髓穿刺和活组织检查通常同时进行。在大多数情况下，骨髓样本取自两个骨盆（臀部）骨骼的背部。这些测试可以在手术期间进行活组织检查或治疗主要肿瘤（当患者仍处于麻醉状态时），或者它们可以作为单独的程序进行。

如果骨髓吸入 作为一个单独的程序，病人躺在桌子上（在他或她的身边或腹部）。清洁臀部以上的区域，并使用局部麻醉剂使皮肤和骨表面麻木，这可能会引起短暂的刺痛或烧灼感。儿童也可能被给予其他药物以使他们困倦，或者他们甚至可能在手术期间睡着了。然后将细的空心针插入骨中，并使用注射器吸出少量液体骨髓。

骨髓活检 通常在愿望之后完成。用稍大的针将一小块骨和骨髓移除，将针向下推入骨中。完成活组织检查后，对该部位施加压力以帮助阻止任何出血。

来自骨髓的样品被送到病理学实验室，在那里观察并测试癌细胞。

测试活组织检查样本

一位叫病理学家的医生在显微镜下查看所有活检标本，看看它们是否含有癌细胞。如果发现癌症，通常也可以确定特定类型的癌症。但是因为来自尤文肿瘤的细胞与来自其他类型癌症的细胞具有许多相同的特征，所以经常需要更多的实验室测试。

免疫组化

对于该测试，一部分活检样品用特殊蛋白质（抗体）处理，所述蛋白质附着于尤文肿瘤细胞上发现的物质但不附着于其他癌症上。然后加入化学品（污渍），使含有这些物质的细胞改变颜色，并在显微镜下观察。这让病理学家知道细胞来自尤因肿瘤。

染色体测试

正常的人类细胞有23对染色体（DNA链），每对染色体都有一定的大小，在显微镜下看起来是一定的。尤文肿瘤细胞几乎总是有染色体易位，其中2条染色体交换其DNA片段。在大多数情况下，细胞在染色体22和11之间具有易位。不常，易位在其他染色体之间。找到这些变化可以帮助医生告诉Ewing肿瘤患有其他类型的癌症。在一些尤因肿瘤中也可以发现其他类型的染色体变化。

细胞遗传学：在本实验室测试中，在显微镜下观察细胞以查看染色体是否有任何异常。该测试的缺点是它通常需要约2至3周，因为细胞必须在实验室培养皿中生长几周才能在染色体准备好在显微镜下观察之前。

荧光原位杂交（FISH）：该测试使用仅附着于特定基因或染色体部分的特殊荧光染料，更密切地观察肿瘤细胞DNA。 FISH可以发现大多数染色体变化（如易位），可以在标准的细胞遗传学测试中看到，以及一些基因变化太小，无法用细胞遗传学检测。 FISH非常准确，通常可以在几天内提供结果。

聚合酶链式反应（PCR）： PCR是一种非常敏感的测试，通常能够检测到极少数具有易位的细胞，细胞遗传学无法检测到这些细胞。

PCR也可用于寻找治疗后剩余或恢复的癌症。例如，如果治疗后骨髓样本的PCR检测发现具有典型Ewing肿瘤易位的细胞，则癌症可能尚未治愈，并且需要更多治疗。

验血

没有血液检查可用于诊断尤文肿瘤。但是，一旦做出诊断，某些血液检查可能会有所帮助。

全血细胞计数（CBC）测量血液中白细胞，红细胞和血小板的水平。诊断时异常的CBC结果可能表明癌症已经扩散到骨髓，在那里制造这些血细胞。

通常在诊断时进行称为乳酸脱氢酶（LDH）的酶水平的血液测试。高LDH水平通常表明体内存在更多癌症。

经常进行标准血液检查以在治疗前（特别是在手术前）和治疗期间（例如化疗期间）检查患者的一般健康状况，以寻找可能的问题或副作用。这些测试通常包括监测骨髓功能的CBC和血液化学测试，以测量肝脏和肾脏的运作情况。

由于它们引起的症状，经常发现尤文肿瘤。

痛

大多数患有尤文肿瘤的儿童和青少年会在肿瘤区域出现疼痛。尤文肿瘤最常发生在骨盆（髋骨），胸壁（如肋骨或肩胛骨）和腿部（主要位于长骨中部），但它们也可以从骨盆的其他部位开始。身体。

骨肿瘤可以通过骨外覆盖物（骨膜）下的肿瘤扩散引起，或者疼痛可以来自已经被肿瘤削弱的骨中的破裂（骨折）。

肿块或肿胀

随着时间的推移，大多数尤文骨肿瘤和几乎所有非骨（软组织）尤因肿瘤都会导致肿块或肿胀，这在手臂或腿部的肿瘤中更容易被发现。肿块通常柔软，感觉温暖。胸壁或骨盆中的肿瘤可能不会被发现，直到它们变得非常大。

其他症状

尤因肿瘤也可引起其他症状，其中一些症状在已扩散的肿瘤中更为常见：

• 发热
• 感觉累了
• 减肥

极少数情况下，脊柱附近的肿瘤可导致背部疼痛，以及手臂或腿部的虚弱，麻木或麻痹。扩散到肺部的肿瘤会导致呼吸急促。

尤因肿瘤的许多体征和症状更可能是由其他因素引起的。尽管如此，如果您的孩子出现任何这些症状，请就医，以便在需要时找到并治疗原因。

由于许多这些体征和症状可能与正常的疙瘩和瘀伤或骨感染相混淆，因此可能无法立即识别尤因肿瘤。例如，如果怀疑感染，医生可能会先尝试给予抗生素。在症状和体征不消失（或变得更糟）之后，可能无法做出正确的诊断，然后对骨进行X光检查。

所有儿童癌症中约有1％是尤文肿瘤。每年约有200名儿童和青少年被诊断出患有尤文肿瘤。

大多数尤因肿瘤发生在青少年，但它们也可以影响年幼的儿童和成人（主要是20多岁和30多岁）。

男性多于女性患上这些癌症。这些肿瘤在非西班牙裔或西班牙裔白人中更为常见。这种疾病在非裔美国人中非常罕见，在其他种族群体中也很少发生。

这些肿瘤的生存统计数据在Ewing Tumors的存活率中按阶段讨论。

访问美国癌症协会癌症统计中心获取更多关键统计数据。

风险因素是影响一个人患癌症的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。

生活方式相关的风险因素，如体重，身体活动，饮食和使用烟草，在许多成人癌症中发挥着重要作用。但这些因素通常需要很多年才能影响癌症风险，并且它们不被认为在影响儿童和青少年的癌症中起很大作用，包括尤因肿瘤。

对尤文肿瘤儿童的研究未发现与辐射，化学物质或任何其他环境暴露有关。

某些类型的癌症倾向于在一些家庭中运行。但是在家庭内传播的遗传变化并不是尤因肿瘤的重要危险因素。虽然导致大多数尤因肿瘤的基因变化是已知的（参见什么原因引起尤文肿瘤？），但这些变化不是从父母遗传的。

种族/族裔

尤文肿瘤总体上很少见，但在白人（非西班牙裔或西班牙裔）中比在亚裔美国人或非裔美国人中更常见。其原因尚不清楚。

性别

这些癌症在男性中比在女性中略微更常见。

年龄

尤文肿瘤可以在任何年龄发生，但它们在青少年中最常见，并且在年轻人和幼儿中较少见。它们在老年人中很少见。

尤文肿瘤的病因尚不完全清楚，但研究人员正在研究细胞DNA的某些变化如何导致细胞癌变。 DNA是构成我们基因的每个细胞中的化学物质。基因告诉我们的细胞如何发挥作用。它们被包装在染色体中，染色体是每个细胞中的长链DNA。我们通常在每个细胞中有23对染色体（一组染色体来自每个亲本）。我们通常看起来像我们的父母，因为它们是我们DNA的来源。但DNA的影响比我们看起来更重要。

一些基因可控制我们的细胞何时生长，分裂成新细胞并死亡：

• 帮助细胞生长，分裂或保持活力的基因被称为癌基因 。
• 减慢细胞分裂或使细胞在正确时间死亡的基因被称为肿瘤抑制基因 。

癌症可能是由细胞DNA的变化引起的，这些变化可以打开癌基因或关闭肿瘤抑制基因。

研究人员发现染色体变化导致了尤因肿瘤，但这些变化并不是遗传的。相反，它们在孩子出生后在单个细胞中发育，原因不明。

几乎所有Ewing肿瘤细胞都有变化，涉及EWSR1基因，该基因位于22号染色体上。通常，这种变化是在染色体22和11之间交换DNA片段（称为易位 ）。染色体22和21，或很少，在22和另一条染色体之间。易位使第22号染色体（或另一条染色体）的某一条移动到22号染色体上的EWSR1基因旁边，导致EWSR1基因一直开启。 EWSR1基因的激活导致细胞过度生长和这种癌症的发展，但是这种情况发生的确切方式尚不清楚。

在Ewing肿瘤的很小一部分中，细胞具有涉及FUS基因（在16号染色体上）而不是EWSR1基因的易位 。

实验室测试可用于发现尤文肿瘤细胞中的染色体易位（参见尤因肿瘤测试）。如果医生不确定肿瘤是否属于尤因家族，他们可以在肿瘤样本上使用这些检查来寻找易位并确认诊断。

导致尤因肿瘤的基因变化现在已经相当广为人知，但目前尚不清楚导致这些变化的原因。它可能只是一个随机事件，有时会发生在一个单元格内，没有外部原因。 Ewing肿瘤没有已知的生活方式相关或环境原因，因此重要的是要记住，目前还没有采取任何措施来预防这些癌症。

尤文肿瘤并不常见，并且没有广泛推荐的针对这些癌症的筛查试验。 （筛查是在没有任何症状的人群中检测癌症。）尽管如此，尤因肿瘤有时会引起症状，使其早期发现（在它们明显扩散到身体的其他部位之前）。

尤文肿瘤最常见的症状是肿瘤区域疼痛。有时，肿瘤表现为手臂或腿部或胸部肿块或肿胀。有时，肿块比身体的其他部分感觉更温暖，有时孩子还有其他症状，如发烧或感觉不舒服。

当然，儿童和青少年经常会因正常活动而感到疼痛或有肿块和肿块。但是，医生应该检查不会消失（或变得更糟）的疼痛或肿块。如果肿块感到温暖和/或孩子发烧，情况也是如此。这些症状更可能有其他原因，例如感染，但需要医生检查，以便在需要时找到并治疗原因。

与您的癌症护理团队进行诚实，公开的讨论非常重要。问任何问题，无论它看起来多么轻微。例如，考虑以下问题：

在进行骨活检之前

• 你做过这种活检有多少经验？
• 您是治疗骨癌的团队的一员吗？
• 活检期间会发生什么？
• 从活组织检查中获得结果需要多长时间？

如果已经确诊了尤因肿瘤

• 我（我的孩子）有什么样的尤因肿瘤？
• 肿瘤到底在哪里？
• 癌症是否蔓延到它开始的地方？
• 癌症的阶段是什么？这意味着什么？
• 在我们决定治疗之前，我们是否需要任何其他测试？
• 你有多少经验治疗这种类型的癌症？
• 还有谁将参加治疗团队，他们做了什么？

在决定治疗计划时

• 我们的治疗方案有哪些？
• 你有什么建议？为什么？
• 我们应该考虑进行任何临床试验吗？我们怎样才能找到更多关于它们的信息？
• 治疗的目标是什么？
• 我们应该得到第二意见吗？我们怎么做？你能推荐一个人吗？
• 我们需要多久才能开始治疗？
• 我（我们）应该做些什么来做好治疗准备？
• 治疗会持续多久？会是什么样子？它将在哪里完成？
• 治疗将如何影响我们的日常生活？
• 建议的治疗方法有哪些风险和副作用？
• 治疗后不久会出现哪些副作用，以后可能会出现哪些副作用？
• 治疗会影响我孩子的成长和发育能力吗？
• 治疗会影响我孩子未来的生育能力吗？

治疗期间和治疗后

一旦治疗开始，您将需要知道期待什么和寻找什么。并非所有这些问题都适用，但获得有关问题的答案可能会有所帮助。

• 我们如何知道治疗是否有效？
• 我们可以做些什么来帮助管理副作用吗？
• 我们应该立即告诉您什么症状或副作用？
• 我们如何在晚上，周末或假期与您或您团队中的某个人联系？
• 如果我们对成本，保险范围或社会支持有疑问，我们可以与谁交谈？
• 治疗后癌症复发的几率是多少？如果发生这种情况，我们可以选择什么？
• 治疗后需要哪种类型的随访和康复治疗？
• 是否有附近的支持团体或其他家庭通过我们可以与之交谈？

除了这些示例问题，请务必写下您自己的一些问题。例如，您可能需要有关恢复时间的更多信息，以便您可以计划工作或学校日程安排。

请记住，医生并不是唯一可以向您提供信息的人。其他医疗保健专业人员，如护士和社会工作者，可以回答您的一些问题。要了解有关与您的医疗团队交流的更多信息，请参阅医患关系。