胸膜间皮瘤是一个缓慢发展的疾病，出现症状时，往往多为弥漫型胸膜间皮瘤。

哪些情况需要及时就医？

局限型胸膜间皮瘤起病隐匿，一般多无症状。因此，如果是长期从事石棉工作或有接触石棉史或有其他危险因素者，要格外留意自己的身体状况，定期体检。一旦出现胸痛、呼吸困难、发热盗汗、咳嗽声嘶，不明原因体重下降等，应及时就医。

建议就诊科室

• 呼吸内科
• 胸外科
• 肿瘤科

医生如何诊断？

• 实验室检查：14%~15% 的患者半胱氨酸升高；显示叶酸缺乏；12% 的患者维生素 B₁₂（V_B12）缺乏；32% 的患者维生素 B₆（V_B6）缺乏；60%~90% 的患者血小板增多（大于 40 万）；贫血；乳酸脱氢酶（LDH）升高。
• X 线检查：30~80% 的患者单侧胸腔积液；弥漫性胸膜增厚，胸膜结节发现比率分别约 60%、45~60%；肿瘤可延伸至叶间裂、肺容积减小，同侧胸膜、纵膈胸膜转移、裂间隙变窄，区分骨化、钙化；石棉相关的胸膜斑。
• 计算机断层扫描（CT 扫描）：CT 被认为是最重要的影像学评估方法，可判断病变范围和鉴别诊断。以下表现支持恶性间皮瘤的诊断：软组织肿块包绕膈肌，包括膈肌和临近腹腔脏器间的脂肪层消失；活检或胸腔镜检查后数周至数月，胸膜肿瘤可扩散至皮下组织；心包积液或结节性心包增厚；纵膈淋巴结侵犯；受侵部位萎缩。
• 磁共振成像（MRI）：可提供更精确的分期信息。在检测胸壁、纵膈侵犯和隔膜侵犯方面，具有高度敏感性。单侧胸腔积液，T2 高信号；胸膜增厚，T1 低信号，T2 和质子像中等信号，增强呈显著强化。
• 正电子发射计算机断层显像/计算机断层扫描（PET/CT）：是一种重要的辅助检查，或可用于胸膜间皮瘤的诊断和分期。典型表现为胸膜增厚区域呈异常高代谢浓聚。PET/CT 可以描述纵膈、胸壁侵犯、膈肌侵犯，能更好的显示胸内外淋巴结的转移情况；可识别最大氟代脱氧葡萄糖（FDG）摄取位点，引导外科活检；评估治疗反应，检测疾病复发。
• 胸膜活检。
• 胸水细胞学。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有没有症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
• 哪些情况下症状会缓解或加重？
• 是否长期从事石棉工作或有接触石棉史？
• 是否出现反复的肺部感染、接触天然矿物纤维、结核性胸膜炎？
• 是否接触亚硝胺、玻璃纤维、放射性、沸石、玻和氢氰酸等？
• 是否做过一些影像学或实验室等相关检查？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 是怎么患上胸膜间皮瘤的？能治好吗？
• 需要做哪些检查？是否需要做手术？要吃哪些药？医保能报销吗？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
• 是否需要调整某些生活习惯？
• 有传染或遗传的可能吗？家人需要接受筛查吗？

胸膜间皮瘤治疗方案往往需要多学科综合治疗（手术、放疗、化疗），治疗过程会严重影响患者的心理和生理，因此，患者日常应注意下列几方面：

• 调配饮食：久病后体质衰弱，热量和蛋白质消耗较多，日常饮食应适当配备富有高热量、高蛋白、高维生素的半流质饮食，如蛋类、牛奶、瘦肉、鸡肉、大米、面食、米粥、鱼类、蔬菜、水果等，避免食用刺激性食物。
• 保持良好的生活习惯：定时起床、进食，绝对戒烟，禁止酗酒。
• 进行适量的活动，比如散步、气功、养花、钓鱼、打拳、体操锻炼等，以增强机体抗病能力，但不能疲劳锻炼，并防止伤风感冒。
• 呼吸功能锻炼：术后尽早进行呼吸功能锻炼，做扩胸运动，同时深呼吸，通过扩胸动作增加通气功能；做腹式呼吸，挺胸时深吸气，收腹时深呼气，改善胸腔的有效容量和呼吸功能。
• 疼痛护理：胸膜间皮瘤患者，尤其是晚期患者，疼痛几乎不可避免。除给身体造成严重伤害外，还会对患者的生活质量造成严重影响。因此，应谨遵医嘱，进行药物止痛治疗的同时，通过转移注意力来缓解疼痛，比如读书看报、看电视、与人交流和参与室外活动等。
• 注重心理护理：癌症患者的精神负担重，容易悲观、厌世。首先，患者自身应坚强面对疾病，树立战胜癌症的坚定信念，避免出现消极情绪。另一方面，好友亲属应多给予鼓励，家人要随时观察并与患者沟通思想，重视其心理活动，时时关心体贴安慰患者，要耐心倾听患者的诉说，使其感到亲人的温暖，避免情绪波动，消除顾虑，保持心情舒畅，合理安排生活起居，维持生存的希望。
• 随访观察病情：接受治疗后要定期去医院复查，一般治疗后每 2 个月进行一次胸部透视或肺部 CT、肝脏 B 超检查。随时间延长，逐渐延长复查的间隔时间。不要讳疾忌医，有情况主动去医院检查，治疗上千万不要盲目投药，乱吃秘方等。

胸膜间皮瘤（pleural mesothelioma）是一种少见的原发性胸膜肿瘤，可起源于胸膜脏层、壁层、纵膈及横膈胸膜。一般分为局限型和弥漫型两种，局限型间皮瘤多为良性，弥漫型间皮瘤多为恶性。

• 胸膜间皮瘤可发生于任何年龄，多见于 40 岁以后，男性比女性多约 2 倍，右侧胸腔较左侧胸腔多见^[1]。
• 胸膜间皮瘤由环境、生物和遗传因素引起。石棉已被国际癌症研究中心（IARC）确定为致癌物^[2]。其他还有非石棉原因，如反复的肺部感染、接触天然矿物纤维、结核性胸膜炎、恒河猿病毒 40（SV40）感染。
• 局限型约 70% 发生在脏层胸膜，多为良性；弥漫型好发于壁层胸膜，多为恶性。
• 局限型胸膜间皮瘤起病隐匿，早期多无症状，部分患者可有钝性胸痛、咳嗽、气急以及杵状指(趾)，肺泡肥大性骨关节病。弥漫型胸膜间皮瘤常有持续性胸痛和进行性气急。若病变广泛且伴有大量胸腔积液，则呼吸短促。
• 局限型胸膜间皮瘤以手术切除为主；弥漫型间皮瘤确诊时往往已经发展至 Ⅲ~Ⅳ 期，手术、放疗等局部治疗难以达到治愈目的，治疗仍以内科治疗为主，但其疗效、生存有限，主要以姑息对症治疗为主。
• 弥漫型恶性胸膜间皮瘤被认为是预后最差的胸部肿瘤，至今尚无有效治疗措施。弥漫型恶性胸膜间皮瘤需科学地综合各种治疗措施，采用更有效的药剂及诊断方法，及早进行治疗。

肿瘤因素如肿瘤的组织形态、肿瘤分期，患者因素如年龄、患者状态等，共同决定治疗方案。既往研究证实，单一疗法（即手术、化疗或放疗）的疗效有限。因此，目前的治疗方案注重多学科综合治疗，这种方式已表现出更好的治疗效果。

药物治疗

• 培美曲塞：作为一线药物，用于不能手术切除的患者。研究发现，培美曲塞联合顺铂化疗比单用顺铂，患者生存期可延长 2.8 个月^[3]。
• 顺铂：为基础用药，一般与培美曲塞联用，单药化疗有效率较低。
• 吉西他滨：目前证实，吉西他滨不管在一线治疗还是二线治疗中，均可有效延长患者的生存期。
• 其他化疗药物：如阿霉素、卡铂、环磷酰胺、异环磷酰胺、紫杉醇等单药化疗平均治疗反应率约为 10%~20%。
• 研究中的新治疗方案：贝伐单抗抗血管生成治疗联合顺铂、培美曲塞方案，可将恶性胸膜间皮瘤患者生存期延长至 18 个月^[4]；PD-1 受体阻断剂免疫治疗，在 Ⅰ 期和 Ⅱ 期临床实验中，均显示出了较好的安全性和有效性^[5][6]；树突状细胞（DC）抗癌疫苗在恶性胸膜间皮瘤治疗中，也显示出较好的疗效^[7]。

手术

手术是目前唯一可能获得根治性疗效的手段，分为姑息性手术和相对根治性手术。因弥漫型胸膜间皮瘤常呈弥漫性生长并易复发，外科治疗的实际效果往往不尽人意，仅极少数较局限的患者可能彻底切除。局限型或早期患者，手术一般采用胸膜切除术、胸膜剥脱术或胸膜外全肺切除术。

放疗

放疗是一种辅助性和姑息性疗法，因其具有肺损伤作用而不能使用根治剂量。一般作为胸膜外肺切除术后，或胸膜切除术后的辅助治疗，或是术后残留病灶治疗。姑息治疗一般用于骨转移、脑转移或者用于减轻疼痛。

疾病发展和转归

胸膜间皮瘤尽管不是一种常见的恶性肿瘤，但由于早期诊断困难，加之治疗效果欠佳，尤其是弥漫型间皮瘤确诊时往往已到了 Ⅲ 至 Ⅳ 期，手术、放疗等局部治疗难以达到治愈目的，现有的治疗方法只能改善患者生存质量和有限延长生存期。

胸膜间皮瘤的病因学比较复杂，确切致病原因尚不完全清楚。目前认为，恶性胸膜间皮瘤的主要致病因素为石棉，其次为反复肺部感染、接触天然矿物纤维、结核性胸膜炎、猿病 40（SV40）感染等。

胸膜间皮瘤的常见原因有哪些？

• 长期接触石棉：70%~80% 的患者与石棉接触有关（50%~60% 为从事石棉职业、20% 为石棉相关性职业）。所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是青石棉，危险性最小的是黄石棉。第一次接触石棉到发病，潜伏期一般为 20~40 年，间皮瘤的发病率与接触石棉的时间、严重程度成正比。
• 其他非石棉原因：如接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染（结核性胸膜炎）以及反复肺部感染。也有报道接触放射线后，引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为 7~36 年，平均 16 年。
• 恒河猿病毒 40（SV40）感染：在没有石棉接触史的患者中，30%~50% 可能与 SV40 感染有关。

哪些人容易患胸膜间皮瘤？

• 石棉工人，特别是工作 20~40 年者，胸膜间皮瘤的发病率高达 3.1%。
• 反复的肺部感染、接触天然矿物纤维、结核性胸膜炎患者。
• SV40 感染者。
• 接触亚硝胺、玻璃纤维、放射性、沸石、玻和氢氰酸等的人。

局限型间皮瘤

• 25%~50% 的患者，在肿瘤未被发现前无症状，常于胸部 X 线检查时偶然发现。
• 约 20% 的患者有杵状指（趾）和骨关节肿大，少数患者可伴有低血糖症，这类患者肿瘤多较大，患者可有晕厥、惊厥，甚至昏迷等低血糖症状，可能与肿瘤消耗大量葡萄糖有关。

值得注意的是，局限型间皮瘤常可产生血性胸腔积液，但这并不表示恶性程度，肿瘤完全切除后仍可获得治愈。

弥漫型间皮瘤

早期

• 缺乏特异性症状，60%~90% 的患者出现呼吸困难、胸痛、干咳和气短；约 10.2% 的患者可以有发热及全身不舒服等症状；3.2% 的患者以关节痛为主诉症状。
• 患者常有咳嗽，多为干咳，无痰或痰量很少，也没有痰中带血。

恶性胸膜间皮瘤患者气短的症状很明显，尤其是活动后胸闷、气短明显加重，休息后症状缓解。呼吸困难继发于胸腔积液，程度随胸腔积液和肿瘤的增大而加剧。积液早期在胸膜腔内是游离的，随后逐渐局限包裹，最后被大块肿瘤组织替代。胸痛起初为模糊钝痛，当肿瘤侵袭肋间神经时，疼痛局限。

中晚期

50%~60% 的患者表现为大量胸腔积液，其中血性胸腔积液占 3/4。肿瘤组织可以包裹压迫患侧肺组织，使肺复张受限。恶性胸膜间皮瘤患者若不经治疗，可出现体重减轻伴严重气短、进行性衰竭，最终因极度呼吸困难窒息死亡。

无大量胸腔积液患者的胸痛常较剧烈，疼痛逐渐加重至患者难以忍受，一般镇痛剂难以缓解。疼痛常出现于病变局部，膈肌受累后可放射至上腹部、肩部。如未详细询问病史和体格检查，可能误诊为冠心病、肩周炎或胆囊炎。

有些患者出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病，但这些指征在良性间皮瘤较多见。

晚期

患者表现为衰弱、恶病质、腹水以及胸腹部畸形。主要由肿瘤进行性侵袭而未受到有效控制引起。某些患者在疾病晚期，可发现胸壁肿块，其来源可能是间皮瘤自胸腔向外长出，也可能是胸腔穿刺后针道种植所致。

本病常与接触石棉有关。因此，要注意劳动防护，减少或避免与石棉接触是预防本病的有效措施。

• 生活中除避免接触石棉等外，还要注意避免接触其他化学物质，避免食用腌制品、熏制食物等。
• 反复的肺部感染或结核性胸膜炎患者，应积极治疗原发病，同时适当进行户外运动，合理膳食，提高机体免疫力。
• 有长期石棉接触史，或存在潜在发病风险的高危人群，应定期体检筛查，包括正侧位胸部 X 片或胸部 CT。