检查

1.实验室检查

应常规作心肌酶谱检查，血沉试验，抗溶血性链球菌“O”试验，血电解值、pH值和免疫功能等检查。常规作心电图，胸片，超声心动图检查。

2.长QT间期综合征（LQTS）心电图特点

（1）心动过缓，常为窦性心动过缓，5%可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律。

（2）Q-T间期延长，＞0.44秒。

（3）T波宽大畸形，并有交替现象。

（4）可见单形或多形室性期前收缩。

（5）晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。

诊断

根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

尖端扭转型室性心动过速（TDP）简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常。临床分两种：一为尖端扭转型室速伴Q-T间期延长，其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型；二为尖端扭转型室速不伴Q-T间期延长。一般将前者称为“尖端扭转型室速”，或“Q-T间期延长并多形性室速”；后者则称为“多形性室速”。尖端扭转型室性心动过速患儿以反复晕厥，抽搐为主要临床表现。

尖端扭转型室速是一种危急症，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别。

1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速

（1）纠正或解除病因

（2）提高基础心率 ①异丙肾上腺素是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注。②阿托品可提高心室率，高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快，并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。

（3）补钾治疗 体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时不论有无低血钾，均可补钾治疗，一般静脉滴注。

（4）补镁治疗 硫酸镁治疗TDP被认为是一种简单、有效而安全的方法。

（5）利多卡因 一般剂量对心肌传导、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野纤维和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞，有利于终止折返。

（6）维拉帕米 TDP发作且使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。

（7）直流电击复律 应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。需要注意，在低血钾严重、心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。

2.先天性长Q-T间期综合征合并尖端扭转型室速

（1）避免剧烈运动

（2）交感神经类药物和肾上腺素类药物

（3）β受体阻滞药 为首选药物。普萘洛尔稀释后缓慢静脉注射。

（4）苯妥英钠 使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。

（5）起搏器或手术 对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效者，可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。

尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种：

1.先天性Q-T间期综合征伴尖端扭转型室速

多为肾上腺素依赖性，长QT间期综合征（LQTS）患儿，多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激运动或β受体兴奋剂诱发。

2.获得性Q-T间期延长伴尖端扭转型室速

此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄类药物中毒导致心动过缓，以及中枢神经系统疾病器质性心脏病等。

临床表现

尖端扭转型室速最常见的症状是反复晕厥和（或）抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天，有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但频繁发作者可精神萎靡，发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/分，心律绝对不整，心音强弱不一甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。