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扩张型心肌病

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病(DilatedCardiomyopathy,DCM),也叫扩心病,主要是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭。本病病死率高,男多于女,医疗花费高。 扩心病是一种异质性肌病' target='_blank'>心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。据估计扩心病的年诊断率约为 19/10 万,且诊断率逐年增加,其中半数患者年龄在 55 岁以下,且病死率高,5 年的病死率高达约 50%,其预后甚至比部分癌症还要差。扩心病的病因复杂,感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等,均可以引起心肌损害。需要注意的是扩心病具有一定的遗传倾向,约有 20% 的患者其一级亲属(父母、子女以及兄弟姐妹)也呈现扩心病的证据。扩心病起病缓慢,早期临床表现缺乏特异性,多数人在出现劳力性呼吸困难(指在做以往无感觉的活动后,出现气喘,呼吸困难)、气急,甚至端坐呼吸、水肿、肝大等心力衰竭的症状和体征时,才被诊断。部分患者可能发生栓塞或猝死。主要治疗方法分为药物治疗和非药物治疗。治疗的关键点为早期诊断,早期治疗,坚持在医生指导下的长期用药。治疗的难点是由于本病原因未明,除进行心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。该病使患者的运动能力明显下降,基本丧失了劳动能力。尤其是到了晚期阶段,疾病常反复发作,常常往返在急诊室、住院和短暂缓解后在家休息的过程中,严重影响生活质量。

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病是心脏肌肉疾病,通常从您心脏的主要泵室(左心室)开始。心室延伸和变薄(膨胀),不能抽出血液以及健康的心脏罐头。术语“肌病' target='_blank'>心肌病”是指心肌本身异常的一般术语。

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病可能不会引起症状,但对某些人可能会危及生命。心力衰竭的一个常见原因 - 心脏无法为身体提供足够的血液扩张型肌病' target='_blank'>心肌病也可能导致心律不齐(心律失常),血栓或猝死。

该病症影响所有年龄段的人,包括婴儿和儿童,但在20至50岁的男性中最常见。

胸部

扩张型心肌病检查

您的医生将采取个人和家庭病史。然后,他或她还将使用听诊器进行体检,听你的心脏和肺部,并进行测试。您的医生可能会将您转介给心脏专科医生(心脏病专家)进行检测。

测试您的医生可能订购的产品包括:

  • 血液测试。这些测试为您的医生提供有关您心脏的信息。他们还可能会透露您的血液中是否有感染,代谢紊乱或毒素,可能会导致扩张型肌病' target='_blank'>心肌病
  • 胸部X光。你的医生可能会命令胸部X光检查你的心脏和肺部,以了解心脏结构和大小的变化或异常情况,以及肺部或周围的液体。
  • 心电图(ECG)。心电图 - 也称为心电图或心电图 - 在电子信号穿过心脏时记录电信号。您的医生可以寻找可能是心脏节律异常或左心室问题的征兆。您的医生可能会要求您佩戴便携式ECG设备(Holter显示器)以记录您的心律一两天。
  • 超声心动图。这种诊断扩张型肌病' target='_blank'>心肌病的主要工具是利用声波产生心脏图像,让医生看看你的左心室是否扩大。这个测试还可以揭示每次搏动时从心脏喷出多少血液以及血液是否在正确的方向上流动。
  • 运动压力测试。您的医生可能会让您进行一次运动测试,无论是在跑步机上行走还是骑着健身车。测试过程中附着在您身上的电极可以帮助您的医生测量您的心率和氧气使用情况。

    这种类型的测试可以显示扩张型肌病' target='_blank'>心肌病引起的问题的严重程度。如果你不能运动,你可能会得到药物来给你的心脏造成压力。

  • CT或MRI扫描。在某些情况下,您的医生可能会命令其中一项测试来检查心脏泵室的大小和功能。
  • 心导管术。对于这种侵入性操作,将一根细长的长管穿过手臂,腹股沟或脖子上的血管插入心脏。测试使您的医生能够通过X光检查您的冠状动脉,测量心脏内的压力并收集肌肉组织样本以检查是否存在表明扩张型肌病' target='_blank'>心肌病的损伤。

    该程序可能涉及将染料注入冠状动脉以帮助医生研究冠状动脉(冠状动脉造影)。

  • 遗传筛查或咨询。如果您的医生无法确定扩张型肌病' target='_blank'>心肌病的病因,他或她可能会建议筛查其他家庭成员,以查看该疾病是否在您的家庭中遗传。

扩张型心肌病症状

扩心病的常见症状有哪些?

在疾病的早期阶段,一般不会出现明显的症状。如病情进一步发展,导致心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭发生时,会出现相应的症状。

如发生左心衰竭,常见症状包括:

  • 呼吸困难,可有以下三种表现:
  • 咳嗽、咳痰和咯血
  • 其他:如乏力、疲倦、头晕、心慌、少尿(24 小时尿量少于 400 毫升或者每小时尿量少于 17 毫升)等症状。

如发生右心衰竭,其常见的临床表现包括:

  • 胃肠道症状右心衰竭可导致胃肠道淤血,引起食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、便秘以及上腹部疼痛等。
  • 肾脏症状:肾脏淤血可引起肾功能减退,白天尿少,夜尿增多。
  • 肝区疼痛:肝淤血、肿大,肝包膜被扩张,右上腹饱胀不适,肝区疼痛,重者可发生剧痛而误诊为急腹症等疾病。长期肝淤血的慢性心衰可发生淤血性肝硬化。
  • 呼吸困难:单纯右心衰竭时,通常不存在肺淤血,气喘没有左心衰竭明显。在左心衰竭基础上或二尖瓣狭窄发生右心衰竭时,因肺淤血减轻,呼吸困难较左心衰竭时减轻;出现从下肢向上肢延伸的水肿、胸腹水、颈静脉怒张、肝肿大、淤血等。

当心衰的症状和体征急性发作或急性加重时,可出现左心衰竭' target='_blank'>急性左心衰竭,多表现为急性肺水肿或心源性休克,是严重的急危重症,病情发展极为迅速、十分危重。其临床表现主要为:

  • 病情发展极为迅速、十分危重,突发严重呼吸困难,端坐呼吸(患者为了减轻呼吸困难,被迫采取端坐位或半卧位的状态)。
  • 两肺满布湿啰音和哮鸣音,咳嗽,咳大量粉红色泡沫样痰。
  • 面色灰白或发绀,大汗,皮肤湿冷。
  • 窒息感、极度烦躁不安、恐惧,血压下降,甚至休克。

如果您有扩张型肌病' target='_blank'>心肌病,您可能会出现因您的病情导致心脏衰竭或心律失常的体征和症状。体征和症状包括:

  • 疲劳
  • 当你活动或躺下时呼吸短促(呼吸困难)
  • 锻炼能力降低
  • 肿胀(水肿)在你的腿,脚踝和脚
  • 由于积液(腹水)引起的腹部肿胀
  • 胸部疼痛
  • 心脏跳动时听到额外或不寻常的声音(心脏杂音

什么时候去看医生

如果您呼吸不畅或出现其他扩张型肌病' target='_blank'>心肌病症状,请尽快去看医生。如果您感到胸痛持续超过几分钟或呼吸困难,请致电911或当地紧急电话号码。

如果家庭成员有扩张型肌病' target='_blank'>心肌病,请与您的医生讨论是否进行筛查或者让家人进行筛查。使用基因检测的早期检测可能有益于具有没有明显体征或症状的遗传性扩张型肌病' target='_blank'>心肌病形式的人。

日常

改善生活方式,是治疗扩心病的基础。扩心病患者在生活中应注意下列几个方面:

  • 建立疾病治疗的信心:充分认识扩心病治疗的复杂性和长期性,树立与疾病斗争的信心。
  • 避免过度劳累:可适当参加一些平缓的体育锻炼,运动量以保持在运动当时或之后不感觉劳累为佳。
  • 严格控制液体的摄入量:不要饱餐,坚持 6~7 成饱即可,营养搭配合理。
  • 戒烟戒酒
  • 规律作息:保证充足的睡眠,保持平和的心情,避免大喜、大悲或高度紧张。
Tintinalli JE等人肌病' target='_blank'>心肌病和心包疾病。在:丁丁那里的急诊医学:综合学习指南。第8版。纽约,纽约:McGraw-Hill公司; 2016. http://accessmedicine.mhmedical.com。 2017年5月22日访问。
Fuster V等人编辑。扩张型肌病' target='_blank'>心肌病。在:赫斯特的心。第14版。纽约,纽约:麦格劳 - 希尔教育; 2017. http://accessmedicine.mhmedical.com。 2017年5月22日访问。
肌病' target='_blank'>心肌病。全国心脏,肺和血液研究所。 https://www.nhlbi.nih.gov/book/export/html/4916。 2017年5月24日访问。
扩张型肌病' target='_blank'>心肌病。美国中风协会。 http://www.strokeassociation.org/idc/groups/heart-public/@wcm/@hcm/documents/downloadable/ucm_312224.pdf。 2017年5月24日访问。

如果您认为自己可能有扩张型肌病' target='_blank'>心肌病或因家族病史而担心风险,请与您的家庭医生预约。最终,您可能会被转介给心脏专科医生(心脏病专家)。

这里的信息可以帮助您为预约做好准备。

你可以做什么

  • 请注意任何预约限制。在预约时,询问是否需要提前做任何事情,例如限制饮食。
  • 记下你正在经历的症状,包括任何可能与扩张型肌病' target='_blank'>心肌病无关的症状
  • 记下主要的个人信息,包括重大压力或近期生活变化以及心脏病,中风,高血压或糖尿病的家族史。
  • 列出所有药物,包括维生素和补充剂。
  • 如果可能,请带家人或朋友 。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
  • 准备讨论你的饮食和锻炼习惯。如果您还没有遵守饮食或日常锻炼,请告诉医生如何开始。
  • 写下问题询问你的医生。

准备问题清单将帮助您充分利用医生的时间。对于扩张型肌病' target='_blank'>心肌病,一些基本问题包括:

  • 什么可能导致我的症状或状况?
  • 其他可能的原因是什么?
  • 我需要什么测试?
  • 什么是最好的治疗方法?
  • 您建议的主要方法有哪些替代方案?
  • 我应该如何改变我的饮食习惯?
  • 什么是适当的身体活动水平?
  • 我应该多久进行一次筛查?
  • 我应该告诉我的家人进行扩张型肌病' target='_blank'>心肌病筛查吗?
  • 我有其他健康状况。我怎样才能最好地管理他们在一起?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 我应该看看专家吗?
  • 有没有一种通用的替代药物你开的处方?
  • 是否有我可以带走的宣传册或其他印刷材料?你推荐哪些网站?

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题,包括:

  • 你的症状何时开始?
  • 你的症状是连续的还是偶尔的?
  • 你的症状有多严重?
  • 什么,如果有的话,似乎可以改善你的症状?
  • 什么,如果有的话,似乎会恶化你的症状?
  • 你的血亲有否扩张了肌病' target='_blank'>心肌病或其他类型的心脏病?

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病并发症包括:

  • 心脏衰竭。左心室血流不畅可导致心力衰竭。你的心脏可能无法为你的身体提供正常运作所需的血液。
  • 心脏瓣膜反流。左心室扩大可能会使您的心脏瓣膜更难闭合,导致血液倒流并使心脏泵血效率下降。
  • 液体积聚(水肿)。液体可累积在肺部,腹部,腿部和脚部(水肿)。
  • 心律异常(心律失常)。心脏结构的变化和心室压力的变化可能导致心律失常的发生。
  • 突然心脏骤停扩张型肌病' target='_blank'>心肌病可能会导致你的心脏突然停止跳动。
  • 血块(栓子)。左心室血液淤积可导致血液凝结,血块可能进入血液,切断对重要器官的血液供应,并导致中风,心脏病发作或对其他器官的损害。心律失常也会引起血块。

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病最常见于20至50岁的男性,但也可能发生在女性身上。其他风险因素包括:

  • 心脏病发作导致心脏肌肉受损
  • 扩张型肌病' target='_blank'>心肌病家族史
  • 免疫系统紊乱(如狼疮)引起心肌炎
  • 神经肌肉障碍,如肌营养不良

美国扩张型心肌病治疗

扩心病的病因未完全明了,尚无有效的防治方法。目前的治疗原则主要是针对心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭和各种心律失常。如去除或限制基本病因,消除诱因,避免体力过劳和精神应激等,减轻心脏负荷,限制活动,限制钠盐摄入。

药物治疗

  • 利尿剂:利尿剂是唯一能充分控制和有效消除液体潴留的药物。
  • 血管紧张素转换酶抑制剂:其是被证实能降低心衰患者病死率的第一类药物,是公认的治疗扩心病的基石和首选药物。
  • 血管紧张素受体拮抗剂:其作用与血管紧张素受体拮抗剂相同,推荐用于不能耐受血管紧张素转换酶抑制剂的患者。
  • β 受体阻滞剂:长期应用 β 受体阻滞剂(>3 个月)可改善心功能,提高左心室射血分数;治疗 4~12 个月,还能降低心室肌重量和容量,改善心室形状,提示心肌重构延缓或逆转。
  • 醛固酮受体拮抗剂:常见的有螺内酯和依普利酮,它们可使 NYHA(心力衰竭的分级)Ⅲ~Ⅳ 级心衰患者和梗死后心衰患者显著获益,还可降低心衰患者心脏性猝死率。
  • 强心剂:其可以帮助心脏增加心肌收缩能力,但是应注意如果剂量过大可能导致的副作用。

非药物治疗

对于严重的扩心病患者,需要采用必要的非药物治疗措施。

  • 心脏再同步化治疗:如果心衰患者合并传导异常,导致房室传导、室间或室内运动不协调,此时可采取心脏再同步化治疗,可以让左右两侧心室同步收缩,尽量达到最佳的工作状态。
  • 植入型心律转复除颤器:研究显示,伴有左室功能减低的症状性心力衰竭患者,心源性猝死是头号杀手,其原因为室性心动过速心室颤动
  • 心脏辅助装置:包括主动脉内球囊反博、体外膜氏氧合器、氧合支持和心室机械辅助装置。它们可以用来帮助、代替部分或全部病损心脏做功,维持血液循环,保证全身组织、脏器的血液灌注,使衰竭的心脏得以恢复功能或赢得时间,等待合适的供体进行心脏移植。
  • 心脏移植:目前,心脏移植被认定是临床治疗终末期心脏病最为有效的方法。

疾病发展和转归

本病的病程长短不一,心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭出现的频度越高,提示预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重的心律失常,不少患者发生猝死。以往认为症状出现后 5 年的存活率在 40% 左右,近年来,由于治疗手段的发展,使其存活率已明显提高。

如果您有扩张型肌病' target='_blank'>心肌病,如果您知道,您的医生可能会建议对潜在原因进行治疗。也可以建议治疗以改善血流并防止对心脏的进一步损伤。

药物

医生通常用药物治疗扩张型肌病' target='_blank'>心肌病。根据你的症状,你可能需要两种或更多的这些药物。

已证明可用于治疗心力衰竭和扩张型肌病' target='_blank'>心肌病的药物包括:

  • 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂。 ACE抑制剂是一种扩大或扩张血管(血管扩张剂)以降低血压,改善血流量并减轻心脏负荷的药物。 ACE抑制剂可能改善心脏功能。

    副作用包括低血压,低白细胞计数以及肾脏或肝脏问题。

  • 血管紧张素II受体阻滞剂。这些药物具有ACE抑制剂的许多有益作用,并且可能成为不能耐受ACE抑制剂的人的替代品。副作用包括腹泻,肌肉痉挛和头晕
  • Beta阻滞剂。 β受体阻滞剂会降低心率,降低血压,并可能预防应激激素的某些有害作用,这些作用是身体产生的物质,可加重心力衰竭并引发心律失常。

    β受体阻滞剂可以减少心力衰竭的体征和症状,改善心脏功能。副作用包括头晕低血压

  • 利尿剂。经常被称为水丸,利尿剂可以清除体内多余的液体和盐分。这些药物还可以减少肺部液体,让您更容易呼吸。
  • 地高辛。这种药物,也被称为洋地黄,加强你的心脏肌肉收缩。它也倾向于减缓心跳。地高辛可以减少心力衰竭症状并提高你的活动能力。
  • 血液稀释药物。你的医生可能会开药,包括阿司匹林或华法林,以帮助预防血栓。副作用包括过度的瘀伤或出血。

设备

用于治疗扩张型肌病' target='_blank'>心肌病的可植入装置包括:

  • 双心室起搏器,其使用电脉冲来协调左心室和右心室的动作。
  • 植入式心律转复除颤器(ICD)可监测心律并在需要控制异常,快速心跳(包括导致心脏停止的心跳)时提供电击。他们也可以起到起搏器的作用。
  • 左心室辅助装置(LVADs)是将机械装置植入腹部或胸腔并连接至弱化心脏以帮助泵送的机械装置。他们通常被认为是侵入性较小的方法不成功后。

心脏移植

如果药物和其他治疗不再有效,您可能会成为心脏移植的候选人。

就医

扩心病是一个缓慢发展的疾病。出现症状时,往往疾病程度已经比较严重。

哪些情况需要及时就医?

扩心病在病情轻微时没有明显的症状,因此具备家族史或危险因素者需要格外留意自己的身体状况,定期体检,接受心脏超声检测。一旦发觉出现心力衰竭的迹象,如乏力、呼吸困难、水肿等,应尽快前往心血管内科门诊就医。

就诊科室

  • 心血管内科

医生如何诊断扩心病?

常规检查

  • 生物学标记物:BNP(脑钠肽)/NT-proBNP(N 末端 B 型利钠肽)、cTnI(心肌肌钙蛋白 Ⅰ);
  • 实验室检查:血常规、肝肾功能、血脂、凝血功能等;
  • 心电图、24 小时动态心电图;
  • X 线检查;
  • 超声心动图。

特殊检查

  • 心脏核磁共振;
  • 核素心肌灌注和(或)代谢显像;
  • 冠状动脉造影;
  • 心内膜心肌活检。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有哪些症状?严重程度如何?已经出现了多久?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 有没有高血压、瓣膜病、冠心病先天性心脏病等病史?
  • 是否吸烟?是否喜欢大量饮酒?
  • 有没有直系亲属也有扩心病?
  • 在服用哪些药?

患者可能询问医生哪些问题?

  • 我是怎么患上扩心病的?能治好吗?
  • 我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 我是否需要调整某些生活习惯?
  • 这个病有遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?

扩张型心肌病介绍

扩张型肌病' target='_blank'>心肌病(DilatedCardiomyopathy,DCM),也叫扩心病,主要是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴有心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭。本病病死率高,男多于女,医疗花费高。 

  • 扩心病是一种异质性肌病' target='_blank'>心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
  • 据估计扩心病的年诊断率约为 19/10 万,且诊断率逐年增加,其中半数患者年龄在 55 岁以下,且病死率高,5 年的病死率高达约 50%,其预后甚至比部分癌症还要差。
  • 扩心病的病因复杂,感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等,均可以引起心肌损害。需要注意的是扩心病具有一定的遗传倾向,约有 20% 的患者其一级亲属(父母、子女以及兄弟姐妹)也呈现扩心病的证据。
  • 扩心病起病缓慢,早期临床表现缺乏特异性,多数人在出现劳力性呼吸困难(指在做以往无感觉的活动后,出现气喘,呼吸困难)、气急,甚至端坐呼吸、水肿、肝大等心力衰竭的症状和体征时,才被诊断。部分患者可能发生栓塞或猝死。
  • 主要治疗方法分为药物治疗和非药物治疗。治疗的关键点为早期诊断,早期治疗,坚持在医生指导下的长期用药。治疗的难点是由于本病原因未明,除进行心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。
  • 该病使患者的运动能力明显下降,基本丧失了劳动能力。尤其是到了晚期阶段,疾病常反复发作,常常往返在急诊室、住院和短暂缓解后在家休息的过程中,严重影响生活质量。

导致扩张型心肌病的因素

扩心病的病因迄今不明,感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等,均可以引起心肌损害。需要注意的是:扩心病具有一定的遗传倾向,约有 20% 的患者其一级亲属也呈现扩心病的证据。

扩心病是什么原因引起的?

按照病因,扩心病可以分为两大类,原发性和继发性。

  • 原发性
    • 家族性扩心病:遗传因素所致;
    • 获得性扩心病:指遗传因素与环境因素共同作用;
    • 特发性扩心病: 原因不明的扩心病。
  • 继发性:指全身性系统性疾病累及心肌,肌病' target='_blank'>心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

哪些人更易患扩心病?

具有下列危险因素的人,更容易患上扩心病:

  • 持续病毒感染是重要病因。
  • 家族中有≥2 例扩心病患者。
  • 长期大量饮酒,女性>40 g/d,男性>80 g/d,饮酒>5 年。
  • 持续性心动过速(每分钟心率超过 100 次,伴或不伴心律失常)。
  • 患有系统性红斑狼疮、胶原血管病,或白塞氏病等自身免疫性肌病' target='_blank'>心肌病
  • 患有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱或微量元素缺乏等疾病。
  • 患有尿毒症、贫血淋巴瘤

扩张型心肌病预防

扩心病的病因未完全明了,尚没有有效的预防方法。目前主要是针对心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭复发的预防。做到以下几点,可以预防或延缓病情进展:

  • 多休息:保障充足睡眠,不可过度劳累,以减轻心脏的负担。
  • 遵医嘱服药:心衰患者在缓解期可在家调养,但仍需遵医嘱服药。
  • 学会自救:急性心衰发作时,患者马上采取半坐位,保持镇静、深呼吸,尽快与医院联系,及时去医院救治。
  • 防止复发:心衰的复发与呼吸道感染、过度疲劳、情绪紧张、饮食不当等因素有关,患者应注意这些诱发因素,严格控制。
  • 注意饮食:患者的饮食要清淡,以易消化的食物为主,少食多餐,严格控制钠盐的摄入。