何时应就诊？

出现头部不自主扭转、头颈部姿势异常，伴有颈肩部疼痛、颈肩部疲劳感等表现，提示可能有痉挛性斜颈，应及早去医院就诊^[2]。

就诊科室

• 神经内科
• 神经外科
• 功能神经外科

医生是如何诊断痉挛性斜颈的？

医生通过患者的病史、并体格检查，通常能够确诊。影像学检查、肌电图检查、实验室检查等结果，有助于医生与其他疾病鉴别。

• 采集病史：医生会询问患者症状出现的时间、特点、影响症状变化的因素以及有无家族史。
• 体格检查：医生会对患者进行详细的全身检查，包括触诊颈部肌肉、观察有没有肩膀上抬和疼痛等^[1]
• 影像学检查：医生可能建议患者行核磁共振检查^[1]
• 肌电图检查：在检查过程中，医生会把细针（电极）插入怀疑有病变的肌肉中，观察肌肉在静息和活动时的电活动。发生痉挛的肌肉表现为电活动增强^[5]。

医生可能会问的问题？

• 有哪些异常的症状？
• 首次出现这些症状是什么时候？
• 这些症状对你有什么影响？
• 哪些情况能改善这些症状？
• 哪些情况会恶化这些症状？
• 家族中是否有人患有痉挛性斜颈或肌张力障碍？
• 是否患有脑炎、多发性硬化？
• 是否曾经有过一氧化碳中毒？
• 是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？
• 服用过哪些药物，效果怎么样？

需要咨询医生的问题？

• 我的这些症状是什么引起的？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病情严重吗，会不会越来越差？
• 都有什么治疗方法，各有什么利弊？
• 您推荐怎么治疗？
• 这些治疗会出现什么副作用？
• 手术会不会有后遗症？
• 治疗有哪些需要注意事项？
• 如果治疗没有效果，我该怎么办？

生活中有什么注意事项？

• 进行肌肉功能锻炼，使病变对侧的肌肉得到伸缩锻炼，以增加对病变肌肉的拮抗功能和协调能力^[6]。
• 注射肉毒毒素治疗后，24 小时内要避免注射局部擦洗和按摩，以免感染和药物扩散至非目标肌肉^[7]。

痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）是颈部肌肉不自主收缩，导致头颈部出现运动增加和姿势异常的一种疾病^[2]。大多数患者在发病后症状逐渐加重，前5年加重最为明显，之后保持相对稳定^[2]。该病可以发生在任何年龄^[1]，但是大多数人在成年时发病^[2]，几乎不发生在儿童^[3]。女性多于男性，男女比例为 1:1.4~1.9。男性和女性的平均发病年龄分别是 39 岁和 43 岁^[2]。

• 多数患者病因尚不明确，部分患者发病与遗传因素、外伤等相关。
• 早期有颈部“推、拉”感或头部不自主的扭转，通常间断出现这些表现。当疾病发展到晚期时，出现持续性的头颈部不自主运动或明显姿势异常^[2]。
• 精神压力、疲劳、紧张、应激可以加重症状。放松、睡眠、用手或物品触碰头面部或颈部可以使症状减轻^[2]。
• 目前还没有能够治愈痉挛性斜颈的方法^[1]。治疗多为对症治疗，主要目的是缓解症状、减轻痛苦、提高生活质量。治疗方法包括口服药物、肉毒毒素注射、外科治疗等^[2]。
• 早期口服小剂量地西泮、巴氯芬、抗胆碱能药物可以部分改善痉挛性斜颈的症状。但是一般来讲，口服药物改善症状的作用程度有限或持续时间短暂，疗效欠佳^[2]。
• A 型肉毒毒素用于治疗痉挛性斜颈具有起效快、作用时间长、有效率高、局部不良反应轻微、重复治疗效果良好等优点^[2]。
• 痉挛性斜颈的外科治疗包括选择性周围神经切断术、痉挛肌肉切除术、脑深部电刺激等^[2]。
• 日常主要注意进行颈部肌肉的功能锻炼^[6]。
• 目前还没有能够预防痉挛性斜颈的手段。

目前还没有能够治愈痉挛性斜颈的方法。大约 10~20% 的患者不经过治疗，症状也能够自行部分或完全缓解，但是大多在之后数月或数年内复发，并且持续存在^[2]。目前针对痉挛性斜颈的治疗多为对症治疗，主要目的是缓解症状、减轻痛苦、提高生活质量^[2]。

痉挛性斜颈是如何治疗的？

痉挛性斜颈的治疗方法包括口服药物、肉毒毒素注射、外科手术等^[2]。

口服药物

• 医生一般会选择抗胆碱能药物、抗多巴胺能药物、多巴胺受体激动剂、γ- 氨基丁酸能激动剂、苯二氮卓类、抗癫痫药物等用于痉挛性斜颈的治疗^[2]。
• 医生可能会在早期给予小剂量地西泮、巴氯芬、抗胆碱能药物，改善痉挛性斜颈的症状^[2]。长期大量应用抗胆碱能等药物，可导致众多不良反应出现，包括智能减退、口干、困倦、排尿困难等^[2]。
• 一般而言，口服药物改善症状的作用程度有限或持续时间短暂，疗效欠佳^[2]。

肉毒毒素注射

• A 型肉毒毒素
  • A 型肉毒毒素用于治疗痉挛性斜颈具有起效快、作用时间长、有效率高、局部不良反应轻微、重复治疗效果良好等优点^[2]。
  • 多项研究显示，A 型肉毒毒素治疗斜颈的有效率达 90% ～ 95%，注射后 1 周左右起效，疗效维持 3～6 个月，症状复发可重复注射维持疗效，可显著提高生活质量^[2]。部分患者在单次治疗后可获数年、甚至 10 余年的症状缓解。
  • 常见不良反应有吞咽困难、颈部无力和注射部位疼痛；少见不良反应包括头晕、口干、流感样症候群、全身无力和发音困难等^[2]。
• B 型肉毒毒素
  • 少数对 A 型肉毒毒素产生抗体、治疗效果减退的患者，医生一般会考虑使用 B 型肉毒毒素注射治疗^[2]。
• 研究显示 A 型和 B 型肉毒毒素治疗痉挛性斜颈疗效相当，但A型肉毒毒素不良反应（吞咽困难等）的发生率更低，作用持续时间更久^[2]。
• 通过肌电图引导选择靶肌肉注射，有助于提高痉挛性斜颈的疗效。重复注射间期应不短于 3 个月，以免增加抗体形成的风险^[2]。
• 肉毒毒素注射可与肌肉松弛剂等口服药物、或心理治疗、物理康复治疗和外科手术联合应用，以最大程度地改善运动功能、提高生活质量^[2]。

外科治疗

痉挛性斜颈的外科治疗包括：选择性周围神经切断术、痉挛肌肉切除术、脑深部电刺激等^[2]。

• 选择性周围神经切断术：在外科治疗痉挛性斜颈中应用较多，方法为选择性切断支配痉挛肌肉的神经，使该肌肉去除神经支配，从而缓解肌肉紧张。
  • 据报道该手术可使约 88% 的患者显著缓解症状。
  • 主要不良反应为去除神经支配区域的感觉丧失、麻木，神经源性疼痛和吞咽困难。
  • 由于研究中受试者随访时间、疗效评估方法及手术方式差异较大，有效性有待评估^[2]。
• 痉挛肌肉切除术：可以部分改善斜颈症状，但术后复发率高，加之局部解剖发生变化，瘢痕组织形成，会对下一步治疗造成一定困难^[2]。
• 脑深部电刺激（DBS）：主要适用于药物治疗反应不佳或肉毒素注射无效者。据报道脑深部电刺激治疗痉挛性斜颈长期有效^[2]。

痉挛性斜颈的发病原因是什么？

• 多数患者不能发现明显的病因^[1]。
• 部分患者有痉挛性斜颈的家族史，因此遗传因素可能参与发病^[1]。
• 有些痉挛性斜颈与头部、颈部或肩部外伤有关^[1]。
• 少数患者在脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒之后发生痉挛性斜颈^[3]。

痉挛性斜颈有哪些危险因素^[1]？

• 年龄：尽量痉挛性斜颈在任何年龄都可以发生，但是 30 岁以上的人更容易发病。
• 性别：女性比男性更容易发生痉挛性斜颈。
• 遗传因素：如果有痉挛性斜颈或肌张力障碍的家族史，那么患上痉挛性斜颈的风险会增加。

痉挛性斜颈有哪些症状？

痉挛性斜颈的症状有如下特点：

• 可以有颈部推拉感、头部不自主扭转、头颈部姿势异常、颈肩部疼痛（性质为放射痛、牵拉痛、酸痛等）、颈肩部疲劳感等表现^[2]。
• 根据病情严重程度，痉挛性斜颈可以分为轻中重三度。
  • 轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，没有肌痛。
  • 中型者双侧发作，有轻度肌痛。
  • 重型者不仅双侧颈肌受到连累，还可能向邻近的肌群，如肩部、面部、胸肌和背部肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛^[3]。发病年龄越小，病情进展影响颈部以外肌肉的可能性越大^[2]。

痉挛性斜颈的分型：共分为四种类型^[3]：

• 旋转型：头绕着身体纵轴向一侧旋转，为本病最常见的一种类型。
  • 根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。
  • 其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。
• 后仰型：头部后仰，面部朝天。
• 前屈型：头部向胸前前屈。
• 侧挛型：头部偏离纵轴向左或向右侧转，严重时耳部、颞部（太阳穴附近）可以与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬。

痉挛性斜颈有哪些危害？

• 不自主的肌肉收缩由颈部扩展到身体其他部位，比如面部、下颌、上肢和躯干^[1]。
• 在痉挛性斜颈的同时有骨刺生长，导致椎管狭窄，引起上肢、下肢或手足的麻木感、刺痛感和无力^[1]。
• 严重者可以造成劳动力丧失^[2]。
• 导致抑郁焦虑^[1]。

目前还没有能够预防痉挛性斜颈的手段。