患者若出现不明原因的发热、咳嗽、关节肿痛、体重减轻，心慌、乏力、胸痛、下肢肿胀等不适时，就需要及时去医院看医生了。出现剧烈胸痛、呼吸困难、昏厥、意识丧失情况时，需紧急就医或拨打 120。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 长期咳嗽
• 不明原因的发热
• 口干、眼干
• 心慌
• 胸闷
• 不明原因的疲乏、无力
• 胸痛
• 下肢水肿
• 不明原因的关节肿痛

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 心绞痛：胸痛持续加重
• 阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸（坐位或半卧位时出气困难有所缓解）
• 晕厥
• 意识丧失

建议就诊科室

• 心血管内科
• 心血管外科
• 急诊科

医生如何诊断结节病性肌病' target='_blank'>心肌病？

医生根据患者症状、体征及检查即可诊断，患者常需要进行以下检查：

具体介绍相关检查：

• 心脏听诊检查：医生根据听诊情况判断患者是否存在心力衰竭、二尖瓣关闭不全或脱垂、心包积液等。
• 胸部 X 线检查（胸片）：此检查的目的是判断患者是否存在肺部受累和心脏受累情况，如是否存在肺门淋巴结肿大、心脏肥大、心包积液、室壁瘤等。
• 心电图：此检查的目的是判断患者心律失常类型，便于指导治疗和评估疗效。
• 超声心动图：此检查的目的是发现患者心脏是否存在异常，用于临床危险分层和评估预后。
• 胸部 MRI 检查：此检查的目的是评估患者预后。
• PET 检查：^18F-FDG 注射后的 PET 检查可用于评估患者的炎症状态。
• 电生理检查：可作为结节病性肌病' target='_blank'>心肌病患者危险分层以及治疗方案制定的决策工具，尤其适用于无临床症状的结节病性肌病' target='_blank'>心肌病患者。
• 心肌活检：是医生确诊结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的“金标准”。但因取样困难等原因最后诊断不能单靠心肌活检，要与临床症状及各种检查相结合。
• 心血管造影：医生通过冠状动脉造影排除冠心病的可能性。
• 血液检查：医生通过血清 ACE 水平辅助性判断疾病的活动性。
• 放射性核素检查：通过放射性核素检查评估患者心肌损害的程度。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有什么不适，出现这些不适多久？
• 有没有经过治疗？怎样治疗的？
• 治疗后有没有好转？
• 有没有外伤、手术病史？
• 既往有没有高血压、心脏病、肝炎等？
• 从事什么工作？
• 既往有无做过相关检查？检查结果怎样？
• 家里有没有人得过这种病，或出现过同样的症状？
• 既往有没有遗传病史？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我是得了什么病？
• 为什么会得这个病？
• 需要做哪些检查？
• 这种疾病有什么严重后果？
• 怎样进行治疗，哪种治疗方式最为有效？
• 治疗多久能见效，是否会产生不良影响？
• 饮食、生活中需要注意什么？
• 是否影响生育、工作、生活？

具体日常注意事项如下：

• 术后注意事项：术后切口可能出现疼痛，是正常现象，但需要注意切口有无分泌物、红肿等。
• 在家用药注意事项：口服药物治疗时应严格按照医嘱进行，不可擅自增加或减少药物剂量，不可擅自停药或延迟用药时限，需按医生要求定时复查，如有不适及时就诊。
• 在家用药注意事项：
  • 长期服用糖皮质激素或免疫抑制剂者，要密切观察不良反应，例如感染，有症状者可在医生的指导下使用抗生素。
  • 服用激素患者不可随意停药或减药，激素治疗的疗程应该谨遵医嘱。
  • 激素治疗后可致低钾血症，可加剧原有心律失常，因此可多食富含钾的食物，如韭菜、燕麦、马铃薯、香蕉等。
  • 定期复查：结节病性肌病' target='_blank'>心肌病治疗结束后需每 3~6 个月随访一次，随访至少 3 年或至病情稳定。主要复查电解质、心脏彩超、心电图等。
• 饮食：清淡低脂饮食，少食鸡蛋、牛奶等高蛋白食物。
• 运动：治疗期间卧床休息，避免体力劳动和剧烈运动。根据病情变化，在医生指导下逐步增加运动量。
• 其他：患者及家属要树立对疾病的正确认知，避免焦虑情绪。必要时应积极寻求心理医生辅导和药物治疗

• 结节病性肌病' target='_blank'>心肌病是指心肌受肉芽肿性炎症浸润致心功能紊乱的一种疾病。
• 尚无确切流行病学数据。70% 患者于 20～45 岁发病，很少出现在 15 岁以下或 70 岁以上的人群。
• 病因尚不明确。可能与家族遗传史、粉尘工作环境、接触杀虫剂、高霉菌工作环境等有关。
• 按病理改变可分为渗出型、肉芽肿型、混合型、纤维化型。
• 患者前期常无自觉症状，随病情发展可表现为：心悸、胸闷、心慌、下肢水肿、呼吸困难等不适。
• 针对结节病性肌病' target='_blank'>心肌病肉芽肿炎症的治疗有：糖皮质激素药物（常用泼尼松）、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）；针对心律失常和心功能不全的对症治疗有：β 受体阻滞剂（如美托洛尔）。Ⅲ 类抗心律失常药物（如胺碘酮）。
• 疾病的主要危害是可引起心律失常、心力衰竭，甚至猝死。
• 结节病患者如果出现心脏症状，应高度警惕结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的可能；即使无心脏症状，也不能完全排除结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的存在。结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的早期诊断、危险分层、积极治疗为改善其预后的重要因素。

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病治疗的目的在于改善已受损的心室功能，同时纠正各种心律失常和心力衰竭，降低猝死的发生率。主要包括针对肉芽肿炎症的治疗，及针对心律失常和心功能不全的对症治疗。前者主要通过糖皮质激素进行抗炎和免疫抑制治疗，后者包括使用抗心律失常药物、抗心衰药物以及心律植入装置。

药物治疗

• 糖皮质激素：是药物治疗的首选，常用泼尼松。激素治疗应大量、早期、长期使用，随病情好转后逐渐减量至维持量。
• 免疫抑制剂：适用于对糖皮质激素不能耐受或治疗效果不明显的患者。主要包括：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、抗 TNF-a 制剂。
• 利尿剂：适用于出现心功能不全的患者。常用药物包括呋塞米、氢氯噻嗪等。
• 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：可用于控制血压、改善心肌重构，常用药物有培哚普利、依那普利等。
• 抗心律失常药物：适用于心律失合并心功能不全的患者，如胺碘酮。

手术治疗

• 室壁瘤切除术：适用于结节病性肌病' target='_blank'>心肌病伴室壁瘤患者。
• 心脏移植：适用于伴有晚期心功能不全的结节病性肌病' target='_blank'>心肌病患者。但心脏移植需要合适的心脏配型，而且费用高昂。同时，伴有系统性结节病患者不宜接受器官移植。

其他治疗

• 射频消融术：适用于频发的、症状性房性心律失常者。
• 起搏器植入术：适用于房室传导阻滞' target='_blank'>完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯综合征发作的患者，药物治疗无效时，可采用。
• 埋藏式体内除颤器（ICD）：适用于顽固性室速且有猝死危险患者，原因未明的晕厥或先兆晕厥、心脏电生理检查阳性患者。

疾病发展和转归

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的预后与病变部位、范围、严重程度及治疗是否适当有关。

• 如未接受正规治疗，少数病情较轻的患者可自愈，但伴有室性心律失常的患者预后较差，室性快速性心律失常或传导阻滞以及心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭为其主要死亡原因。
• 经过正规治疗后，多数患者经治疗可长期存活，但对生活质量和寿命有一定影响。

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的病因尚不明确，可能与遗传易感者受特定环境抗原刺激产生免疫反应有关。

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的常见原因有哪些？

确切病因尚不明确。

哪些人容易患结节病性肌病' target='_blank'>心肌病？

• 家族遗传史：家庭成员患有此病的，患病风险高。
• 高粉尘工作环境。
• 高霉菌工作环境。
• 接触杀虫剂从业者。
• 铸铁工人（接触二氧化硅粉尘）。
• 消防员。
• 20～45 岁女性。
• 肥胖者。
• 免疫力低者。
• 结核、莱姆病、痤疮患者。
• 干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮患者。

前期常无自觉症状，随病情发展可表现为：心悸、胸闷、心慌、下肢水肿、呼吸困难等不适。

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的常见症状有哪些？

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病的常见症状包括：

• 发热。
• 干咳、呼吸困难。
• 体重减轻、厌食。
• 关节肿痛、结节性红斑、肌肉痛。
• 口干、眼干。
• 心律失常：心率缓慢、心悸，头晕、意识丧失。
• 心力衰竭：疲乏、咳嗽、气短、下肢肿胀。
• 劳动后出现呼吸困难、乏力、心悸、胸痛。
• 夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸（坐位时呼吸困难好转）。

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病可能会引起哪些并发症？

结节病性肌病' target='_blank'>心肌病随着肉芽肿的广泛浸润使心肌纤维化和疤痕形成，以及小冠脉血管发生炎症、狭窄，导致心脏结构和功能发生进行性损害。

常见并发症包括：

• 心肌炎
• 室壁瘤
• 心肌梗死
• 肉芽肿性主动脉炎
• 猝死

具体预防方法如下：

针对可变的因素：

• 加强锻炼，可选择游泳、慢跑、羽毛球等中等强度有氧运动，每次运动需大于 30 分钟，每周运动 3~5 次。提高身体免疫力。
• 合理膳食：日常少食油脂大的食物，清淡饮食，多食优质蛋白食物，如：奶蛋、豆制品、精瘦肉。避免营养不良。

针对不可变的因素：

• 家庭成员患过此病的，中青年女性，既往患过结核、莱姆病、痤疮等疾病的需每半年或每年至少一次常规体检。
• 干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮者常规体检心电图。
• 长期接触职业性粉尘（二氧化硅粉尘）、霉菌、杀虫剂等，要做好呼吸道、皮肤、消化道防护，如带防尘口罩、穿工作服、头盔、防尘眼镜，禁止在粉尘作业现场进食、抽烟、饮水等。