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肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病是肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的一类,特征为室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻。我国调查显示患病率为180/10万。该病发病可为家族性亦可为散在性。目前认为该病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70% 的患者家族中有该病的患者。女性患者症状出现较早也较重,但男性患病率更高。本病预后差异较大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因。根据心室肥厚的部位不同,肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病分为四型。前室间隔肥厚(Ⅰ 型)、前和后室间隔肥厚(Ⅱ 型)、室间隔与左室前侧壁均肥厚(Ⅲ 型),肥厚累及前间隔和左心室侧壁(Ⅳ 型),其中 Ⅲ 型最常见,占 52%,Ⅳ 型最罕见。该病症状多变,主要为劳累后的呼吸困难及心前区疼痛,活动时乏力头晕晕厥心悸,晚期患者多有心力衰竭晕厥甚至猝死可能是患有这种疾病患者的首发征象。该病的治疗目标为解除症状,控制心律失常发生。药物治疗包括 β 受体阻滞剂与钙通道阻滞剂。当药物治疗无效时,通过外科手术切除一部分肥厚的心肌(肌切除术),也可改善心脏的血液流出道狭窄。存在猝死的高风险的患者可植入复律除颤器(ICD)。该病晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能减弱,易发生栓塞、心力衰竭与猝死。由于病因不完全清楚,该病目前难以预防,病程发展缓慢,预后不定。可稳定多年不变,但一旦出现症状则可逐步恶化。
胸部

就医

肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病并无特征性症状,晕厥甚至猝死可能是患有这种疾病患者的首发征象。就诊时多以心脏彩超检查诊断。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

建议就诊科室

  • 心血管内科

医生如何诊断肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病

肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病的诊断主要根据病史、体格检查。

具体检查包括:

  • 超声心动图检查:是临床诊断该疾病最常用的方法,特点为心室不对称肥厚而无心室腔增大,舒张期室间隔厚度大于 15 mm。但室间隔厚度不达标并不能排除该病的诊断。
  • X 线检查:胸部平片可见左心室增大,也可能在正常范围。
  • 心电图检查:常有多种表现,主要表现为 QRS 波左室高电压、T波倒置和异常 Q 波。患者可同时患有室内传导阻滞和其他各类心律失常。
  • 心脏磁共振检查:可见左室流出道狭窄、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM 征)、二尖瓣关闭不全
  • 心导管检查:可显示左心室舒张末压增高。心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差,心室造影可显示左心室变形,可呈香蕉状、犬舌状或纺锤状。
  • 冠脉造影检查:多无异常,对于除外有心绞痛症状及 ST-T 改变的患者有重要鉴别价值。
  • 心内膜心肌活检:可见心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。该检查可用于排除浸润性肌病' target='_blank'>心肌病

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有没有症状?严重程度如何?每次持续多长时间?已经出现了多久?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 有没有高血压、糖尿病、血脂异常等病史?
  • 直系亲属中有类似病史吗?
  • 有服哪些药,有做过哪些检查?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会患上这个病?能治好吗?
  • 我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 这个病对我日常生活有什么影响?
  • 我的家人需要接受类似检查吗?
  • 我患有这个疾病,如有生育需求需要做产前诊断吗?

日常

无症状的患者可参加低强度运动和娱乐活动。该疾病患者不适合参加剧烈的竞技运动,与年龄、性别、种族、是否存在左心室流出道梗阻、是否有经皮室间隔心肌消融术或者室间隔心肌切除术治疗史、是否植入 ICD 无关。

具体日常注意事项如下:

  • 日常参与低强度运动和娱乐。
  • 避免高强度剧烈运动。
  • 出现症状加重及时就医。

肥厚型梗阻性心肌病介绍

肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病是肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病的一类,特征为室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻。我国调查显示患病率为180/10万。

  • 该病发病可为家族性亦可为散在性。目前认为该病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70% 的患者家族中有该病的患者。女性患者症状出现较早也较重,但男性患病率更高。
  • 本病预后差异较大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因。
  • 根据心室肥厚的部位不同,肥厚型肌病' target='_blank'>心肌病分为四型。前室间隔肥厚(Ⅰ 型)、前和后室间隔肥厚(Ⅱ 型)、室间隔与左室前侧壁均肥厚(Ⅲ 型),肥厚累及前间隔和左心室侧壁(Ⅳ 型),其中 Ⅲ 型最常见,占 52%,Ⅳ 型最罕见。
  • 该病症状多变,主要为劳累后的呼吸困难及心前区疼痛,活动时乏力头晕晕厥心悸,晚期患者多有心力衰竭晕厥甚至猝死可能是患有这种疾病患者的首发征象。
  • 该病的治疗目标为解除症状,控制心律失常发生。药物治疗包括 β 受体阻滞剂与钙通道阻滞剂。当药物治疗无效时,通过外科手术切除一部分肥厚的心肌(肌切除术),也可改善心脏的血液流出道狭窄。存在猝死的高风险的患者可植入复律除颤器(ICD)。
  • 该病晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能减弱,易发生栓塞、心力衰竭与猝死。
  • 由于病因不完全清楚,该病目前难以预防,病程发展缓慢,预后不定。可稳定多年不变,但一旦出现症状则可逐步恶化。

美国肥厚型梗阻性心肌病治疗

该疾病目前没有根治的手段,只能通过生活方式的改善,积极药物治疗,必要时手术或器械治疗。

药物治疗

  • β 受体阻滞剂是该病的一线用药,剂量可加至最大耐受剂量,以改善梗阻症状。
  • 有 β 受体阻滞剂禁忌证的患者,推荐使用维拉帕米以改善症状。
  • 丙吡胺也能减轻流出道梗阻症状,但口干、眼干、便秘等副作用较多见。
  • 当疾病晚期出现心率衰竭时,治疗同其他原因引起的心力衰竭相同。
  • 该疾病出现最常见的心律失常是房颤,针对房颤可予胺碘酮减少阵发性房颤的发生,予 β 受体阻滞剂减慢心室率。
  • 除非有禁忌,否则都考虑口服抗凝药治疗。

非药物治疗

  • 手术治疗:对于药物治疗无效,纽约心脏学会(NYHA)心功能 Ⅲ-Ⅳ 级的患者,若存在严重的流出道梗阻,可行室间隔切除术。
  • 酒精室间隔消融术:属于介入性治疗,适应证同室间隔切除术大致相同,但消融范围常不确定,长期预后不明,目前主要针对年龄过大难以耐受外科手术的患者。
  • 起搏治疗:对于药物效果差,而又不适合手术或室间隔消融术的患者可以选择双腔起搏器。
  • ICD(可植入心脏转复除颤器)植入:对猝死高风险的患者植入 ICD 可有效预防猝死的发生。

其他治疗方法

心脏移植:心脏移植的适应证为终末期心脏病,尤其是 NYHA 心功能 Ⅲ 或 Ⅳ 级,对常规治疗均无反应的患者。

疾病发展和转归

该病预后差异大,是青少年和运动员猝死的主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少患者症状轻微,预期寿命可接近正常人。

导致肥厚型梗阻性心肌病的因素

目前的研究认为该病多因基因突变引起, 50%~60% 的患者中有至少一个心肌肌节相关的基因突变。该病表现为常染色体显性遗传,60%~70% 的患者家族中有该病的患者。

肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病的常见原因有哪些?

  • 该病为染色体异常导致,这些突变中约 40% 发生在 14 q11.2-3 染色体上的 β-肌球蛋白重链基因,约 40% 涉及心肌肌球蛋白结合蛋白 C 基因。
  • 在没有该病家族史的个体中,最常见的疾病原因是产生 β-肌球蛋白重链的基因的新发突变。

哪些人容易患肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病

由于该病为常染色体显性遗传,当父母之一患有该病,子女有 50% 的概率也会患有该病。只要发现这种突变,就可以使用家族特异性基因测试来确定有患病风险的亲属,但该检测无法预测疾病的临床严重程度和发病年龄。

肥厚型梗阻性心肌病症状

晕厥甚至猝死可能是患有这种疾病患者的首发征象,劳累后的呼吸困难及心前区疼痛,活动时乏力头晕晕厥心悸亦常见。

肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病的常见症状有哪些?

肥厚型梗阻性肌病' target='_blank'>心肌病的常见症状包括:

  • 有 90% 的患者会出现呼吸困难,多在劳累后出现。如在爬楼或快走时出现胸闷、呼吸困难、乏力,需马上休息后才能继续。
  • 1/3 的患者在做体力活动时会出现胸痛,类似心绞痛,休息后多可逐渐缓解。多因心肌耗氧量增加而冠脉供血不足所致。
  • 多数患者可出现晕厥,多在活动时出现,该症状多与室性快速性心律失常有关。
  • 心悸,多由于心功能减退心律失常所致。
  • 晚期出现心力衰竭的患者可有夜间阵发性呼吸困难、下肢浮肿、纳差、腹腔积液、肝肿大等症状。

肥厚型梗阻性心肌病预防

该病为常染色体异常导致,无明显易感因素,多有家族史,无预防办法。

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