如何诊断急性髓系白血病？

如果患者出现发烧、呼吸急促、异乎寻常的淤青或出血，就有可能是急性髓系白血病的征兆，应该尽早去医院就诊。

患者需要到肿瘤专科或血液病专科接受针对白血病的相关诊治。医生首先会开展临床检测，明确患者是否发生急性髓系白血病，及其具体类型。医生对白血病患者的病情了解越深入，最终治疗成功的把握就越大。

体格检查

患者就诊时，医生会询问总体的健康情况。在检查过程中，医生会观察患者是否出现白血病的迹象，例如胸骨压痛和在皮下出现淤青或出血点。

急性髓系白血病检测

急性髓系白血病患者是由于干细胞发生病变所致。干细胞位于骨髓中，即骨骼内部的海绵状软组织，可分化生成白细胞、红细胞和血小板。当患者发病时，干细胞由于基因变异，无法生成健康的血细胞。

以下检测可以用于鉴别血液和骨髓中是否存在尚未分化的异常血细胞：

• 血样检测；
• 骨髓检查；
• 腰椎穿刺术；
• 影像学检查；
• 细胞遗传学和分子生物学基因检测。

血样检测

血样检测时，护士先用针头从患者手臂的静脉抽取血样。随后用于不同类型的检测项目以作为急性髓系白血病诊断的参考依据：

• 全血细胞计数（complete blood count, CBC）：评估患者血液中白细胞、红细胞和血小板的水平。如果患有急性髓系白血病，患者的白细胞水平会上升，血细胞和血小板的水平会下降。
• 外周血涂片：医生通过显微镜观察患者的血样，评估白细胞的数量、形状和大小，并寻找其中是否存在未分化的母细胞。

骨髓检查

为了得出确诊结果，患者还需接受骨髓检查。医生会用穿刺针从患者的髂骨抽取少量骨髓或小块的骨髓组织。

随后骨髓样品将送到实验室进行检测，病理医生通过显微镜观察患者的血细胞。如果患者的骨髓样本中有超过 20% 的未分化母细胞，就能被诊断为急性髓系白血病。

腰椎穿刺术（脊髓抽吸）

在此项检测中，医生会使用穿刺针抽取患者少量的脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）样本。医生会在显微镜下检查脑脊液样本是否存在白血病细胞。

影像学检查

影像学检查是利用放射线，声波和磁场，使患者体内的器官成像。急性髓系白血病不会在影像学扫描中呈现出成形的肿瘤组织，但是临床医生可以通过此类检查了解患者是否由于白血病而引发感染或其他的并发症。

下列影像学检查有助于医生对急性髓系白血病作出诊断和评估：

• CT 扫描：利用X射线对患者体内情况进行高清成像。CT 扫描可以显示急性髓系白血病是否已经导致患者的脾脏或淋巴结肿大。在进行检测之前，患者可能需要通过口服或静脉注射一种特殊的显影剂。这种显影剂有助于医生在扫描过程中更清晰的观察体内器官的状况。
• 超声：利用声波观察患者的淋巴结、肝、脾、肾是否发生肿大。
• X 光片：利用低剂量射线对患者体内的器官组织进行成像。医生可能会要求拍摄 X 光胸片以观察是否发生肺部感染。

细胞遗传学和基因检测

急性髓系白血病包括几种类型。临床医生可以通过鉴别血液或骨髓样本中细胞的细胞遗传学和基因变异情况，从而明确患者的具体病变类型。这将有助于临床制定最为有效的治疗方案。

基因检测包括：

• 细胞遗传学分析寻找患者白血病细胞中的染色体变化。染色体由 DNA 构成，在某些急性髓系白血病患者中，会发生两条染色体之间交换 DNA 片段的现象，即所谓的染色体易位。
• 免疫表型检测寻找白血病细胞的表面标记物。不同类型的白血病细胞具有其独特的标记物。
• 荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization, FISH）利用特殊的染料标记染色体的特定部位，观察细胞样本中是否存在异常染色体。
• 聚合酶链式反应（polymerase chain reaction, PCR）利用化学反应检测细胞样本中是否存在基因突变。

急性髓系白血病患者日常生活应注意什么？

虽然药物可以有效治疗急性髓系白血病，但是癌症病情和治疗过程都会对患者的健康造成伤害。患者会感到疲乏、虚弱，并对未来的生活忧心忡忡。

如果患者注意改善生活方式，照顾好自己的身体，就能显著提高生活质量。关键在于健康饮食，坚持运动，获得必要的帮助和支持。以下是一些有助于患者提高生活质量的建议。

注意饮食和营养

营养均衡的食物有助于改善患者的总体健康状况，使患者尽快恢复。理想的饮食结构应该包含以下所有的营养成分：

• 蛋白质有助于患者的身体康复和增强免疫系统功能。蛋白质主要来源于鱼类、家禽、鸡蛋、豆类、豌豆、大豆和瘦肉。
• 碳水化合物是能量的来源。复合碳水化合物（如全谷物、蔬菜和豆类）是最健康的来源。
• “健康”的脂质成分有助于患者利用能量，并将某些类型的维生素输送至全身各处。健康脂质成分的来源包括各种植物油（橄榄、油菜、红花、向日葵）和鳄梨油。

尽量限制或避免不健康的食物，例如甜食、高脂含量的肉类和高含盐量的零食。

还需要确保足量饮水，以免发生脱水，尤其是患者在治疗期间发生呕吐或腹泻时更要注意。

用药之前，患者应咨询临床医生是否需要完全戒酒，因为酒精可能会与某些化疗药物发生相互作用，甚至有致命危险。

即使患者制定了一份完美的食谱，但是由于治疗产生的以下副作用，使患者难以摄入足够的营养物质：

• 食欲不振；
• 恶心；
• 味觉异常；
• 口腔溃疡；
• 腹泻或便秘。

如果患者无法一次性摄入较大量的食物，可无需按照每日三餐的规律来进食，采取少食多餐的方法或许更有利于患者补充足够的营养。

如果患者需要增加体重，可以吃富含蛋白质、热量和营养的食物，比如花生酱、奶酪和混合装坚果。如果患者无法进食固体食物，可以饮用高蛋白、高热量的流质或半流质食物。

部分急性髓细胞性白血病患者的嗜中性粒细胞降至极低的水平。人体如果缺乏嗜中性粒细胞，就无法抵御某些食物中的细菌对身体的侵袭。临床医生可能会建议患者调整饮食习惯：

• 食用煮熟的水果和蔬菜，或者食用灌装水果和果汁。
• 肉、鱼和鸡蛋必须充分煮熟。
• 避免肉类熟食。
• 只能吃经过巴氏法杀菌的奶酪、酸奶和牛奶，避免未经杀菌的软奶酪。

如果患者不太确定应该如何搭配饮食，可以咨询肿瘤科医生或相关的营养师。请他们根据实际情况定制一分健康食谱，满足患者的日常所需。

坚持运动

如果患者感到虚弱和疲乏，可能不太会想到去参加运动。但是，尽可能坚持锻炼事实上更有助于患者增强活力，对抗疲乏。

患者可以咨询医生开展何种锻炼方式较为安全可行，康复治疗师可以帮助患者设计与其身体状况相符的健身计划。

锻炼计划切忌过于激进。起初，患者可能一次只能步行几分钟，当逐渐适应之后，可以增加锻炼的距离和强度。最终目标是每天进行 30 分钟适量的有氧运动。

缓解心理压力

患者确诊为白血病之后，会在情感方面受到较大的影响。每个患者的表现各有不同，可能会感到恐惧、紧张、愤怒、焦虑或者掺杂了各种复杂的情感。

患者必须明白自己并非孤军奋战。必要的时候，应该向身边的人求助——朋友、家人、同事或社区成员；或加入急性髓细胞性白血病患者俱乐部。

可以尝试采用以下方式来帮助缓解情绪：

• 每天花些时间做自己感兴趣的事情或让自己放松心情。例如读一本书，洗个热水澡，在花园里种一些花，或看一部有趣的电影。
• 社交：约朋友一起出去吃饭或看电影。
• 确保充足的休息。
• 通过某些有创意的形式来表达心中情感，例如画画或写日记。
• 尝试某种放松技巧，例如瑜伽、冥想或深呼吸。

若患者感觉癌症病情及其治疗过程已经超出了自己的承受极限，应及时寻求必要的帮助。可以咨询临床医生哪里有适合肿瘤患者的心理门诊能够解决当前所面临的问题。

急性髓细胞性白血病（acute myeloblastic leukemia, AML，也称急性髓系白血病）是一种血液肿瘤，通常起始于尚未分化为白细胞的骨髓细胞。然而，某些情况下急性髓系白血病也可能起源于其他类型的造血细胞。

虽然尚没有实现治愈的办法，但采用不同的治疗方案将会对临床结局造成非常大的差异。

发病过程

急性髓系白血病源于骨髓组织，骨髓就是骨骼内部的软组织。

在急性白血病患者体内，骨髓细胞发生病变，并未按照正常途径进行细胞分化。这些未分化的细胞，通常被称为母细胞，在骨髓组织中不断累积。

急性髓系白血病有时也被称为：

• 急性粒细胞性白血病
• 急性非淋巴细胞白血病

如果未得到有效的治疗，任由急性髓系白血病进展，很快病情就会危及患者生命。因为这是一种“急性白血病”，此类白血病可以迅速扩散到血液和身体的其他部位，如：

• 淋巴结；
• 肝脏；
• 脾脏；
• 脑部和脊髓；
• 睾丸。

每个患者的情况都有所不同，急性髓系白血病的病情取决于某些特定因素，包括对治疗的反应。若患者伴有以下因素，则治疗结局可能相对较为乐观：

• 年龄小于 60 岁；
• 当患者确诊时，白细胞计数水平相对较低；
• 既往无血液病史或癌症史；
• 未伴有特定的基因突变或染色体异常。

急性髓系白血病的治疗方法有哪些？

急性髓系白血病会促使骨髓产生大量的异常血细胞。这些病变细胞会挤占健康红细胞、白细胞和血小板的生存空间。急性髓系白血病的治疗方案就是要清除骨髓和血液中的病变细胞。目的在于使得患者的病情进入缓解期，白血病相关症状彻底消失。

有几种不同的疗法可用于治疗急性髓系白血病：

• 化疗；
• 干细胞移植；
• 放疗；
• 靶向治疗。

患者的治疗过程分为 2 个阶段：

第 1 阶段：诱导缓解治疗。

患者开始接受大剂量化疗以杀灭尽可能多的白血病细胞。可能需要住院 4～6 周，以便于医生能够密切监测患者情况，并及时处置化疗药物的各种副作用。同时，也可能会联用靶向治疗药物。

治疗结束后，患者的骨髓开始生成健康血细胞。医生会采集患者的骨髓样本，观察血液系统中是否仍残留有白血病细胞。若未检出白血病细胞，医生就会称之为“处于缓解期”。此后，患者需要通过缓解后强化治疗，以确保病情长期处于缓解状态。

第 2 阶段：缓解后治疗。

缓解后治疗将采用更为强烈的方案以消灭任何残留的肿瘤细胞。主要有 3 种备选方案：

• 化疗：每个月进行一次中大剂量化疗，连用 6~8 次。
• 异体干细胞移植：来自志愿者捐献的干细胞移植。
• 自体干细胞移植：来自患者自身的干细胞移植。

化疗

使用强效化疗药物杀灭全身的肿瘤细胞。患者可以通过口服、静脉注射或皮下注射给药。

假如肿瘤发生扩散，患者还需将化疗药物注入脑部和脊髓周边的液体中，也就是临床所谓的鞘内化疗。

化疗可以杀死患者体内快速分裂的细胞，例如肿瘤细胞，但也会殃及体内其他快速分裂的细胞——例如免疫系统、口腔、肠壁以及毛囊中的细胞。

当化疗药物损伤此类健康细胞时，就会出现以下的副作用：

• 恶心、呕吐；
• 脱发；
• 口腔溃疡；
• 疲乏；
• 食欲不振；
• 腹泻、便秘；
• 容易出现淤青或出血；
• 感染风险上升。

一旦患者治疗结束，上述副作用绝大多数都会自行消失。治疗过程中，医生也会给患者提供药物或采取其他措施，帮助控制化疗的副作用。

干细胞移植

患者接受的化疗剂量越高，杀死的肿瘤细胞就越多。然而，大剂量化疗也会损害骨髓，导致血细胞水平降至危险的程度。

医生可以在患者大剂量化疗结束后进行干细胞移植，用患者自身或供体捐献的干细胞替换治疗过程中严重受损的骨髓细胞。此类移植的干细胞将逐渐分化，形成新的健康血细胞。

现有 2 种类型干细胞移植方法：

• 异体干细胞移植：使用供体捐献的干细胞，这是最常见的干细胞移植类型。例如父母、兄弟或姐妹这样的近亲属是最好的干细胞供体。同种异体移植的主要风险就是移植物抗宿主病，供体提供的细胞将患者的身体识别为外源性物质，因而对各处的器官和组织展开攻击。症状包括皮疹、瘙痒、恶心、腹泻、口腔溃疡、黄疸（眼睛和皮肤泛黄）。
• 自体干细胞移植：是在患者开展化疗之前，从患者的骨髓或血液中采集干细胞，并冷冻保存。随后，在患者完成大剂量强化治疗后，再回输至患者体内。因为这些干细胞就来自于患者自身，所以不会发生排斥反应。缺点是很难将白血病细胞与健康干细胞彻底分离，在干细胞移植过程中很可能会掺杂有一些白血病细胞，最终被同时回输至患者体内。

完成干细胞移植后，患者必须住院观察一段时间，并及时处置相关的治疗副作用。由于该治疗方案会采用非常大剂量的化疗，因而可能引起较为严重的并发症，例如：

• 正常血细胞数量非常低，造成患者的感染和出血风险显著升高；
• 损伤肺部、骨骼和甲状腺；
• 白内障；
• 丧失生育能力；
• 若干年后发生另一种类型的癌症。

急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）是急性髓系白血病的一个亚型，但临床治疗方法有所差异。因为在此类白血病细胞中含有影响血液凝结方式的特殊蛋白质。当化疗药物杀伤白血病细胞时，就会释放出此类蛋白质，并可能在体内形成危险的血栓或发生严重的出血现象。

对于急性早幼粒细胞白血病患者而言，需要使用药物使白血病细胞分化为成熟、健康的血细胞，这样它们就不会发生破裂并释放干扰凝血的蛋白质。

常用于治疗急性早幼粒细胞白血病的两种药物是：

• 全反式维甲酸（all-trans-retinoicacid, ATRA）：患者可能需要使用该药物持续治疗 1～2 年。主要副作用包括头痛、发烧、皮疹、口腔或咽喉溃疡、瘙痒和胆固醇升高。
• 三氧化二砷：副作用包括疲乏、恶心、呕吐、腹泻、腹部疼痛、心律失常和神经损伤。

患者也可以在用药的同时，联合开展化疗。

放疗

放疗是使用高能射线来杀灭肿瘤细胞。患者需要接受放疗来治疗已经扩散至脑部和脊髓或扩散至骨骼的急性髓系白血病。在进行干细胞移植前，有时也会用到大剂量放疗。通常成人都是采用外照射治疗，也就是用一台仪器发出射线从患者体外进行照射。

放疗造成的副作用可能包括：

• 皮肤晒伤、红肿；
• 口腔溃疡——对患者的头颈部进行放疗；
• 恶心、呕吐或腹泻——对患者的腹部进行放疗；
• 疲乏；
• 出血或淤青；
• 感染风险上升。

临床试验

如果现有的急性髓系白血病治疗方案均未能起效，或在治疗结束后又出现复发，患者还有另一个备选方案，就是参加新疗法的临床试验。

在临床试验中，患者有机会尝试采用尚未上市的新药进行治疗。医生会根据患者的具体病情，推荐最合适的临床试验项目，并详细告知入组试验的相关细节。

急性髓系白血病的发病原因是什么？

目前尚不清楚急性髓系白血病患者的具体病因。不过，已知某些情况可能是发病的“危险因素”。患者伴有以下情况时，患病可能性较高：

• 吸烟；
• 接触某些化学物质，如苯（在炼油厂和其他工业生产中使用的溶剂，也存在于香烟烟雾中）、某些清洁产品、洗涤剂和脱漆剂；
• 使用某些治疗其他癌症的化疗药物，如氮芥、甲基苄肼和苯丁酸氮芥，尤其是与放疗联合应用时，风险更高；
• 暴露于大剂量的辐射；
• 伴有某些血液疾病，如骨髓增生性疾病（例如慢性粒细胞性白血病）；
• 伴有某些先天性的缺陷和疾病，如唐氏综合症；
• 男性。

急性髓系白血病会引起哪些症状？

急性髓系白血病始于骨髓——即骨骼内的海绵状软组织，此处具有造血功能。该病将抑制未分化完全的骨髓细胞继续形成健康的血细胞。

人体有三种主要类型的血细胞：

• 白细胞对抗感染；
• 红细胞携带氧气输送至全身各处；
• 血小板在受伤时帮助血液凝结。

早期症状

在急性髓系白血病的早期阶段，由于患者体内产生的健康血细胞减少，会感觉自己似乎得了流感或其他疾病。

相关症状可能包括：

• 疲乏；
• 发烧；
• 食欲不振；
• 体重下降；
• 夜间大量出汗。

还有许多其他原因也会引起上述这些症状，所以患者需要配合医生一起寻找确切的病因。

不同疾病类型的症状

临床有几种类型的急性髓系白血病，每一种都源自不同的血细胞。因此，患者的症状取决于起始病变细胞的具体类型。

假如患者的健康红细胞数量低于正常水平，就会出现以下症状：

• 疲乏；
• 虚弱无力；
• 肤色苍白；
• 心律不齐；
• 头晕；
• 手脚冰冷；
• 呼吸短促；
• 头痛；
• 体重下降；
• 食欲不振；

如果患者的白细胞数量低于正常水平，那么感染风险就会显著上升。而且，发生感染之后需很长时间才能逐步好转。

感染可能引起以下症状：

• 发烧；
• 虚弱无力；
• 肌肉疼痛；
• 疲乏；
• 腹泻。

如果患者的血小板数量低于正常水平，那么发生损伤时，血液就难以凝结。

可能会出现以下症状：

• 经常出现淤青；
• 流血不止；
• 牙龈出血；
• 出血引起的皮下红点；
• 鼻出血；
• 皮肤溃疡无法愈合。

癌症扩散后的症状

白血病细胞可以扩散到身体的其他部位，并引起以下的症状：

• 难以维持身体平衡；
• 视力模糊；
• 骨关节疼痛；
• 脸部麻木；
• 全身抽搐；
• 出现皮疹；
• 腹部肿胀；
• 牙龈肿胀出血；
• 颈部、腹股沟、腋下或锁骨上方的淋巴结肿胀。

假如患者出现上述这些症状，应该去医院就诊。虽然也可能是由于流感之类的疾病所引发，但最好还是全面的检查一下，以防万一。医生会询问患者具体出现了什么症状，持续了多长时间，还可能需要进行血液检查和其他类型的临床检查，以最终确诊是否为急性髓系白血病。

并发症

因为急性髓系白血病会严重影响患者体内的健康血细胞，因此可能导致以下并发症：

贫血

患者体内缺乏足够的红细胞，红细胞的重要作用是将氧气输送至全身各处的器官和组织。当患者发生贫血时，身体各处无法获得足够的氧气。随后，患者就会感到疲乏、虚弱和呼吸困难。

出血

如果患者的血小板水平降低，在受到损伤时血液就难以凝结。日常发生淤青或出血的风险也会有所上升，且当皮肤遭受锐器伤害或鼻出血时，出血状况会很难控制。患者还会发生内脏出血，这将是非常严重的病情。

免疫系统功能低下

免疫系统中的白细胞通常会识别并攻击入侵的病原体。当发生急性髓系白血病，患者将缺乏足够的健康白细胞来对抗外源感染。

如果患者的免疫系统功能低下，感染风险就会显著上升。在发生感染后，患者的康复时间也会有所延长。

为了避免感染，医生会要求患者远离任何传染性疾病患者，定期预防性服用抗生素。及时接种疫苗也有助于防止常见病原体感染，但患者可能不适合接种“减毒活疫苗”，如带状疱疹疫苗。医生会与患者详细沟通，并推荐适用于患者的最新类型疫苗。

虽然无法完全预防急性髓系白血病，但是可以通过不吸烟和避免接触有害化学物质来降低患病风险。