哪些情况需要及时就医

• 任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能，患者应该及早去医院接受诊治
• 凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。
• 对疑似病例应及时检查，以免延误诊断。

就诊科室

• 神经外科

医生如何诊断颅咽管瘤？

医生会进行详细的问诊及体格检查

• 实验室检查：主要为内分泌功能检查，多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血中的T3、T4、FSH、LH、GH 等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
• 影像学检查：头颅增强 CT 或者增强 MRI 检查

医生可能询问患者哪些问题？

• 症状是什么时候出现的？
• 是否有多饮多尿、视野障碍、头痛、性功能障碍等症状？
• 症状是持续加重还是维持稳定？
• 能否描述目前症状的严重程度？
• 什么情况会使症状有所缓解或加重？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 是什么原因导致颅咽管瘤？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 推荐采用什么方案进行治疗？
• 治疗多久之后可以缓解？
• 能否治愈？是否会复发？
• 是否会留有后遗症？
• 是否具有遗传性？
• 治疗期间应该注意哪些事项？

治疗结束后，下丘脑与垂体功能障碍等内分泌代谢问题仍可能继续存在，需要配合医嘱定期复查内分泌功能与鞍区影像学检查，调整激素替代种类及方案，改善患者的生活质量。

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞，发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

治疗的目标主要是改善症状。

• 通常手术切除是颅咽管瘤主要的治疗手段。对于部分患者放疗或者放疗加手术可能是更好的治疗方案。
• 对于无法肿瘤全切的患者，可采取放射治疗。
• 如果肿瘤全切或者放疗使病灶消除， 80% ~ 90% 患者可获得痊愈。如果肿瘤复发，一般出现在手术切除术后 2 年内。

颅咽管瘤是什么原因引起的？

颅咽管瘤目前没有发现明确的病因，主要有以下两种学说：

• 先天性剩余学说

这是被人们比较广泛接受的组织学说。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

• 鳞状上皮化生学说

有学者认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

颅咽管瘤有哪些临床特征？ 

颅咽管瘤可能因为以下原因导致相关症状：

• 颅内压升高导致脑积水
• 垂体功能受损导致激素分泌障碍
• 视神经压迫

典型症状包括：

• 头痛 (可伴随恶心及呕吐)
• 尿崩症
• 睡眠障碍
• 视力障碍
• 行为改变，包括内向及注意力涣散
• 生长变缓
• 儿童性发育过早或延迟
• 月经不规则或闭经
• 阳痿
• 不育
• 性冲动减少
• 食欲和体重变化

颅咽管瘤会引起哪些并发症？

• 颅咽管瘤术后可能长期仍有激素分泌、视力及神经的功能障碍。
• 当无法全切肿瘤，可能复发。

颅咽管瘤目前没有发现明确的病因，故尚未有显著的预防应用。