1.基础治疗
改善右心功能,防止血栓形成。常用的药物有洋地黄类、利尿药、抗凝药物等。
2.非靶向药物治疗
他汀类药物治疗。
3.靶向药物治疗
肺动脉高压靶向药物治疗包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂。如果经过一段时间治疗后,症状仍然不能缓解甚至恶化,可以考虑联合治疗。
4.外科治疗
(1)选择合适的时机,在疾病早期肺循环血流量增加时宜行手术治疗。
(2)对于药物治疗无效者,宜行心肺联合移植或单纯肺移植加心脏手术。
5.一般处理
定期到医院复查,预防感染性心内膜炎。
预后
近年来,先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊断、治疗以及管理已有重大进展,患者存活率有明显提高。