生存率通常被医生用作讨论一个人预后（标准）的标准方式。有些家长可能想知道类似情况下的孩子的生存统计数据，而其他人可能不会发现这些数字有用，或者甚至不想知道这些数字。如果您不想阅读有关存活率的信息，请不要再进一步阅读。

4年生存率是指在确诊癌症后至少生活4年的儿童的百分比。当然，许多孩子的寿命超过4年（许多人已经治愈）。

为了获得4年的生存率，医生必须看看至少4年前接受过治疗的儿童。从那时起治疗方面的改善可能会为现在被诊断患有肾母细胞瘤的儿童带来更好的前景。

这些存活率是基于National Wilms肿瘤研究的结果，其中包括过去几十年在美国接受治疗的大多数儿童。确定儿童前景的最重要因素是肿瘤的分期和组织学。 （组织学是指癌细胞在显微镜下的外观 - 参见什么是Wilms肿瘤？）其中一些比率仅基于少数儿童，因此很难知道它们是否准确。

生存率基于患有该疾病的儿童的先前结果，但他们无法预测任何特定儿童的情况会发生什么。了解肾母细胞瘤的分期和组织学对于评估儿童的前景非常重要。但其他因素也会影响孩子的前景，例如肿瘤对治疗的反应程度。即使考虑到其他因素，生存率也只是粗略估计。您孩子的医生可以告诉您以下数字是否适用，因为他或她最了解您孩子的情况。

在儿童中发展的癌症通常不同于在成人中发展的癌症。儿童期癌症通常是生命早期细胞DNA变化的结果，有时甚至是在出生前。与成人中的许多癌症不同，儿童期癌症与生活方式或环境风险因素没有密切联系。

也有例外，但儿童期癌症往往对化疗等治疗反应更好。儿童的身体也比成人的身体更容忍化疗。但化疗和放射治疗等癌症治疗可能会产生一些长期的副作用，因此患有癌症的儿童在其余生中需要特别注意。

自20世纪60年代以来，大多数患有癌症的儿童和青少年都在为他们设计的专门中心接受治疗。这些中心的优势在于能够了解成人和儿童癌症之间差异的专家团队，以及癌症患儿及其家人的独特需求。该团队通常包括儿科肿瘤学家（儿童癌症医生），外科医生，放射肿瘤学家，病理学家，儿科肿瘤护士和执业护士。这些中心还有心理学家，社会工作者，儿童生活专家，营养学家，康复和物理治疗师，以及能够支持和教育整个家庭的教育工作者。

在美国，大多数患有癌症的儿童都在儿童肿瘤学组（COG）成员的中心接受治疗。所有这些中心都与大学或儿童医院有关。随着我们对治疗儿童癌症的了解越来越多，由该领域的专家提供治疗变得更加重要。

每当儿童或青少年被诊断患有癌症时，它就会影响到每个家庭成员以及家庭生活的几乎每个方面。您可以阅读更多关于应对所诊断的患有癌症的儿童的所有这些变化：处理诊断。

癌症的阶段描述了它传播的程度。您的孩子的治疗和预后（前景）在很大程度上取决于癌症的阶段。分期是基于物理检查和成像测试（超声，CT扫描等）的结果，如在Wilms肿瘤如何诊断？以及移除肿瘤的手术结果中描述的，如果有的话已经完成了。

儿童肿瘤学组（COG）分期系统

分期系统是癌症护理团队总结肿瘤范围的标准方法。在美国，儿童肿瘤组分期系统最常用于描述肾母细胞瘤的扩散程度。该系统使用罗马数字I至V（1至5）描述了Wilms肿瘤阶段。

阶段I

肿瘤包含在一个肾脏内，并通过手术完全切除。在手术期间，肾脏周围的组织层（肾囊）未被破坏。癌症没有在肾脏中或肾脏附近生长成血管。手术前未对肿瘤进行活检以除去肿瘤。

所有Wilms肿瘤中约40％至45％为I期。

第二阶段

肿瘤已经超出肾脏，进入附近的脂肪组织或肾脏内或附近的血管，但通过手术完全切除，没有任何明显的癌症遗留下来。附近的淋巴结（豆类大小的免疫细胞）不含癌症。手术前未对肿瘤进行活检。

所有Wilms肿瘤中约20％为II期。

第三阶段

该阶段是指可能未完全切除的肾母细胞瘤。手术后剩余的癌症仅限于腹部（腹部）。可能存在以下一个或多个特征：

• 癌症已扩散到腹部或骨盆的淋巴结，但不扩散到更远的淋巴结，如胸腔内的淋巴结。
• 癌症已经发展成为附近的重要结构，因此外科医生无法将其彻底清除。
• 沿着腹腔的内衬发现肿瘤沉积物（肿瘤植入物）。
• 通过手术切除样本边缘的癌细胞，这表明一些癌症在手术后仍然存在。
• 在手术前或手术期间，癌细胞“溢出”到腹腔内。
• 肿瘤被移除多于一块 - 例如，肿瘤位于肾脏和附近的肾上腺，单独移除。
• 在手术切除肿瘤之前进行肿瘤活组织检查。

所有Wilms肿瘤中约20％至25％为III期。

第四阶段

癌症通过血液传播到器官，远离肾脏，如肺，肝，脑或骨骼，或远离肾脏的淋巴结。

所有Wilms肿瘤中约10％为IV期。

第五阶段

诊断时在两个肾脏中均发现肿瘤。

所有Wilms肿瘤中约有5％为V期。

肿瘤组织学

确定Wilms肿瘤的预后和治疗的另一个主要因素是肿瘤的组织学，该组织学基于肿瘤细胞在显微镜下的外观。组织学可以是有利的也可以是不利的（间变性）。这些在什么是Wilms肿瘤中有更详细的描述？

威尔姆斯肿瘤很难早期发现，因为它们通常可以长大而不会引起任何症状。孩子们看起来很健康并且正常玩耍

腹部肿胀或硬肿块（腹部）：这通常是肾母细胞肿瘤的第一个征兆。父母可以在给孩子洗澡或穿衣时注意到这一点。它感觉坚固，通常足够大，可以在腹部两侧感觉到。它通常不会疼痛，但可能会导致一些孩子腹痛。

其他可能的症状：一些患有肾母细胞瘤的儿童也可能有：

• 发热
• 恶心
• 食欲不振
• 呼吸急促
• 便秘
• 尿液中的血液

肾母细胞瘤有时也会引起高血压。这通常不会引起症状，但在极少数情况下，血压可能会高到足以引起头痛，眼内出血或意识改变等问题。

上述许多症状和体征更可能是由肾肿瘤以外的其他因素引起的。尽管如此，如果您的孩子出现任何这些症状，请咨询您孩子的医生，以便在需要时找到并治疗原因。

每年，在美国诊断出约500例新的Wilms肿瘤病例。这个数字多年来一直相当稳定。儿童中约5％的癌症是肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤往往发生在幼儿身上。诊断时的平均年龄约为3至4年。随着孩子年龄的增长，这种情况变得越来越少，6岁以后就不常见了。尽管已有病例，但在成人中这种情况非常罕见。

与Wilms肿瘤的存活相关的统计学在“Wilms肿瘤的存活率，阶段和组织学”部分中讨论。

访问美国癌症协会癌症统计中心获取更多关键统计数据。

由于治疗取得了重大进展，大多数接受肾母细胞瘤治疗的儿童现已存活至成年期。医生们已经了解到，治疗可以影响孩子以后的健康，因此近年来随着年龄的增长观察健康影响已成为一个问题。我们有信息帮助父母应对孩子接受癌症治疗期间和之后可能出现的许多问题。

就像儿童癌症的治疗需要一种非常专业的方法一样，治疗后的护理和随访也是如此。可以识别的问题越早，就越有可能得到有效的治疗。在某种程度上，接受肾母细胞瘤治疗的年轻人有可能因癌症治疗的几种可能的晚期效应而受到威胁。重要的是要与您孩子的医疗团队讨论这些可能产生的影响，以便了解需要注意的事项并向医生报告。

迟发效应的风险取决于许多因素，例如儿童的特定治疗，治疗剂量和接受治疗的儿童年龄。这些后期影响可能包括：

• 肾功能减退
• 在对身体的这些部位进行某些化疗药物或放射治疗后出现心脏或肺部问题
• 增长和发展缓慢或延迟
• 性发展和生育能力的变化，尤其是女孩
• 生命后期患二次癌症的风险增加（罕见）

治疗可能还有其他可能的并发症。在孩子开始治疗之前，您孩子的医生应该仔细检查您可能遇到的任何问题。

除了身体上的副作用外，一些儿童癌症幸存者可能有情绪或心理问题。他们也可能在正常运作和学校工作方面遇到问题。通常可以通过支持和鼓励来解决这些问题。如果需要，医生和医疗保健团队的其他成员可以推荐特殊的支持计划和服务，以帮助儿童接受癌症治疗。

长期随访护理

为了帮助提高对晚期影响的认识并改善儿童癌症幸存者一生的后续护理，儿童肿瘤学组（COG）制定了针对儿童癌症幸存者的长期随访指南。这些指南可以帮助您了解应该注意什么，应该采取什么类型的筛查测试来寻找问题，以及如何处理迟到的影响。

询问您孩子的医疗保健团队可能出现的长期并发症，并确保有一个计划来监控这些问题并在必要时对其进行治疗。要了解更多信息，请向您孩子的医生询问COG幸存者指南。您也可以在www.survivorshipguidelines.org在线阅读。您可能想与您孩子的医生讨论这些问题。

被诊断患有癌症的儿童：癌症治疗的晚期效应告诉您更多关于癌症治疗的一些可能的长期影响。

要保持的东西

一旦治疗完成，您可能希望将经验置于身后，在此期间保持良好的孩子医疗记录非常重要。当您的孩子改变医生时，这可能会在以后非常有用。在治疗期间和治疗后不久收集这些细节可能比试图在将来获得这些细节更容易。

保持健康保险也非常重要。随访测试和医生访问费用很高，即使没有人想到肿瘤回来，也可能发生这种情况。

风险因素是影响患癌症的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。

生活方式相关的风险因素，如体重，身体活动，饮食和吸烟，在许多成人癌症中发挥着重要作用。但这些因素通常需要很多年才能影响癌症风险，并且它们不会对包括肾母细胞瘤在内的儿童癌症风险产生太大影响。

到目前为止，研究尚未发现母亲的怀孕期间或孩子出生后的肾脏肿瘤与环境因素之间存在任何密切联系。

大多数肾母细胞瘤没有明确的原因，但有一些因素会影响风险。

年龄

肾母细胞瘤最常见于幼儿，平均年龄约为3至4岁。它们在年龄较大的儿童中较少见，在成人中很少见。

种族

在美国，非洲裔美国儿童的肾母细胞瘤的风险略高于白人儿童，在亚裔美国儿童中最低。其原因尚不清楚。

性别

女孩患肾母细胞瘤的风险略高于男孩。

肾母细胞瘤的家族史

大约1％至2％的患有肾母细胞瘤的儿童患有一名或多名患有相同癌症的亲属。科学家认为，这些儿童遗传了染色体，其父母的基因异常或缺失，增加了患肾母细胞瘤的风险。令人惊讶的是，与Wilms肿瘤的亲属通常不是父母。

有Wilms肿瘤家族史的儿童在两个肾脏中都有可能患肿瘤。然而，在大多数儿童中，只有一个肾脏受到影响。

某些遗传综合征/出生缺陷

Wilms肿瘤与某些出生缺陷之间存在密切联系。 10例患有肾母细胞瘤的患儿中约有1名患有先天性缺陷。大多数与肾母细胞瘤相关的出生缺陷都发生在综合征中。综合征是一组在同一个人身上同时出现的症状，体征，畸形或其他异常。与Wilms肿瘤相关的综合征包括：

WAGR综合征

WAGR代表与此综合症相关的身体和心理问题的第一个字母（虽然并非所有儿童都拥有所有这些）：

• w ^ ILMS肿瘤
• 甲 niridia（完全或部分缺少眼睛的虹膜[着色面积]）的
• G泌尿系统异常（肾脏，泌尿道，阴茎，阴囊，阴蒂，睾丸或卵巢的缺陷）
• 心理- [R etardation

患有这种综合征的儿童患有肾母细胞瘤的几率约为30％至50％。患有WAGR综合征的儿童的细胞缺失了11号染色体的一部分，其中通常发现WT1基因（参见我们知道是什么原因导致肾母细胞瘤？）。患有WAGR的儿童倾向于在较早的年龄获得肾母细胞瘤，并且在两个肾脏中通常都有肿瘤。

Denys-Drash综合征和Frasier综合征

这些罕见的综合征也与WT1基因的变化（突变）有关。

在Denys-Drash综合征中，当孩子很小的时候，肾脏就会患病并停止工作。肾母细胞瘤通常发生在患病的肾脏。生殖器官不能正常发育，男孩可能被误认为是女孩。由于肾母细胞瘤的风险非常高，医生经常建议在确诊该综合征后立即切除肾脏。

在Frasier综合征中，肾脏也患病，但它们通常会继续进入青春期。与Denys-Drash综合征一样，生殖器官不能正常发育。患有Frasier综合征的儿童患Wilms肿瘤的风险也增加，尽管他们在生殖器官中患癌症的风险更高。

Beckwith-Wiedemann综合征

患有这种综合症的儿童往往对他们的年龄来说很大。它们也具有比正常内部器官更大并且通常具有扩大的舌头。他们可能在身体的一侧有一个超大的手臂和/或腿（称为半高血压），以及其他医疗问题。他们患有肾母细胞瘤的风险约为5％（或者更少见的是儿童时期发生的其他癌症）。该综合征是由染色体11中影响WT2基因的缺陷引起的。

其他综合症

较少见的是，肾母细胞瘤与其他综合征有关，包括：

• Perlman综合征
• 索托斯综合症
• Simpson-Golabi-Behmel综合征
• 布卢姆综合症
• Li-Fraumeni综合征
• 三体性18

某些先天缺陷

肾母细胞瘤在某些出生缺陷（没有已知的综合征）的儿童中也更常见：

• Aniridia（完全或部分缺乏眼睛的虹膜[彩色区域]）
• 半高血压（身体一侧超大的手臂和/或腿）
• 男孩中的隐睾症（睾丸不能下降到阴囊中）
• 尿道下裂（尿道开口位于阴茎下方的男孩缺陷）

尽管Wilms肿瘤与某些出生缺陷综合征和遗传变化之间存在明显的联系，但大多数患有此类癌症的儿童没有任何已知的先天缺陷或遗传基因改变。

研究人员还不确切知道为什么有些孩子会患上肾母细胞瘤，但是他们在了解正常肾脏如何发展以及这个过程如何出错方面取得了很大进展，从而导致了肾母细胞瘤。

随着胎儿在子宫内生长，肾脏发育得很早。早期肾细胞中某些基因的变化（突变）可能导致肾脏发育出现问题。一些被认为会发育成成熟肾细胞的细胞会像早期肾细胞一样停留。这些早期肾细胞的集群有时在婴儿出生后仍然存在。通常，这些细胞在孩子3到4岁时就会成熟。如果不发生这种情况，细胞可能会以某种方式开始失控，这可能会导致肾母细胞瘤。

正常人体细胞的生长和功能主要基于每个细胞染色体中包含的信息（每个细胞中DNA的长链）。 DNA载有我们细胞几乎所有细胞的指令。 DNA被分为称为基因的单元。

一些基因控制我们的细胞何时生长，分裂成新细胞并死亡。帮助细胞生长，分裂或保持活力的基因被称为癌基因。其他减慢细胞分裂或导致细胞在正确时间死亡的人称为肿瘤抑制基因。癌症可能由DNA引起 改变开启癌基因或关闭肿瘤抑制基因。这些基因变化可以从父母遗传（有时是儿童癌症的情况），或者它们可能发生在一个人的一生中，因为身体中的细​​胞分裂成新细胞。

某些基因的变化增加了一些肾细胞保持早期形态并转变为肾母细胞瘤的机会。

例如，少数Wilms肿瘤是由WT1或WT2基因的变化（突变）或丢失引起的， WT1或WT2基因是染色体11上发现的肿瘤抑制基因。这些基因和11号染色体上的一些其他基因的变化可导致某些身体组织过度生长。这可以解释为什么其他一些生长异常，如本节所述的Wilms肿瘤的危险因素是什么？有时会发现有肾母细胞瘤。

有时这些基因变化从父母传给孩子，但大多数Wilms肿瘤似乎不是由遗传基因突变引起的。相反，它们似乎是由于孩子一生中早期发生的基因变化，甚至可能是在出生前发生的。

在少数Wilms肿瘤中，在X染色体上发现称为WTX的肿瘤抑制基因的变化。另一种有时在Wilms肿瘤细胞中被改变的基因被称为CTNNB1 。目前尚不清楚是什么原因导致这些基因被改变。

因为上述基因在所有Wilms肿瘤中没有改变，所以必须进行尚未发现的基因改变。在许多情况下，涉及多个基因变化。

研究人员现在了解了某些可能在Wilms肿瘤中发生的基因变化，但目前尚不清楚是什么原因引起这些变化。一些基因变化可以遗传，但大多数Wilms肿瘤不是已知遗传综合征的结果。其他基因变化可能只是有时在细胞内发生的随机事件，没有外部原因。 Wilms肿瘤没有已知的生活方式相关或环境原因，因此重要的是要知道这些孩子或他们的父母无法预防这些癌症。

当它们开始引起诸如腹部肿胀（腹部）的症状时，通常会发现肾母细胞瘤，但是到目前为止它们经常长得很大。在一些患有腹部超声检查等测试的儿童中可以找到它们。 （参见Wilms肿瘤如何诊断？）但由于肾母细胞瘤是罕见的，因此在所有儿童中使用超声检查作为筛查试验（在没有任何体征或症状的人中寻找疾病的试验）是不切实际的。没有增加风险。没有血液检查或其他测试可用于筛查健康儿童的肾母细胞瘤。

另一方面，筛查肾母细胞瘤对于已知与该疾病有关的综合征或出生缺陷的儿童非常重要。对于这些孩子，大多数医生建议由专科医生进行体检，并定期进行超声检查（例如，大约每3或4个月至少8岁），以便在肾脏肿瘤仍然很小且没有肾脏肿瘤的情况下找到它们。然后蔓延到其他器官。

肾母细胞瘤也可以在家庭中运行，尽管这种情况很少见。如果您有任何患有肾母细胞瘤的亲属，请咨询您的医生。如果这样做，您家中的孩子可能需要定期进行腹部超声检查。如果已知一名男性或女性患有WT1基因突变，可以进行测试以确定他们是否已将突变传递给他们的孩子。 （这可以在出生前完成。）

在治疗Wilms肿瘤期间和之后，大多数家庭主要担心的是肿瘤及其治疗的短期和长期影响，以及肿瘤仍然存在或回来的担忧。

想要将肿瘤及其治疗方法置于身后，并回归不依赖于癌症的生活，这当然是正常的。但重要的是要意识到，后续护理是治疗的核心部分，为您的孩子提供长期康复的最佳机会。

后续考试和考试

您孩子的医疗团队将制定一个后续计划，其中包括身体检查和影像检查（如胸部X光检查，超声波检查和CT扫描），以寻找肿瘤的生长或返回，或任何问题与治疗有关。

由于大多数儿童已经切除了肾脏，因此将进行血液和尿液检查以检查剩余肾脏的运作情况。如果您的孩子在化疗期间接受了药物阿霉素（阿霉素），医生也可能会下令检查您孩子的心脏功能。

推荐的后续检查和测试时间表取决于癌症的初始阶段和组织学（有利或不利），治疗类型以及儿童在治疗期间可能出现的任何问题。一开始医生访问和测试会更频繁（前几年大约每6到12周），但随着时间的推移，访问之间的时间可能会延长。

在此期间，重要的是立即向您孩子的医生报告任何新症状，以便在需要时找到并治疗原因。您孩子的医生可以让您知道应该注意什么。

如果肿瘤确实复发，或者对治疗没有反应，您孩子的医生会与您讨论治疗方案。

患有双侧肾母细胞瘤或Denys-Drash综合征的儿童也需要定期检查以寻找可能的肾衰竭早期症状（包括尿检，血压检查和肾功能的血液检查）。