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类癌综合征

除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。

当称为类癌的罕见癌性肿瘤向血液中分泌某些化学物质时会发生类癌综合征,引起各种体征和症状。类癌瘤最常见于胃肠道或肺部。

类癌综合征通常发生在有类癌肿瘤进展的人群中。类癌综合征的治疗通常涉及治疗癌症。然而,因为大多数类癌肿瘤在进展之前不会引起类癌综合征,所以治愈可能是不可能的。在这些情况下,药物可能会缓解您的类癌综合征症状,并使您更舒适。

类癌综合征检查

你的医生会评估你的体征和症状,以排除皮肤潮红和腹泻的其他原因。如果没有发现其他原因,您的医生可能会怀疑类癌综合征。

为了确诊,医生可能会建议进一步的检查,包括:

  • 尿检。当你的身体分解血清素时,你的尿液可能含有一种物质。过量的这种物质可能表明你的身体正在处理额外的5-羟色胺,这种化学物质通常是由类癌肿瘤排泄的。
  • 验血。你的血液中可能含有高含量的某些​​物质,包括由类癌瘤释放的蛋白质嗜铬粒蛋白A.
  • 成像测试。影像学检查也可用于定位原发性类癌肿瘤并确定其是否有扩散。您的医生可能会从您的腹部进行计算机断层扫描(CT)扫描开始,因为大部分类癌肿瘤都存在于胃肠道中。其他扫描,如MRI或核医学扫描,在某些情况下可能会有所帮助。

类癌综合征症状

临床表现

阑尾是类癌的好发部位,在年轻人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现皮肤潮红。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。潮红分为三个阶段:

1.初起颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。

2.皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。

3.可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克,称类癌危象。皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤滞。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。因为食物中的色胺酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。

类癌综合征的体征和症状取决于类癌肿瘤分泌到血液中的化学物质。类癌综合征最常见的体征和症状包括:

  • 皮肤潮红。脸部和上胸部的皮肤感觉很热,并且会变色 - 从粉红色变成紫色。冲厕事件可能持续几分钟到几个小时或更长时间。

    冲洗可能会发生没有明显的原因,但有时可能由压力,锻炼或饮酒引发。

  • 面部皮肤损伤。蜘蛛状静脉紫色区域可能出现在鼻子和上唇上。
  • 腹泻。患有类癌综合征的患者可能会出现频繁的水样便,有时伴有腹部痉挛。
  • 呼吸困难。哮喘样迹象和症状,例如喘息和呼吸急促,可能在你遇到皮肤潮红的同时出现。
  • 心跳加速。快速心率的时期可能是类癌综合征的征兆。

什么时候去看医生

如果您有与您有关的体征和症状,请与您的医生预约。

美国类癌综合征治疗

1.手术治疗

适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者,用内科治疗方法效果不好时,若将肿瘤切除,虽然不能治愈,但亦可在较长时间内使症状缓解。

2.内科治疗

主要有以下三方面:

(1)一般治疗 给病人充足的营养和维生素,特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻,需纠正水及电解质平衡失调。此外,应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色胺酸较多的食物,如牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。

(2)对症治疗 有腹泻时用5-羟色胺拮抗剂,如甲麦酸胺或赛庚啶口服,亦可用阿托品。α-甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用,同时也可抑制5-羟色胺的合成,对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻,可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α-阻滞剂,可以阻止5-羟色胺的释放,也可能阻止激肽释放酶的释放,疗效较好,还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂,如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用,试用于皮肤潮红的病人。有喘息时,禁用肾上腺素,可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时,禁用去甲肾上腺素,但可使用甲氧胺(美速克新命)、血管紧张素Ⅱ治疗。

(3)对肿瘤的治疗 放射治疗及药物治疗效果均不理想。

治疗类癌综合征涉及治疗你的癌症,也可能涉及使用药物来控制你的特定体征和症状。

治疗可能包括:

  • 手术。手术去除您的癌症或大部分癌症可能是一种选择。如果手术不是一个选择,因为你的癌症过于普遍,你的医生可能会建议治疗来缩小你的肿瘤。这可能会减少类癌综合征的体征和症状。
  • 药物阻止癌细胞分泌化学物质。注射药物奥曲肽(Sandostatin)和兰瑞肽(Somatuline Depot)可能会减少类癌综合征的体征和症状,包括皮肤潮红和腹泻。奥曲肽也可能减缓类癌肿瘤的生长。

    奥曲肽和兰瑞肽的副作用包括腹泻,腹痛和腹胀,随着时间的推移可能会消退。

  • 生物治疗。一种名为干扰素α的可注射药物可刺激人体免疫系统更好地发挥作用,有时用于减缓类癌肿瘤的生长并缓解症状。干扰素α可引起显着的副作用,包括疲劳和流感样症状。
  • 阻止肝脏肿瘤的血液供应。在一个称为肝动脉栓塞的过程中,医生将一根导管插入腹股沟附近的一根针中,并将其连接到将血液带入肝脏的主动脉(肝动脉)。

    医生注射用于阻塞肝动脉的微粒,切断已经扩散到肝脏的癌细胞的血液供应。健康的肝细胞依靠来自其他血管的血液存活。

    动脉栓塞可能有风险,而且手术通常只在专门的医疗中心进行。与医生讨论好处和风险。

  • 加热或冷却杀死肝脏中的癌细胞。射频消融通过针将热量传递给肝脏中的癌细胞,导致细胞死亡。冷冻疗法是相似的,但它通过冻结肿瘤起作用。

    射频消融和冷冻疗法通常安全,但出血和感染的风险很小。

  • 化疗。化疗药物可能会收缩类癌肿瘤。您可能经历的副作用取决于您接受哪种化疗药物。与你的医生讨论你的特殊化疗方案。

参考

Niederhuber JE等人编辑。内分泌系统的癌症。在:Abeloff的临床肿瘤学。第5版。宾夕法尼亚州费城:Churchill Livingstone Elsevier; 2014年。http://www.clinicalkey.com。 2015年1月5日访问。
Feldman M等人胃肠类癌肿瘤(胃肠神经内分泌肿瘤)和类癌综合征。在:Sleisenger&Fordtran的胃肠和肝脏疾病:病理生理学,诊断,管理。第9版。宾夕法尼亚州费城:Saunders Elsevier; 2010. http://www.clinicalkey.com。 2015年1月5日访问。
高盛L等人。类癌综合征。在:高盛的塞西尔医学。第24版。宾夕法尼亚州费城:Saunders Elsevier; 2012年。http://www.clinicalkey.com。 2015年1月5日访问。
Goldfinger SE等人。治疗类癌综合征。 http://www.uptodate.com/home。 2015年2月12日访问。

如果您有类癌综合征的体征和症状,您可以先看看您的家庭医生或全科医生。根据您的医生的发现,您可能会被转介给专门治疗癌症(肿瘤科医生),内分泌系统疾病(内分泌科医生)或外科医生的医生。

因为约会可能很简短,而且因为经常有很多地方需要报道,所以做好准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助你做好准备,并且知道医生会期望什么。

你可以做什么

  • 请注意任何预约限制。在您预约时,请务必询问您是否需要提前做任何事情,例如限制饮食。
  • 记下你正在经历的任何症状,包括任何与你预定约会原因无关的症状
  • 记下关键的个人信息,包括任何重大压力或最近的生活变化。
  • 列出您正在服用的所有药物,维生素或补充剂。
  • 考虑带家人或朋友一起。有时可能难以记住预约期间提供的所有信息。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
  • 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间有限,所以准备问题清单可以帮助你充分利用你的时间。如果时间用完,请列出您的问题,从最重要到最不重要。对于类癌综合症,向你的医生询问一些基本问题包括:

  • 什么可能导致我的症状或状况?
  • 除了最可能的原因之外,对于我的症状或病症还有其他可能的原因是什么?
  • 我需要什么样的测试?
  • 我的病情可能是暂时的还是慢性的?
  • 什么是最佳行动方案?
  • 您建议的主要方法有哪些替代方案?
  • 我有这些其他健康状况。我怎样才能最好地管理他们在一起?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 我应该看看专家吗?这将花费什么,我的保险将覆盖它?
  • 有没有一种通用的替代药物,你开的吗?
  • 是否有我可以带走的宣传册或其他印刷材料?你推荐哪些网站?
  • 什么决定我是否应该计划进行后续访问?

除了你准备问你的医生的问题之外,不要犹豫,随时询问其他问题。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题。随时准备回答这些问题可能会在稍后时间讨论您想要解决的其他问题。你的医生可能会问:

  • 你什么时候开始出现症状?
  • 你的症状是连续的还是偶尔的?
  • 你的症状有多严重?
  • 什么,如果有的话,似乎可以改善你的症状?
  • 什么,如果有的话,似乎会恶化你的症状?

患有类癌综合征可导致以下并发症:

  • 类癌心脏病。类癌综合征的一些人患有类癌性心脏病。类癌综合征导致心脏瓣膜增厚,使其难以正常运作。结果,心脏瓣膜可能会泄漏。

    类癌心脏疾病的体征和症状包括身体活动过程中的疲劳和气短。类癌心脏病最终可能导致心力衰竭

    你的医生可能会推荐你的心脏药物。受损心脏瓣膜的手术修复可能是晚期类癌心脏病的一种选择。

  • 肠梗阻。蔓延到小肠旁边淋巴结的癌症可能会导致肠道变窄和扭曲,导致肠梗阻。

    肠梗阻的体征和症状包括严重的痉挛性腹痛和呕吐。手术可能是缓解梗阻所必需的。

  • 类癌危机。类癌危象导致严重的潮红,低血压,混乱和呼吸困难。

    癌症暴露于某些触发因素(包括手术期间使用的麻醉)时,类癌肿瘤可能会发生类癌危象。类癌危机可能是致命的。你的医生可能会在手术前给你药物,以减少类癌危机的风险。

就医

检查

1.24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于30mg。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色胺酸浓度增高。24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后,尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次验尿,诊断才较可靠。

2.在高度怀疑为类癌的患者,而尿中5-羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次,但血压及脉搏稳定后,以1μg的肾上腺素静脉推注,若无反应,可每隔15分钟加1μg,直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg,用15μg仍无反应时,此试验即不再进行。由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛,因此作此试验应特别慎重。

3.胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞,作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时,通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法,可以找到肿瘤。

诊断

依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

鉴别诊断

需与以下几种疾病鉴别:

1.更年期皮肤潮红

是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤发绀,亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。

2.神经性水肿

因受各种刺激后突然发生的软组织限局性水肿。为一种过敏性血管神经性水肿,常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉;喉头水肿严重者可引起窒息。

3.全身性肥大细胞增多症

因其产生组胺增多,引起皮肤潮红,皮肤黏膜可出现红斑,也可有荨麻疹样改变。持续时间较久,可发生腹泻。当皮肤潮红时,血中组胺增加。

4.植物神经功能紊乱

精神紧张时,可发生皮肤潮红。但不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。

5.不伴有皮肤潮红的腹泻

需与其他原因引起的腹泻相鉴别,如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。

6.类癌患者喘息发作时,需与支气管哮喘相鉴别。

7.由类癌引起的心脏三尖瓣病变,需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。

类癌综合征介绍

除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。

导致类癌综合征的因素

类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色胺酸。在发生类癌后,食物中的色胺酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。

缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖胺酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖胺酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。