当出现相关症状、怀疑自己患病时，尤其是风险较高的人群（如有结节病家族病史、暴露于毒素等特殊环境中等），需及时去相关科室就诊。

哪些情况下需要及时就医？

哪些情况需立即就医：

• 呼吸困难

还有哪些情况建议及时就医：

• 发热；
• 乏力；
• 体重下降；
• 持续性干咳；
• 痰中带有血丝；
• 胸痛；
• 结节性红斑；
• 眼部干燥、疼痛和发红；
• 对光线敏感；
• 心悸；
• 肌肉、关节疼痛。

就诊前的应对

可以这样做：

• 就诊前，尽量多休息。
• 有条件时可以吸氧，安抚患者情绪，让患者保持镇定。

不能这样做，有可能影响疾病诊治：

• 患者要避免突然用力，情绪激动，会加重病情。
• 在未得到医生许可的情况下，不能自行服用药物，影响医生诊治。

看哪个科？

• 呼吸内科
• 风湿免疫科
• 肾内科
• 皮肤科
• 眼科

医生如何诊断结节病？

由于本病可能出现呼吸困难等严重情况，会危及生命，所以医生需立即为患者做一些紧急检查，比如体格检查、动脉血气分析、胸片等。此时，家属要尽量理解和配合，为抢救生命赢得时间。待患者情况相对稳定后，医生还会进一步做实验室检查、病理学检查等，从而明确诊断^[1][2][3]。

需要做哪些检查？

• 体格检查：目的是了解基本情况，了解病情严重程度，初步判断病变部位、范围。重点检查肺部、皮肤、眼、肝脏和淋巴结等。
  • 视诊：目的是观察有无皮肤改变，了解呼吸频率、节律、深度等情况。
  • 听诊：目的是了解心脏、肺部听诊是否有杂音。
• 影像学检查：
  • X 线片：目的是判断病变具体位置，主要检查肺脏的损伤和肺门淋巴结肿大情况。
  • 胸部 CT：目的是进一步明确结节病的诊断，确诊疾病。
• 实验室检查：
  • 血、尿常规及血生化检查：目的是判断是否合并感染，是否存在肝肾功能损伤等情况。
  • 血气分析：目的是判断患者是否存在低氧血症、高碳酸血症、酸中毒、离子紊乱等。
  • 免疫学检查：如检测血清血管紧张素转换酶（sACE）、C-反应蛋白 （CRP）、肿瘤标记物等，目的是帮助诊断、或排除其他相似疾病。
• 肺功能测试：目的是帮助医生了解患者肺功能受损的情况。
• 镓扫描：目的是了解结节病的严重程度。
• 结核菌素皮肤试验：目的是排除结核病。
• 支气管镜检查：目的是直观观察气管和支气管病变，也可抽吸分泌物，进行细胞学检查及病理组织学检查来明确诊断。
• 组织病理活检：对于上述检查仍不能明确诊断者，医生可以从受侵犯的组织中取出一小部分组织样本，在显微镜下寻找肉芽肿。目的是确定诊断。可采用支气管内超声引导下经支气管肺活检、淋巴结活检、皮肤活检等手段。

医生会问患者哪些问题？

• 已经出现了哪些症状？
• 这些症状是什么时候开始出现的？
• 日常工作中有没有接触有毒物质？
• 亲属有没有患过结节病？
• 最近正在服用哪些药物或者保健品？

患者要问医生哪些问题？

• 可能是什么原因导致的？
• 这些症状会不会逐渐加重？
• 会出现哪些并发症？
• 应该怎样治疗？
• 将来会不会复发？

结节病需要定期进行身体检查，以确保肺功能正常等。即使尚未出现视力问题，也需要定期进行眼部检查。

日常有哪些注意事项？

• 如何观察病情与复查？
  • 观察病情：本病有可能复发。用药期间及康复期间观察是否有发热、呼吸困难、眼部疼痛、淋巴结肿大等症状，若有异常，请及时就医。
  • 复查：治疗期间和治疗后，需要定期到医院复查。由于每一位患者的疾病情况不同，所以复查规律和检查项目请遵从医生的嘱咐。
• 如何安排饮食？可根据医生要求，制定具体饮食计划。建议食用清淡、容易消化食物。
• 需要做心理疏导吗？需要。
• 是否影响性生活？是否影响生育？
  • 性生活：在患病及治疗期间，患者应注意休息，尽量避免性生活，以防身体劳累。疾病治愈后，不影响性生活。
  • 生育：治愈后，不影响生育。
• 如何运动？
  • 病情较重时，最好绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。
  • 疾病恢复期，如果条件许可，可以多到户外散步，有利于减轻压力和提高机体抵抗能力。
• 还有哪些注意事项？无

• 什么是结节病？结节病是一种累积全身各系统的肉芽肿性疾病（炎症细胞异常聚集）^[1]，不是肿瘤性疾病。胸部（肺和纵隔、肺门淋巴结）是结节病的最好发部位，其次是皮肤和眼部。结节病的发病原因目前尚不清楚。
• 疾病名称/定义的演变：无
• 结节病如何分类/分型/分期？
  • 按照胸部影像学表现，结节病可分 0 期（无异常表现）、Ⅰ 期（双侧肺门淋巴结肿大）、Ⅱ 期（双侧肺门淋巴结肿大伴肺部浸润影）、Ⅲ 期（肺部浸润影）及 Ⅳ 期（肺纤维化、蜂窝肺等）。
  • 对于患者而言，分期不同意味着严重程度及治疗方案、治疗效果的不同。
• 会累及哪些部位或器官？结节病是全身性疾病，最常累及呼吸和淋巴系统，还可累及神经系统、血液系统、内分泌系统等系统，以及肝脏、胃肠道、肾脏、心脏、肌肉与关节等多个器官。
• 会传染吗？不会。
• 能治愈吗？会复发吗？
  • 治愈：本病经过积极治疗，大部分患者可以治愈，部分患者可自愈。
  • 复发：本病有复发的可能。自愈患者很少复发，经药物治疗的患者复发率约为 37%~74%^[2]。
• 会遗传吗？本病有遗传的可能^[2]。
• 结节病很常见吗？结节病不是常见病。在我国，男女发病率比值是 5∶7，80% 的患者年龄在 25~45 岁，儿童和老年人很少患病^[2]。

如果没有明显的症状或体征，可以先进行观察，部分呈现自限性（也就是靠机体调节能够控制病情发展并逐渐恢复痊愈）病程^[2]，不需要治疗即可恢复。本病主要以药物治疗为主。

危急情况如何处理？

患者可能会出现呼吸困难等紧急情况。为避免呼吸衰竭，医生需要立即施行救治：

呼吸支持治疗

• 目的：保证气道通畅，改善氧合。
• 常用方法：鼻导管或面罩吸氧、机械辅助通气等措施。

结节病有哪些治疗方法？

药物治疗

肾上腺糖皮质激素^[1][2][3]

• 目的：抑制炎症反应，避免疾病进一步发展。口服肾上腺糖皮质激素是治疗结节病常见的方法之一，也是首选药物。
• 常用药物：泼尼松、甲泼尼龙等。

细胞毒药物

• 目的：发挥抗代谢、抗炎、免疫调节作用。是治疗结节病二线药物中最常用的一种，副作用小，是一种理想的激素替代药物。多用于对激素产生抵抗或复发的慢性结节病（例如肺部、眼睛、皮肤或关节的病变）。
• 常用药物：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺。

抗疟药物

• 目的：发挥抗炎、抗感染、免疫调节等作用。
• 常用药物：氯喹、羟氯喹等。

手术治疗

一般而言，结节病并不需要手术治疗。但是如果结节病严重损害了某个脏器的正常功能（如肺、心脏或肝脏等），可能需要对受损脏器进行器官移植治疗。

其他治疗

• 对症治疗：目的是缓解患者症状。如有发热，须进行退热治疗；如有肾功能衰竭，必要时须进行血液透析治疗等。
• 呼吸支持治疗：目的是改善通气，纠正呼吸衰竭，常用鼻导管吸氧、无创呼吸机及气管插管辅助通气。
• 营养支持治疗：目的是保证能量充足，提高机体免疫力。

疾病发展的结果怎样？

• 如果没有及时接受治疗：随病情进展，疾病慢性进行性侵犯多个器官，引起功能损害，患者无法正常工作，生活质量下降，甚至出现呼吸衰竭、心力衰竭等危害生命的情况。
• 如果及时接受正规治疗：本病大部分患者可以治愈。部分重症患者可能会遗留肺纤维化、肺源性心脏病等后遗症，可能影响正常生活质量及寿命。

结节病病因尚不完全明确，可能与感染因素、职业环境因素、免疫因素等有关。

为什么会得结节病？

虽然本病病因不明，但是目前医学上有研究表示，本病的发生可能与下面提及的危险因素有关。

哪些人容易得结节病？

有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病^[1][2][4]：

• 职业和环境因素：例如从事农业劳动，或长期处于发霉的工作环境，经常需要接触杀虫剂、毒素或过敏原等。
• 感染因素：某些病原微生物可诱发本病，如细菌或病毒感染。当人体抵抗力减弱，增加感染有害细菌、病毒的机会。
• 免疫学因素：自身免疫调节异常，T 淋巴细胞受体的质或量的异常与结节病的发生有关。
• 遗传因素：有家族病史的人患病风险高。
• 年龄：中青年人。
• 性别：女性。

结节病可能会侵犯人体的多个组织和脏器，因此其症状取决于病变发生的部位。部分患者可能没有任何症状，仅在胸部 X 线或 CT 检查时才偶然发现。部分患者可以有咳嗽、喘息等呼吸系统症状，伴有乏力、体重下降、发热等表现。

常见症状有哪些？

一般症状^[2][3]：

• 发热：体温超过 37.5 摄氏度。
• 乏力：常表现为全身没有力气，精神状态比较差，休息后仍不能缓解。
• 体重下降：出现体重下降、明显消瘦的表现，1 个月内体重下降超过 4 公斤。

肺部症状^[2][3]：

• 持续性干咳：喉咙发痒，会出现连续咳嗽的症状。
• 痰中带有血丝：咳嗽时会有粉红色泡沫痰，或痰中有血丝。
• 胸痛：胸部闷痛，多在活动后更加明显。
• 呼吸困难：感觉空气不足、呼吸费力、需要用力呼吸。呼吸时可能需要张嘴抬肩，或者坐着呼吸感觉稍微舒服一些。

皮肤症状：

• 结节性红斑：皮肤出现红色或红紫色的肿块，常见于前臂和下肢。

眼部症状：

• 眼部干燥、疼痛和发红：眼球充血发红，眼部感觉干燥不适，有轻微疼痛。
• 对光线敏感：光线略强便感觉不舒服，同时泪液分泌过多。

心脏症状：

• 心悸：心前区不适，自觉心中悸动，甚至不能自主的一类症状，发作时，患者可觉得心跳快而强。
• 肌肉、关节疼痛：局部出现肌肉酸痛、关节疼痛的情况，可能影响正常活动。

可能引起哪些并发症？

• 肺脏永久性瘢痕
• 肺纤维化
• 呼吸衰竭
• 肺动脉高压
• 慢性肺源性心脏病
• 白内障
• 青光眼
• 失明
• 肾衰竭
• 心律失常
• 面部麻痹

健康生活，积极治疗免疫系统疾病，定期复查及体检，适当锻炼，增强抵抗力，做好有毒物品及环境的防护，有助于预防疾病发生。

结节病如何预防？

有一些危险因素可以通过改变自己的行为或生活方式，避免得病或复发：

• 免疫学因素：积极治疗原发免疫疾病，定期复查。
• 感染因素：注意预防感冒，适当锻炼，增强抵抗力，减少细菌感染机会。
• 环境和职业因素：避免长期处于发霉的工作环境中。从事农业等相关工作，或可能接触毒害物质的人群，应当做好全面的个人防护，如穿戴防护服及防护面罩等。

另外一些因素虽然很难改变，但注意如下事项，也有助于避免复发或远离疾病：

• 女性、中青年及有相关家族病史的人群，首先应避免上述危险因素，同时应定期体检。

更新信息：

更新时间：2021 年 03 月 23 日

感谢中日友好医院呼吸内科 王桐江 住院医师（医学硕士），参与本文内容更新撰写

感谢天津市南开医院呼吸内科 徐桐柏 副主任医师，参与本文内容更新审阅