生存率通常被医生用作讨论一个人预后（标准）的标准方式。有些人可能想知道类似情况下的人的生存统计数据，而其他人可能不会发现数字有用，或者甚至不想知道它们。如果您不想阅读有关存活率的信息，请跳至下一节“治疗横纹肌肉瘤”

在讨论癌症生存统计数据时，医生经常使用一个称为5年生存率的数字 。 5年生存率是指在诊断出癌症后至少生存5年的患者百分比。当然，许多人的寿命超过5年（许多人已经治愈）。

为了获得5年的生存率，医生必须看看至少5年前接受过治疗的人。从那时起，治疗的改善可能会使患者被诊断出患有横纹肌肉瘤（RMS）的前景更好。

生存率通常基于大量患有该疾病的人的先前结果，但他们无法预测任何人的情况会发生什么。对于有RMS的人，风险组在估计他们的前景时很重要。但许多其他因素也会影响一个人的前景，例如他们的年龄，肿瘤的位置，癌细胞中的某些基因变化，以及癌症对治疗的反应程度。

以下是基于风险组的一般生存统计数据。这些数字来自20世纪80年代和90年代治疗儿童RMS的大型临床试验。

低风险群体

总体而言，低风险组儿童的5年生存率超过90％。这些孩子中的大多数都会得到治愈。

中级风险组

对于中度风险组的患者，5年生存率为约60％至约80％。该比率根据肿瘤的位置，阶段和孩子的年龄而变化（1至9岁的儿童往往比年长或更年幼的儿童做得更好）。

高风险群体

如果癌症广泛传播，5年生存率通常在20％至40％左右。同样，重要的是要注意其他因素，例如患者的年龄，肿瘤的部位和类型将影响这些数字。例如，患有胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）和有限扩散（仅到1或2个远端部位）的儿童具有更高的5年存活率。此外，1至9岁的儿童往往比年轻或年长的患者有更好的前景。

即使将风险群体和其他因素考虑在内，生存率也只是粗略估计。您孩子的医生是您最好的信息来源，因为他或她最了解您的情况。

肉瘤是从体内结缔组织发展而来的癌症，如肌肉，脂肪，骨骼，关节内层或血管。有许多类型的肉瘤。横纹肌肉瘤（RMS）是由通常发育成骨骼肌的细胞组成的癌症。身体有3种主要类型的肌肉。

• 骨骼 （自愿）肌肉是我们控制移动身体部位的肌肉。
• 平滑肌是内脏器官中的主要肌肉类型（心脏除外）。例如，胃和肠道中的平滑肌在消化时将食物推向一边。我们不控制这种运动。
• 心肌是心脏中的主要肌肉类型。

胚胎发育约7周后，开始形成称为横纹肌细胞（最终形成骨骼肌）的细胞。这些是可以发展成RMS的细胞。因为这是胚胎细胞的癌症，所以在儿童中更为常见，尽管有时会发生在成人身上。

我们可能会认为我们的骨骼肌主要在我们的手臂和腿部，但这些骨骼肌癌几乎可以在身体的任何部位开始，甚至在身体的一些通常不具有骨骼肌的部位也是如此。

RMS的常见站点包括：

• 头部和颈部（例如靠近眼睛，鼻窦或喉咙内侧，或颈部附近的脊柱）
• 泌尿生殖器官（膀胱，前列腺或任何女性器官）
• 四肢
• 躯干（胸部和腹部）

横纹肌肉瘤的类型

有两种主要类型的RMS，以及一些不太常见的类型。

胚胎性横纹肌肉瘤

胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）通常影响儿童出生后的前5年，但它是所有年龄段最常见的RMS类型。

ERMS的细胞看起来像是一个6到8周龄胚胎的发育中的肌肉细胞。 ERMS倾向于发生在头颈部区域，膀胱，阴道或前列腺和睾丸中或周围。

ERMS的两个亚型，类固体和梭形细胞横纹肌肉瘤，往往比更常见的常规形式的ERMS具有更好的预后（前景）。

肺泡横纹肌肉瘤

肺泡横纹肌肉瘤（ARMS）通常平等地影响所有年龄组。它在年龄较大的儿童和青少年中占RMS的较大部分，而不是年龄较小的儿童（因为ERMS在年龄较大时较少见）。

ARMS最常发生在躯干，手臂和腿部的大块肌肉中。 ARMS的细胞看起来像10周龄胎儿中看到的正常肌细胞。

ARMS往往比ERMS增长更快，通常需要更强烈的治疗。

间变性横纹肌肉瘤和未分化肉瘤

间变性横纹肌肉瘤（以前称为多形性横纹肌肉瘤 ）是一种罕见的类型，发生在成人中，但在儿童中非常罕见。

一些医生还将未分化的肉瘤与横纹肌肉瘤组合在一起。使用实验室测试，医生可以判断这些癌症是肉瘤，但细胞没有任何有助于进一步分类的功能。

这两种罕见的癌症都倾向于快速生长并且通常需要强化治疗。

成人横纹肌肉瘤

大多数横纹肌肉瘤在儿童中发展，但也可在成人中发生。成年人更有可能拥有生长速度更快的RMS类型，并将其置于更难治疗的身体部位。因此，成年人的RMS往往难以有效治疗。

本文件重点关注儿童RMS，但此处的大部分信息（包括大部分治疗信息）也适用于成年人的RMS。

横纹肌肉瘤（RMS）的治疗在过去几十年中已经走过了漫长的道路，主要是由于跨组织横纹肌肉瘤研究小组（现称为儿童肿瘤组的肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤委员会）的工作。但是，还需要做更多的工作。 RMS的研究正在世界各地的许多医疗中心，大学医院和其他机构进行。

更好的横纹肌肉瘤分类

较新的分子技术可以帮助医生更好地对RMS进行分类，并预测哪些患者对某些治疗反应最佳。例如，研究人员不仅仅在显微镜下观察癌细胞，而是开始使用特殊的基因测试来帮助对RMS进行分类。

医生通常将其归类为肺泡横纹肌肉瘤（ARMS）的4种癌症中约有1种缺乏ARMS中常见的基因改变（ PAX / FOXO1融合基因）。一些早期研究表明，这些癌症似乎比ARMS更像胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）。 ERMS通常需要比ARMS更少的强化治疗。如果这一发现在其他研究中得到证实，它可能允许医生对这些癌症使用较少的强化治疗，并且仍然可以获得相同的结果。

改善标准治疗

目前研究的一个主要目标是更有效地治疗所有患者，同时尽可能减少强化治疗（及其副作用）的需要。例如，研究人员正在研究是否可以在不使用放射疗法和化疗药物环磷酰胺等潜在有害治疗的情况下治疗肿瘤复发风险低的儿童。

由于儿童的身体对辐射非常敏感，医生们正在寻找尽可能限制剂量的方法。较新的放射治疗技术允许医生更准确地瞄准放射线，限制到达正常身体组织的量。其中一些技术在横纹肌肉瘤的放射治疗一节中有所描述。

其他提供辐射的方法也正在研究中。例如，在立体定向放射治疗中 ，一种特殊的机器从许多不同的角度对肿瘤的高剂量辐射进行瞄准，在短时间内非常精确地将其集中在肿瘤上。

质子束辐射是另一种新方法。标准辐射束在穿过身体时在所有点发出相同数量的辐射。质子束辐射使用的放射性粒子在释放大部分能量之前仅行进一定距离。医生可以使用此属性来限制辐射到达正常的身体组织。这种新方法似乎很有希望，但目前尚不清楚它是否比其他新型放射治疗更好。目前，它还在全国各地的有限数量的中心提供。

医生们正在研究将更新的化疗药物如伊立替康和替莫唑胺加入到标准化疗方案中，这些方案对于那些肿瘤复发风险较高的人来说。

对于具有高度肿瘤复发风险的患者，医生正在考虑通过更频繁地给予环磷酰胺和异环磷酰胺等药物来最大限度地进行早期治疗（称为间隔压缩的概念）。

更新的治疗方法

目前正在研究靶向癌细胞特定部分的药物（与仅仅攻击快速生长的细胞一样，如化疗药物那样）用于RMS。其中一些药物已被用于治疗某些成人癌症。正在研究用于对抗RMS的新靶向药物的实例包括：

• IGF-1受体抑制剂，如cixutumumab（IMC-1A2）
• 影响肿瘤制造新血管能力的药物，如贝伐单抗（阿瓦斯汀）和索拉非尼（多吉美）
• 靶向mTOR蛋白的药物，如temsirolimus（Torisel）和依维莫司（Afinitor）
• 靶向ALK蛋白的药物，如克唑替尼（Xalkori）
• 靶向细胞刺猬途径的药物，如LDE225
• 达沙替尼（Sprycel）

研究人员还在测试治疗RMS的其他新方法。例如，一些研究人员正在研究将一些身体的免疫系统细胞（称为树突细胞）暴露于许多ARMS细胞中发现的异常PAX-FOXO1蛋白。希望树突细胞会使免疫系统攻击这些细胞，无论它们在体内的哪个位置。

最终，这些方法的组合可能被证明是治疗RMS的最佳方式。

某些症状和体征可能表明一个人患有横纹肌肉瘤（RMS），但需要进行测试才能确定。

病史和体检

如果您的孩子的症状可能来自RMS（或其他类型的肿瘤），医生将希望获得完整的病史，以了解更多有关症状以及您的孩子患有这些症状的时间。医生还会检查您的孩子，寻找可能的RMS或其他健康问题的迹象。例如，医生可能会看到或感觉到异常的肿块或肿胀。

如果医生怀疑您的孩子可能患有RMS（或其他类型的肿瘤），则需要进行测试才能找到答案。这些可能包括成像测试，活组织检查和/或实验室测试。

成像测试

成像测试使用X射线，磁场，放射性物质或声波来创建身体内部的图像。成像测试可以出于多种原因，包括：

• 为了帮助确定可疑区域是否可能是癌症
• 确定肿瘤的程度或了解癌症扩散的程度
• 帮助确定治疗是否有效

拥有或可能拥有RMS的人将获得一项或多项这些测试。

普通的X射线

X射线有时用于寻找肿瘤，但它们的使用主要限于观察骨骼，因为它们在内部器官中没有显示出太多细节。有时进行胸部X光检查以寻找可能扩散到肺部的癌症，尽管如果进行胸部CT扫描则不需要。

计算机断层扫描（CT）扫描

CT扫描使用X射线来制作身体各部分的详细横截面图像，包括肌肉等软组织。 CT扫描仪不是像普通的X射线那样拍摄一张照片，而是在孩子躺在桌子上时围绕孩子旋转拍摄许多照片。然后，计算机将这些图片组合成正在研究的身体部位的切片的图像。

该测试通常可以详细显示肿瘤，包括肿瘤的大小以及是否已经生长到附近的结构中。它还可以用于观察附近的淋巴结，以及癌症可能已经扩散的肺部或身体其他部位。

在扫描之前，可能会要求您的孩子喝对比溶液和/或静脉注射（IV）对比染料，这将有助于更好地勾勒异常区域。您的孩子可能需要IV线用于对比染料。染料会引起一些潮红（一种温暖的感觉，特别是在脸上）。有些人过敏并荨麻疹。很少会出现更严重的反应，如呼吸困难或低血压。一定要告诉医生您的孩子是否有任何过敏症（特别是碘或贝类），或者曾对任何用于X射线的造影材料产生过反应。

CT扫描比常规X射线需要更长的时间。 CT扫描仪被描述为一个大型甜甜圈，带有一个可以滑入和滑出中间开口的窄桌。在扫描完成时，您的孩子将需要躺在桌子上。年幼的孩子可能会接受药物治疗，以帮助他们在测试期间保持冷静或甚至睡着。

磁共振成像（MRI）扫描

像CT扫描一样，MRI扫描可以提供身体软组织的详细图像。但MRI扫描使用无线电波和强磁铁来创建图像而不是X射线。在扫描之前，可以将称为钆的对比材料注入静脉，以帮助更好地显示细节。这种对比材料通常不会引起过敏反应。

可以使用该测试代替CT扫描来观察肿瘤及其周围的组织。如果肿瘤位于身体的某些部位，例如头部和颈部，手臂或腿部或骨盆，则MRI尤其有用。 MRI扫描可以帮助确定肿瘤的确切范围，因为它们可以非常详细地显示肿瘤周围的肌肉，脂肪和结缔组织。这在规划手术或放射治疗时很重要。如果您孩子的医生担心可能会扩散到脊髓或大脑，MRI也非常有用。

MRI扫描比CT扫描需要更长的时间 - 通常长达一个小时。您的孩子可能不得不躺在一个在狭窄的管子内滑动的桌子上，这个管子受到限制并且可能令人痛苦。该测试还要求一个人一次静止几分钟。更新，更开放的MRI机器可能是一种选择，但测试仍然需要长时间保持不变。核磁共振成像仪也会发出嘈杂的嗡嗡声和咔哒声，令人不安。有时，年幼的孩子会接受药物治疗，以帮助他们在测试期间保持冷静甚至睡着。

骨扫描

骨扫描可以帮助显示癌症是否已经扩散到骨骼，并且通常是任何患有RMS的人的一部分。此测试很有用，因为它可以立即提供整个骨架的图片。

对于该测试，将少量低水平放射性物质注入静脉（IV）。使用的放射性量非常低，并且会在一天左右的时间内排出体外。在几个小时内，物质沉淀在整个身体的骨骼异常区域。然后你的孩子躺在桌子上大约30分钟，而一台特殊的相机检测到放射性并创建一个骨架图片。年幼的孩子可以给予药物，以帮助他们在测试期间保持冷静或甚至睡着。

活跃的骨骼变化区域吸引放射性并在扫描中显示为“热点”。这些区域可能表明一个地区的癌症，但其他骨骼疾病也可能导致相同的模式，因此可能需要其他测试，如普通X射线或MRI扫描，甚至骨骼活组织检查。

正电子发射断层扫描（PET）扫描

对于PET扫描，将放射性物质（通常是与葡萄糖相关的一种糖，称为FDG ）注入血液中。使用的放射性量非常低，并且会在一天左右的时间内排出体外。由于体内的癌细胞生长迅速，它们会吸收大量的糖。

大约一个小时后，您的孩子将躺在PET扫描仪的桌子上大约30分钟，而一台特殊的相机会在身体中创建放射性区域的图片。图片不像CT或MRI扫描那样详细，但它提供了有关整个身体的有用信息。

PET扫描不常用于帮助诊断RMS，但它们有时可以帮助确定在其他成像测试（例如骨扫描或CT扫描）中看到的可疑区域是否是肿瘤。在治疗期间也可以重复PET扫描以随时间监测癌症。

有些机器可以同时进行PET和CT扫描（PET / CT扫描）。这让医生可以将PET扫描中放射性较高的区域与CT扫描区域的更详细外观进行比较。

超声

超声波使用声波和它们的回声来制作内部器官或肿瘤的图像。对于这个测试，一个叫做传感器的小型麦克风仪器在皮肤上移动（首先用凝胶润滑）。当它们从器官反弹时，它发出声波并拾取回声。回声由计算机转换为屏幕上的图像。

超声可用于观察骨盆中的肿瘤（例如前列腺或膀胱肿瘤）是否随着时间的推移而增长或缩小。 （此测试不能用于观察胸部肿瘤，因为肋骨会阻挡声波。）

这是一个简单的测试，它不使用辐射。您的孩子只是躺在桌子上，医生或技术人员将换能器移动到正在看的身体部位。

要了解有关这些和其他成像测试的更多信息，请参阅我们的文档“成像（放射学）测试”。

活检

成像测试的结果可能强烈表明有人患有RMS，但是活检（去除一些肿瘤以便在显微镜下观察和其他实验室测试）是唯一可靠的方法。通常在活组织检查样本上进行几种不同类型的实验室测试，以找出它是什么类型的肿瘤。

活组织检查可以通过多种方式完成。使用的方法取决于肿瘤的位置，患者的年龄以及进行活组织检查的医生的专业知识和经验。

手术活检

最常见的活组织检查方法是在患者全身麻醉（睡眠）时手术期间切除一小块肿瘤。在某些情况下，也会移除附近的淋巴结，以确定肿瘤是否已扩散到它们。然后将样品送到实验室进行测试。

针活组织检查

如果由于某种原因不能进行外科活检，可以使用薄的空心针进行侵入性较小的活组织检查。有两种针活组织检查，每种活检都有利弊。

核心针穿刺活检：对于核心针穿刺活检，医生将空心针插入肿瘤中以取出一块（称为核心样本 ）。如果肿瘤位于皮下，医生可以通过触摸将针引导到肿瘤中。但如果肿瘤位于体内深处，可能需要进行超声或CT扫描等成像检查，以帮助引导针进入体内。然后将取出的岩心样品送到实验室进行测试。

核心针活组织检查的主要优点是它不需要手术，因此没有大的切口。根据肿瘤的位置，成人和年龄较大的儿童可能不需要全身麻醉（他们在活检时睡着了），但有些年幼的孩子可能会这样做。另一方面，样本比手术活检小，如果针没有正确瞄准，可能会错过癌症。如果标本不是肿瘤的良好样本，则需要进行另一次活检。

细针穿刺（FNA）活检：对于这种技术，医生使用连接到注射器的非常薄的空心针来抽取（抽吸）小肿瘤样本。 FNA活检最适合容易接触的肿瘤（例如皮肤下的肿瘤），尽管它也可用于身体深处的肿瘤。

FNA的缺点是样品非常非常小。病理学家必须具备这种技术的经验，并能够确定哪些实验室测试对非常小的样本最有帮助。在具有从极少量组织中提取大部分信息的经验的癌症中心，FNA可以是诊断RMS的有价值的 - 虽然肯定不是万无一失的 - 但通常不是首选的活检技术。

请参阅测试活组织检查和癌症细胞学标本，以了解有关不同类型活组织检查的更多信息，如何在实验室中使用组织进行疾病诊断，以及结果可以告诉您什么。

骨髓穿刺和活组织检查

这些测试不用于诊断RMS，但它们通常在诊断后进行，以确定肿瘤是否已扩散到骨髓（某些骨骼的软内部）。

这两项测试通常是在同一时间完成的。样本通常取自两个骨盆（臀部）骨骼的背部，但在某些患者中，它们可能是从其他骨骼中取出的。

这些测试可以在手术期间进行以治疗主要肿瘤（当孩子仍处于麻醉状态时），或者它们可以作为单独的程序进行。

如果骨髓抽吸是作为单独的程序进行的，则儿童躺在桌子上（在他或她的身体或腹部）。在清洁髋部皮肤后，医生用局部麻醉剂麻醉该区域和骨表面，这可能会短暂刺痛或烧伤。在大多数情况下，孩子也会得到其他药物，以帮助他们放松，甚至在手术过程中睡着。然后将细的空心针插入骨中，并使用注射器吸出少量液体骨髓。

通常在抽吸后进行骨髓活检 。用稍大的针将一小块骨和骨髓移除，将针向下推入骨中。完成活组织检查后，将对该部位施加压力以帮助阻止任何出血。

骨和骨髓的样本被送到实验室，在那里他们被观察并测试癌细胞。

腰椎穿刺（脊椎穿刺）

腰椎穿刺不是RMS的常见检查，但可能是针对大脑覆盖物（脑膜）附近的头部肿瘤。该测试用于寻找脑脊液（CSF）中的癌细胞，脑脊液是沐浴大脑和脊髓的液体。

对于这个测试，医生首先麻痹脊柱附近后部下部的一个区域。医生也可能会建议给孩子一些让他或她睡觉的东西，这样可以毫无困难地完成脊髓穿刺或造成伤害。然后将一根小的空心针插入脊柱的骨头之间以抽出一些液体，然后将其送到实验室进行测试。

对活组织检查样本进行实验室测试

一位叫病理学家的医生在显微镜下观察活组织检查样本，看看它们是否含有癌细胞。如果发现癌症，下一步就是弄清楚它是否是RMS。在极少数情况下，病理学家可以看到癌细胞具有小的肌肉条纹，这证实了癌症是RMS。但大多数情况下，需要确保其他实验室测试。

病理学家可能会在样本上使用特殊污渍来识别肿瘤的类型。污渍含有特殊蛋白质（抗体），可附着于RMS细胞中的物质，但不附着于其他癌症。污渍产生明显的颜色，可以在显微镜下看到。这让病理学家知道肿瘤是横纹肌肉瘤。

有时肿瘤也会进行基因或染色体变化检测，例如“我们知道是什么原因导致横纹肌肉瘤”一节中讨论的那些？

如果做出RMS诊断，病理学家也将使用这些测试来帮助确定它是哪种RMS。这很重要，因为它会影响癌症的治疗方式。例如，倾向于更具侵略性的肺泡横纹肌肉瘤（ARMS）通常需要比胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）更强烈的治疗。

验血

没有血液检查可用于诊断RMS。但是，一旦做出诊断，某些血液检查可能会有所帮助。

全血细胞计数（CBC）测量血液中白细胞，红细胞和血小板的水平。如果在诊断时CBC结果异常，则可能意味着癌症已经扩散到骨髓，在那里制造这些血细胞。

在治疗前（特别是在手术前）和治疗期间（如化疗期间），经常进行标准血液检查以检查儿童的一般健康状况，以寻找可能的问题或副作用。这些测试通常包括监测骨髓功能的CBC和血液化学测试，以测量肝脏和肾脏的运作情况。

一旦诊断出横纹肌肉瘤（RMS）并确定了RMS的类型，医生需要尽可能准确地评估癌症的数量和传播的位置。这些问题的答案用一种称为分期的标准简写表示。

癌症患者的预后（前景）在很大程度上取决于癌症的阶段。癌症的阶段是选择治疗的最重要因素之一。

您的孩子的医生将使用影像学检查和活组织检查的结果（如何诊断为横纹肌肉瘤？）以及在手术过程中直接检查器官以了解癌症扩散的程度。如果对癌症的程度有任何疑问，可以对肿瘤边缘的组织，附近的淋巴结以及身体其他部位的任何可疑肿块进行更多活组织检查。

要进行RMS，医生首先确定3个关键信息：

• RMS的类型（胚胎或肺泡）
• TNM阶段
• 临床组

然后将这些因素用于将患者划分为风险组，然后将其用于指导治疗。

RMS的分期与大多数其他癌症不同，并且可能令人困惑。如果您对分期或风险组有任何疑问，请让医生或护士以您理解的方式向您解释。

TNM阶段

TNM阶段在治疗开始前确定，并基于3个关键信息：

• T：主要肿瘤的特征（位置和大小）
• N：是否癌症已经扩散到附近的淋巴结 （免疫系统细胞的豆粒大小的集合）
• M：它是否已经转移 （扩散）到身体的远端部位

这些因素结合起来确定整个阶段：

阶段1

肿瘤起源于一个有利的地区：

• 轨道（眼睛周围的区域）
• 头部和颈部区域，除了参数化部位（覆盖大脑的膜旁边的区域，例如鼻腔和附近的鼻窦，中耳和喉咙的最上部）
• 除膀胱或前列腺外的生殖器或泌尿部位
• 胆管（从肝脏通向肠道的管道）

肿瘤可以是任何大小。它可能已经生长到附近区域和/或扩散到附近的淋巴结，但它还没有扩散到身体的远端部位。

第2阶段

肿瘤始于不利的部位：

• 膀胱或前列腺
• 手臂或腿
• 一个参数化部位（覆盖大脑的膜旁边的区域，例如鼻腔和附近的鼻窦，中耳或喉咙的最上部）
• 第1阶段未提及身体的任何其他部分

肿瘤横跨5厘米（约2英寸）或更小，没有证据表明它已扩散到附近的淋巴结或身体的远端部位。

第3阶段

肿瘤始于不利的部位：

• 膀胱或前列腺
• 手臂或腿
• 一个参数化部位（覆盖大脑的膜旁边的区域，例如鼻腔和附近的鼻窦，中耳或喉咙的最上部）
• 第1阶段未提及身体的任何其他部分

以下其中一项适用：

• 肿瘤横跨或更小，但已扩散到附近的淋巴结
• 肿瘤大于5厘米，可能或可能没有扩散到附近的淋巴结

在任何一种情况下，癌症都没有扩散到身体的远端部位。

第四阶段

肿瘤可以在身体的任何地方开始，可以是任何大小的。它已扩散到身体的远端部位，如肺，肝，骨骼或骨髓。

临床组

临床组基于疾病的程度以及在初始手术期间如何完全切除疾病。这些组的定义如下。

第一组

该组包括具有局部RMS的儿童（癌症尚未扩散到附近的淋巴结或身体的远处部位），通过手术完全切除。

大约10％至15％的RMS患者属于I组。

第二组

该组包括通过手术切除所有可见癌症的儿童，但在被移除的标本的边缘（边缘）发现了癌细胞（意味着可能遗留了少量癌症），附近的淋巴结，或两个地方。在所有情况下，尽可能多地去除癌症。

大约20％的RMS患者属于II组。

第三组

这些儿童的肿瘤无法完全切除。留下一些可以用肉眼看到的肿瘤。癌症可能已扩散到附近的淋巴结，但没有迹象表明它已扩散到远处的器官。

大约50％的RMS患者属于III组。

第四组

在诊断时，这些儿童有远处癌症扩散到肺部，肝脏，骨骼，骨髓或远处肌肉或淋巴结等部位的证据。

大约15％至20％的RMS患者属于IV组。

风险小组

使用有关RMS类型，TNM分期和临床组的信息，医生将患者分为3个风险组。有关风险群体的信息有助于医生决定治疗的积极程度。

风险组基于之前对患者结果的研究所获得的知识。这里讨论的小组是基于最新的信息，但随着更安全和更有效的治疗方法的发展，这些可能会在未来发生变化。

低风险群体

大约三分之一的患有RMS的儿童属于低风险组。这包括：

• 患有TNM 1期胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）的儿童属于I，II或III临床组
• 患有2期或3期ERMS且属于I或II临床组的儿童

中级风险组

大约一半的RMS儿童属于中度风险组。这包括：

• 患有2期或3期ERMS且属于临床III组的儿童
• 肺泡横纹肌肉瘤（ARMS）未扩散至身体远端部位的儿童（第1,2或3期）

高风险群体

该组包括：

• 普遍（第4阶段）RMS（ERMS或ARMS）的儿童

横纹肌肉瘤（RMS）几乎可以在身体的任何部位开始，因此在所有情况下都没有症状出现。 RMS的症状取决于肿瘤的位置，肿瘤的大小，以及肿瘤是否扩散到身体的其他部位。

• 当肿瘤位于颈部，胸部，背部，四肢或腹股沟（包括睾丸）时，第一个征兆可能是肿块或肿胀。有时它会导致疼痛，发红或其他问题。
• 眼睛周围的肿瘤会导致眼睛凸出或儿童看起来是交叉眼睛。愿景也可能受到影响。
• 耳或鼻窦中的肿瘤可引起耳痛，头痛或鼻窦充血。
• 膀胱或前列腺中的肿瘤可导致尿液中的血液，而阴道中的肿瘤可导致阴道出血。这些肿瘤可能长到足以使小便或排便困难或疼痛。
• 腹部或骨盆肿瘤可引起呕吐，腹痛或便秘。
• RMS很少发生在胆管（从肝脏通向肠道的小管）中，但是当它发生时，它会导致眼睛或皮肤变黄（黄疸）。
• 如果RMS变得更先进，它可能导致皮肤下的肿块（通常在颈部，手臂下或腹股沟中），骨痛，持续咳嗽，虚弱或体重减轻等症状。

这些症状中的一种或多种通常会导致父母带孩子去看医生。许多这些迹象和症状更可能是由除RMS之外的其他因素引起的。例如，儿童和青少年可能因运动或运动损伤而出现颠簸或疼痛。尽管如此，如果您的孩子出现任何这些症状并且在一周左右的时间内没有消失，请咨询您的医生，以便在需要时找到并治疗原因。

更多患有横纹肌肉瘤（RMS）的儿童和青少年现在幸免于这种癌症。医生们已经了解到这种治疗可能会影响孩子以后的健康，因此近年来随着年龄的增长观察健康影响已成为一个问题。

在开始治疗之前，与孩子的医疗团队讨论这些可能产生的影响很重要。在计划治疗时，医生会尽可能地限制这些潜在的副作用。

手术的长期影响在很大程度上取决于肿瘤的位置和范围。有些手术除了疤痕外几乎没有任何身体变化，而更广泛的手术可能会导致外观变化或身体某些部位的功能发生变化，这可能需要进行身体康复。

一些化疗药物可以破坏卵巢或睾丸中的细胞，这可能会影响患者以后生育孩子的能力。对于父母来说，在治疗前与孩子的医疗团队讨论这个问题非常重要。在某些情况下，可能有办法帮助保持生育能力。有关更多信息，请参阅我们的文件生育和癌症妇女 和 生育和癌症的男人。

放射治疗的长期副作用有时会很严重，特别是对于幼儿。受到辐射的骨骼和软组织也可能不会生长。取决于获得辐射的区域，这可能引起诸如脊柱弯曲，手臂或腿缩短，关节运动受限，周围软组织硬化或面部骨骼发育不良等问题。与辐射有关的其他问题可能包括肺部僵硬，白内障和涉及的眼睛视力不佳，以及后来的性功能问题。幼儿的大脑对头部的辐射特别敏感，这可能导致学习问题或其他问题，因此医生尽可能避免这种情况。

接受化疗和/或放射治疗的儿童在生命后期患二次癌症的风险也很小，但肯定会增加。这些包括骨癌，白血病或其他软组织肿瘤。骨癌似乎与放射疗法有关，而白细胞介素经环磷酰胺和相关化疗药物治疗后更常见。这些第二次癌症仅影响少数RMS幸存者，这些孩子很可能在没有这些治疗的情况下无法生存。有关第二种癌症的更多信息，请参阅我们的文件“癌症治疗引起的第二次癌症”。

治疗可能还有其他可能的并发症。在孩子开始治疗之前，您孩子的医生应该仔细检查您可能遇到的任何问题。

除了身体上的副作用外，一些儿童癌症幸存者可能有情绪或心理问题。他们也可能在正常运作和学校工作方面遇到问题。通常可以通过支持和鼓励来解决这些问题。如果需要，医生和医疗保健团队的其他成员可以推荐特殊的支持计划和服务，以帮助儿童接受癌症治疗。

为儿童和青少年提供长期的后续护理

为了帮助提高对晚期影响的认识并改善儿童癌症幸存者一生的后续护理，儿童肿瘤学组（COG）制定了针对儿童癌症幸存者的长期随访指南。这些指南可以帮助您了解要注意的事项，应该进行哪些筛查测试以查找问题，以及如何处理迟到的影响。

与您孩子的医疗团队讨论可能的长期并发症非常重要，并确保有一个计划来监控这些问题并在必要时对其进行治疗。要了解更多信息，请向您孩子的医生询问COG幸存者指南。您也可以在COG网站上阅读：www.survivorshipguidelines.org。该指南是为医疗保健专业人士编写的。某些指南的患者版本也可在网站上获得（如“健康链接”），但我们强烈建议您与医生讨论。

有关治疗的一些可能的长期影响的更多信息，请参阅我们的文件儿童癌症诊断：癌症治疗的晚期影响。

保持良好的医疗记录

一旦治疗完成，您可能希望将经验置于身后，在此期间保持良好的孩子医疗记录非常重要。当您的孩子改变医生时，这可能会在以后非常有用。在治疗期间和治疗后不久收集这些细节可能比在将来某个时候尝试获取这些细节更容易。确保医生有以下信息（并始终保留自己的副本）：

• 来自任何活组织检查或手术的病理报告的副本。
• 成像测试（CT或MRI扫描等）的副本，通常可以数字方式存储（在DVD等上）
• 如果有手术，可以获得手术报告的副本。
• 如果您的孩子留在医院，请将孩子送回家时医生写的出院摘要副本。
• 如果给予化疗，则列出您孩子接受的每种药物的最终剂量。
• 如果给予放射治疗，则总结辐射的类型和剂量以及给药的时间和地点。
• 治疗孩子癌症的医生的姓名和联系方式

保持健康保险也非常重要。测试和医生访问费用很高，即使没有人想到肿瘤回来，也可能发生这种情况。

所有儿童癌症中约有3％是横纹肌肉瘤（RMS）。美国每年约有350例新的RMS病例。在过去几十年中，新病例的数量没有太大变化。

大多数横纹肌肉瘤是在儿童和青少年中诊断出来的，其中一半以上是在10岁以下的儿童中。这些肿瘤通常是胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS），并且倾向于在头颈部区域或生殖器和泌尿道中发展。肺泡横纹肌肉瘤（ARMS）影响所有年龄组，并且更常见于手臂，腿或躯干。

RMS在男孩中比在女孩中更常见。没有特定的种族或族群似乎具有异乎寻常的高RMS率。

RMS患者的预后（前景）取决于许多因素，包括RMS的类型，肿瘤的位置和大小，手术结果以及癌症是否已经转移（扩散）。 1至9岁的儿童往往比婴儿或年龄较大的儿童或成人有更好的前景。有关生存的统计数据在风险组的横纹肌肉瘤生存率一节中讨论。

风险因素是影响患癌症的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。

生活方式相关的风险因素，如体重，身体活动，饮食和吸烟，在许多成人癌症中发挥着重要作用。但这些因素通常需要很多年才能影响癌症风险，并且它们不被认为在儿童期癌症中起很大作用，包括横纹肌肉瘤（RMS）。

年龄和性别

RMS在10岁以下的儿童中最常见，但也可以在青少年和成人中发展。男孩比女孩更常见。

继承条件

有些人倾向于发展某些类型的癌症，因为他们从父母那里继承了DNA的变化。一些罕见的遗传性疾病会增加RMS（通常还有一些其他肿瘤）的风险。

• 患有Li-Fraumeni综合征的家庭成员更容易患肉瘤（包括RMS），乳腺癌，白血病和其他一些癌症。
• 患有Beckwith-Wiedemann综合征的儿童患肾母细胞瘤的风险很高，但他们也更容易患上RMS和其他一些类型的儿童癌症。
• 1型纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病 ，也称为von Recklinghausen病 ，通常会引起多发性神经肿瘤（特别是皮肤神经），但也会增加RMS的风险。
• 科斯特洛综合征非常罕见。患有这种综合症的儿童出生体重很高，但生长不好而且身材矮小。他们也往往头大。他们倾向于发展RMS以及一些其他肿瘤。
• Noonan综合症是一种儿童往往身材矮小，有心脏缺陷，并且在发展身体技能和学习东西时可能比典型儿童慢的情况。他们的RMS风险也更高。

这些情况很少见，只占RMS病例的一小部分。但他们认为，理解RMS的关键可能来自于研究基因以及它们如何在早期生活中起作用来控制细胞的生长和发育。

出生前的曝光

一些研究表明，出生前暴露于X射线可能与幼儿RMS风险增加有关。家长使用大麻和可卡因等药物也被认为是一种可能的危险因素。但是发现这些联系的研究很少，需要更多的研究来确定这些因素和RMS之间是否存在真正的联系。

研究人员不知道是什么原因导致大多数横纹肌肉瘤（RMS），但他们正在研究正常细胞如何因为DNA的某些变化而变成癌细胞。 DNA是构成我们基因的每个细胞中的化学物质 - 指导我们的细胞如何发挥作用。它被包装在染色体中（每个细胞中的长链DNA）。我们通常在每个细胞中有23对染色体（一组染色体来自每个亲本）。我们通常看起来像我们的父母，因为它们是我们DNA的来源。但DNA的影响比我们看起来更重要。

一些基因控制我们的细胞何时生长，分裂成新细胞并死亡。帮助细胞生长，分裂或保持活力的基因被称为致癌基因 。其他减慢细胞分裂或使细胞在正确时间死亡的人被称为肿瘤抑制基因 。癌症可能由致癌基因或关闭肿瘤抑制基因的DNA变化引起。

例如，患有Li-Fraumeni综合征的人的TP53肿瘤抑制基因发生变化，导致其产生缺陷型p53蛋白。 p53蛋白通常会导致DNA损伤的细胞停顿并修复损伤，或者如果不能修复则自我毁灭。当p53不起作用时，具有DNA损伤的细胞不断分裂，这可能导致控制细胞生长和发育的其他基因的进一步缺陷。这可能导致癌症。

当一些DNA从一条染色体切换到另一条染色体时，细胞中的某些基因可以被打开。当细胞分裂成2个新细胞时，可能会发生这种称为易位的变化。这似乎是大多数肺泡横纹肌肉瘤（ARMS）病例的原因。在这些癌症中，一小段染色体2（或更少见的是1号染色体）最终在13号染色体上移动。这一基因在一个名为FOXO1的基因旁边移动了一个名为PAX3的基因（或PAX7，如果它的染色体1）。 PAX基因在细胞生长中发挥重要作用，而胚胎的肌肉组织正在形成，但这些基因通常在不再需要时关闭。 FOXO1基因的正常功能是激活其他基因。将它们一起移动可能会激活PAX基因，这可能是导致肿瘤形成的基因。

研究表明，胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）以不同的方式发展。这种肿瘤的细胞丢失了一小部分来自母亲的11号染色体，它已经被父亲染色体那部分的第二份拷贝所取代。这似乎使11号染色体上的IGF2基因过度活跃。 IGF2基因编码可以使这些肿瘤细胞生长的蛋白质。其他基因变化也可能在这些肿瘤中很重要。

通常需要几种不同基因的变化才能使正常细胞成为癌细胞。科学家已经发现了一些其他的基因变化，使一些RMS细胞与正常细胞区分开来，但仍有可能还有一些尚未发现。

研究人员现在了解可导致RMS的许多基因变化，但仍不清楚导致这些变化的原因。一些基因变化可以遗传。其他可能只是一个随机事件，有时发生在细胞内，没有外部原因。 RMS没有已知的生活方式相关或环境原因，因此重要的是要知道没有儿童患有RMS或他们的父母可以做些什么来预防这些癌症。

目前，还没有广泛推荐的横纹肌肉瘤（RMS）筛查试验。 （筛查是在没有任何症状的人中检测癌症等疾病。）

尽管如此，RMS常常会引起症状，使其在扩散到身体的其他部位之前被发现。例如，从眼睛后面的肌肉开始的小肿瘤常常使眼睛膨胀。鼻腔中的肿瘤经常引起鼻塞，流鼻血或血性粘液。当小肿块形成在身体表面附近时，儿童或其父母经常看到或感觉到它们。

许多RMS病例始于膀胱或泌尿道的其他部位，并且可能导致排空尿液或尿布中的膀胱或血液的麻烦。在年轻男孩的睾丸周围开始的肿瘤可引起无痛性肿胀，这通常是父母早期注意到的。在患有阴道RMS的女孩中，肿瘤可能导致阴道出血或粘液样排出。

识别大龄儿童的手臂，腿和腿的肿瘤可能更难，因为他们经常因运动或受伤而感到疼痛或颠簸。

上述症状有许多其他原因，其中大多数并不严重，但重要的是由医生检查。这包括让您的孩子的医生检查任何疼痛，肿胀或肿块，这些疼痛，肿胀或肿块会在一周左右后快速生长或不会消失。

这些癌症中约有三分之一发现得足够早，因此可以通过手术彻底清除所有可见的癌症。但即使发生这种情况，非常小的肿瘤（通过成像测试无法看到，感觉或检测到）也可能已经扩散到身体的其他部位，这也是为什么还需要其他治疗的原因。

已知患有遗传性疾病的家庭会增加RMS风险（列于横纹肌肉瘤的危险因素？）或有几个患有癌症的家庭成员（尤其是儿童癌症），应该与他们的医生讨论可能需要更频繁的检查。 RMS在家庭中运行并不常见，但是当治疗最有可能成功时，密切注意可能的癌症早期症状可能有助于及早发现。