1.无症状治疗
无症状的婴幼儿不需外科治疗,只有当狭窄处收缩压力阶差>50mmHg,心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损,或继发感染见心内膜炎时才行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形,应积极手术。
2.局限型主动脉瓣下狭窄的外科治疗
(1)纤维膜样瓣下狭窄切除术。
(2)纤维肌隔样瓣下狭窄切除术。
3.弥漫型主动脉瓣下狭窄的外科治疗
(1)Konno手术 适用于合并主动脉瓣环狭窄或主动脉瓣狭窄,需行主动脉瓣置换的患者。
(2)改良Konno手术 适用于有严重的隧道样主动脉瓣下狭窄,经主动脉切口难以解除梗阻,主动脉瓣环及主动脉瓣正常的患者。
(3)Ross-Konno手术 适用于复杂主动脉瓣下狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄,但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的患者。
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄,预后良好,可活至老年,但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大,狭窄加重,到儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者,则死于心力衰竭。
病因不明。