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尿道畸形

尿道畸形是一种泌尿系统先天性发育畸形,分为尿道上裂尿道下裂,异位的尿道口可位于阴茎头、阴茎体、阴囊或会阴的任何部位。尿道上裂表现为尿道自开口向上延伸,在阴茎背侧形成一沟槽,包皮在背侧裂开。尿道下裂是男性尿道口异常,是尿道口开口于阴茎后侧的先天性畸形。流行病学:尿道下裂是最常见的先天畸形之一,男性多见,男婴中的发病率为 0.3%~0.7%,且逐渐上升;尿道上裂常与膀胱外翻(一种少见而复杂的先天性畸形)并存,每 3 万婴儿中就有 1 例病因:大多数尿道畸形的病因不明,可能与基因和环境因素有关症状:主要表现为阴茎下弯、坐位排尿、勃起功能障碍、不育等治疗:症状较轻者可不治疗,病情严重时需手术治疗日常:注意术后监测体温,观察出血和排尿情况预防:避免高龄妊娠,孕期戒烟并控制糖尿病、避免接触有毒化学物质

就医

哪些情况需要及时就医?

患者出现下列症状时应及时就医:

  • 包皮未完全覆盖阴茎头部导致在阴茎背侧呈帽状堆积所致包皮异常
  • 异常阴茎弯曲(阴茎下弯)
  • 2 个尿道开口
  • 坐位排尿、难以控制尿流的方向

建议就诊科室

  • 泌尿外科

医生如何诊断?

医生通常在为新生儿进行体格检查时发现,通过询问患者病史,进行泌尿生殖道影像、超声、核型分析等结果综合判断确诊。

  • 泌尿生殖道影像:合并泌尿系感染时进行
  • 超声:评估内生殖器,了解有无子宫或睾丸的位置,评估有无上泌尿系统畸形及是否合并心脏畸形
  • 核型分析:确定染色体成分是否正常、有无 Y 染色体
  • 血清电解质:筛查失盐型先天性肾上腺皮质增生症

医生可能询问患者及家属哪些问题?

  • 有哪些症状?
  • 什么时候开始出现的?
  • 症状持续加重还是维持稳定?
  • 母亲怀孕时年龄多大?
  • 是否有糖尿病
  • 分娩时孕期是多少周?
  • 有无吸烟习惯?
  • 父亲有无尿道畸形?

患者及家属可以咨询医生哪些问题?

  • 什么原因导致的尿道畸形?
  • 需要做哪些检查以确诊?
  • 推荐采用什么方案治疗?
  • 需要治疗多长时间?
  • 能治愈吗?会复发吗?
  • 有并发症和后遗症吗?
  • 治疗期间应注意哪些事项?

日常

日常需要注意什么?

术后应注意监测体温,观察敷料情况(判断出血情况)和排尿情况,如有异常及时就医,具体日常注意事项如下:

  • 若患儿佩戴敷料出院,应注意保持敷料表面的清洁
  • 较年长儿童在术后应停止剧烈体力活动和骑跨型玩具(如自行车)3 周
  • 若患儿仍在使用尿布,请使用两片尿布,以对阴茎施加额外保护
  • 实施比较复杂的尿道下裂修复术后,会保留导尿管 5~10 天,注意按时就医拔除,拔除导尿管后注意观察排尿情况,有异常及时就医
  • 正常饮食

尿道畸形介绍

尿道畸形是一种泌尿系统先天性发育畸形,分为尿道上裂尿道下裂,异位的尿道口可位于阴茎头、阴茎体、阴囊或会阴的任何部位。尿道上裂表现为尿道自开口向上延伸,在阴茎背侧形成一沟槽,包皮在背侧裂开。尿道下裂是男性尿道口异常,是尿道口开口于阴茎后侧的先天性畸形。

  • 流行病学尿道下裂是最常见的先天畸形之一,男性多见,男婴中的发病率为 0.3%~0.7%,且逐渐上升;尿道上裂常与膀胱外翻(一种少见而复杂的先天性畸形)并存,每 3 万婴儿中就有 1 例
  • 病因:大多数尿道畸形的病因不明,可能与基因和环境因素有关
  • 症状:主要表现为阴茎下弯、坐位排尿、勃起功能障碍、不育等
  • 治疗:症状较轻者可不治疗,病情严重时需手术治疗
  • 日常:注意术后监测体温,观察出血和排尿情况
  • 预防:避免高龄妊娠,孕期戒烟并控制糖尿病、避免接触有毒化学物质

美国尿道畸形治疗

如何治疗尿道畸形?

并非所有患者都需要治疗。轻度尿道下裂,即尿道口位于前端/远端、不伴有明显阴茎弯曲者除尿流方向外,对其他功能的影响通常不大,尤其是尿道口位于阴茎头的患者,一般不需要手术纠正。病情比较严重者手术矫正的目的在于建立有正常功能和外观的阴茎,使尿流方向正确,并使阴茎在勃起时伸直。

尿道上裂

整形手术包括阴茎伸直和尿道成形术,伴有尿失禁者若括约肌成形术失败,医生会考虑尿流改道手术。

尿道下裂

足月健康儿宜在 6 月龄时手术。

  • 一期尿道成形术:通常用于修复阴茎头或阴茎体尿道下裂
  • 加盖岛状皮瓣尿道成形术:用于较严重的尿道下裂,将其他部位带血管的皮肤转移到阴茎后侧皮肤上来重建尿道
  • 两期尿道下裂修复术:用于重度或严重型尿道下裂,包括有明显阴茎下弯者,手术需分两期进行。第一期手术用于纠正阴茎弯曲,第二期手术在首期手术伤口完全愈合至少 6 个月后进行,以重建尿道

尿道畸形的发展和转归

多数尿道下裂患者经手术治疗后预后良好。重建后的尿道外观和功能修复良好,患者可恢复性功能和生育能力,很少需要再次手术。

导致尿道畸形的因素

大多数尿道畸形患者的病因不明,可能与基因和环境因素有关。

常见原因有哪些?

  • 产妇高龄、胎龄小于 37 周、胎盘重量低
  • 母亲患糖尿病、父亲有尿道下裂
  • 暴露于涂料、杀虫剂、清洁剂、工业化学品等

哪些人易患尿道畸形?

有家族史的患者,或其母亲怀孕条件不佳、吸烟、怀孕期间接触过有毒化学制品的人群都容易患病。

尿道畸形症状

症状与畸形种类和程度有关,尿道上裂可合并膀胱外翻尿道下裂可合并隐睾(阴囊内无睾丸),症状常与尿道开口位置相关。

常见症状有哪些?

尿道畸形可能引起哪些并发症?

尿道畸形预防

如何预防尿道畸形?

避免高龄妊娠,母亲戒烟、如有糖尿病需要控制糖尿病怀孕期间避免接触有毒化学物质等,可降低孩子患病的几率。

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