本病出现明显的心力衰竭和心律失常的临床表现,如严重的呼吸困难、心悸、晕厥以及持续的心动过速使,应及时就医。其余患者也应该在先天性心脏病专家处就诊,明确心脏功能损伤程度,以此来合理安排自己的日常生活及治疗。
如出现以下情况应及时就医:
如出现以下情况应立即就医或拨打120:
本病的诊断主要依靠超声心动图,该检查可以准确评估三尖瓣各瓣叶以及心腔的大小和功能。此外,心电图可以发现患者传导束功能的异常。胸部平片(X线片)可能发现有明显外形改变的心脏轮廓。对于诊断不清的患者,可在有经验的医护人员操作及有抢救设施的条件下实施心导管检查以明确心腔内的分流情况。
本病的治疗主要是为了改善心内的血流状态,尽量消除血液从右心向左心分流,改善心脏传导系统发育异常导致的快速性心率失常。最终达到增加心脏的有效射血,控制心力衰竭的目的,从而减轻患者症状。主要的治疗方式为手术治疗,有心力衰竭、心律失常、栓塞、感染等并发症的患者应给与相应的对症处理。
手术治疗埃布斯坦综合征的目的是恢复三尖瓣瓣叶的正常位置,对原有瓣膜进行整形使其具有功能或更换失去功能的瓣膜,并对心房化的右室壁进行折叠或切除。最终控制三尖瓣返流,恢复心脏泵血功能。目前尚无证据证明瓣膜修复和瓣膜置换哪个更有优势,也没有证据表明机械瓣膜和生物瓣膜何种更佳。然而通常认为瓣膜修复术的耐久性更好,也能避免瓣膜置换带来的并发症。对于儿童患者,生物瓣膜也比机械瓣膜具有更好的耐久性。治疗本病常用的术式有:
对于不能耐受上述根治性手术的患者,也有报道采用右心旁路术进行姑息性治疗。
对于伴有快速型心律失常的患者,应对有症状的传导旁路进行电生理评估和射频消融,然而消融的成功率较解剖正常的患者更低,并且更容易复发。
对于伴有传导系统损伤的患者,常需要安装心脏起搏器。约3.7%的埃博斯坦综合征患者需要永久起搏,其中,最常见的原因是房室传导阻滞,少数情况下也可能发生窦房结功能障碍。对于这类患者,可在三尖瓣置换后,经心外膜或冠状窦、心脏静脉等防止永久性DDD起搏器。也可在瓣膜更换手术中同时植入起搏器。
对于有症状的新生儿患者,其预后通常不良,会出现明显的心脏扩大,紫绀和严重的三尖瓣返流,多数患者出生后不久即死亡。在诊断为埃布斯坦综合征的新生儿中20%-40%存活不超过1个月,不到50%的患者能存活至5岁。对于能耐受手术的患者,通过手术治疗可获得较好的中期或远期疗效。研究者对一些手术年龄在2岁至79.1岁的手术患者进行了长达25年的随访,发现他们术后晚期死亡率为7.6%。
本病病因尚不明确,是一种心脏发育异常造成的先天性疾病。
本病的发生可能与遗传、生殖、环境等诸多因素有关,主要有以下几项:
埃布斯坦综合征的临床表现与三尖瓣畸形的程度密切相关,畸形较轻的患者可没有明显的症状,但仍需要及时就诊,评估是否需要手术干预,以及如何合理安排日常生活。
该病的常见症状包括:
埃布斯坦综合征常伴有以下并发症:
本病无预防措施,对于计划怀孕或已经怀孕的妇女,在使用苯二氮卓类药物或使用锂剂时,应慎重权衡利弊。同时,可以通过定期行B超产检,帮助发现胎儿严重的心脏畸形。