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脱髓鞘疾病

人体大部分的神经表面都覆盖着一层叫做髓鞘的保护层。这一层就相当于电线的绝缘层。髓鞘可以帮助大脑中的信息快速顺畅地定向传导,这种方式也类似于电流从电源流出一样。任何损伤髓鞘的疾病都可称为脱髓鞘疾病。当髓鞘受损后,其周围就会形成瘢痕组织。而大脑发出的信号无法通过瘢痕组织快速传递,最终导致神经无法正常发挥作用。
全身

就医

医生将询问患者的健康史,还会了解患者的症状,这些症状出现的时间,以及患者是否存在乏力等其他问题。在查体过程中,医生将检查:

  • 患者的肌肉是否无力
  • 患者的平衡能力
  • 患者的神经反射情况
  • 患者对手部、足部、手臂和腿部感觉的感受能力

日常

治疗和自我管理有助于维持生活质量,比如物理治疗、作业治疗和言语治疗可以帮助患者处理一些疾病造成的身体问题。

脱髓鞘疾病介绍

人体大部分的神经表面都覆盖着一层叫做髓鞘的保护层。这一层就相当于电线的绝缘层。髓鞘可以帮助大脑中的信息快速顺畅地定向传导,这种方式也类似于电流从电源流出一样。

任何损伤髓鞘的疾病都可称为脱髓鞘疾病。当髓鞘受损后,其周围就会形成瘢痕组织。而大脑发出的信号无法通过瘢痕组织快速传递,最终导致神经无法正常发挥作用。

美国脱髓鞘疾病治疗

由于这些疾病无法治愈,所以早期治疗尤为重要。医生将与患者一起:

  • 减轻自身免疫对机体造成的影响
  • 控制病程
  • 控制症状

药物可以缓解患者出现的疼痛、疲劳和肌肉僵硬等症状。物理治疗有助于肌肉功能恢复正常。

  • 目前还没有治愈多发性硬化的方法,但有一些药物可以改变病程,减少复发次数。此外,还有很多治疗方法和技术可控制患者症状。
  • 抗炎药物可以防止大脑和脊髓的神经受到损伤。但医生也可处方其他药物来缓解急性播散性脑脊髓炎的某些症状。对于大多数急性播散性脑脊髓炎患者可在 6 个月内完全恢复正常,但在极少数情况下其可能是致命的。
  • 对于巴洛病,目前无法治愈,也没有用于治疗的药物。但医生可能会建议患者服用一些药物以缓解自身症状,包括可以减轻大脑和脊髓水肿的类固醇药物。
  • 对于腓骨肌萎缩,虽然目前无法治愈,但医生可能会给患者处方止痛药物。同时,也会建议患者进行物理和职业疗法,以使患肢功能恢复。另外,锻炼也可以帮助患者增强耐力,保持肌肉强壮。在疾病后期,则可能需要支具和夹板来辅助受累的关节。
  • 格林-巴利综合征也无治愈方案。医生常使用一些药物来缓解其症状,促进其康复。血浆置换是一种常用的治疗方法。该方法去除了血液中的液体成分(称为血浆),并用人造血浆代替。另一种方法是静脉注射免疫球蛋白(int类风湿性关节炎venous immunoglobulin, IVIG)。医生将一种叫做免疫球蛋白的蛋白质通过静脉输入体内。这种蛋白质是机体攻击外源入侵者的蛋白质,它们来自于健康的捐赠者。如果疾病影响机体的生命体征(如呼吸),那么将需要入院治疗。如果具有血栓形成的危险因素,护理人员可能会帮助患者活动肢体。后期,患者需要进行物理治疗以恢复四肢功能。
  • 对于 HTLV-I  相关性脊髓病,虽然目前无法治愈,但类固醇药物可缓解症状。
  • 对于脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎,目前无法治愈,也没有美国食品和药品监督管理局(Food and Drug Administration, FDA)批准的药物治疗脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎。通常,医生可能会患者注射类固醇来缓解肿胀。同时,也可尝试血浆置换的方法。另外,使用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯和利妥昔单抗)有助于预防再次发作。

  • 对于谢耳德病,目前尚无治愈方法,但有些医生会建议使用类固醇和免疫抑制剂来更好地控制症状。

  • 对于脊髓炎' target='_blank'>横贯性脊髓炎,目前也无法治愈,同样,也没有 FDA 批准的治疗药物。注射类固醇药物或血浆置换可以减轻脊髓肿胀并有助于缓解其他症状。

导致脱髓鞘疾病的因素

在多数情况下,医生无法确定是什么原因导致这些疾病。可能是由于:

  • 病毒
  • 免疫反应引起的炎症会使自身抗原攻击自身组织,称之为自身免疫性疾病。
  • 个人基因
  • 血管损伤
  • 脑缺氧

脱髓鞘疾病症状

脱髓鞘疾病最常见的症状是:

  • 视力下降
  • 肌肉无力
  • 肌肉僵硬
  • 肌痉挛
  • 膀胱和肠道的功能发生改变

脱髓鞘疾病有以下几种:

多发性硬化(multiple sclerosis, MS)

这是最常见的脱髓鞘疾病。每 500 人中有 1 人患病。其实,这是一种自身免疫性疾病,其可累及大脑、脊髓和视神经。该疾病有四种类型,严重程度从轻度到重度不等。女性更容易患此病。主要受遗传和环境两方面因素影响。

最常见的症状包括:

  • 极度疲劳
  • 视力障碍
  • 活动困难
  • 刺痛、灼痛或其他异常的感觉

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)在儿童中最常见,是一种急性起病伴大脑和脊髓广泛炎症的脱髓鞘疾病。有时也会累及视神经(可使眼睛受大脑控制)。机体感染病毒或细菌时,免疫应答介导了针对自身的免疫反应,导致患急性播散性脑脊髓炎。还有可能是疫苗接种后出现的反应,但这种情况比较罕见。有时病因不明。

症状通常很快出现,包括:

  • 发热
  • 精神差
  • 头痛
  • 恶心和呕吐
  • 意识模糊
  • 烦躁
  • 视力障碍
  • 协调障碍

巴洛病(同心圆性硬化

一些医生认为巴洛病是一种罕见的多发性硬化,因为其症状在很多方面有相似之处。

尽管专家们尚无法确认这种疾病的病因,但它能引起严重的问题。有时候可能是致命的,但也有可能完全恢复。亚洲人和菲律宾人最易患此病。且成人的发病率高于儿童。

症状可能很快出现,并在短时间内恶化。反之,则可能会很快缓解。症状包括:

腓骨肌萎缩症(CMT)

腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth Disease, CMT)主要累及大脑和脊髓之外的外周神经,从而影响中枢信号向四肢的肌肉传递。这是一种遗传病,患儿出生就有。

症状通常出现在青少年晚期或成年早期。有的患者也可以在中年时表现出来。临床表现为:

  • 下肢、踝和足部无力
  • 下肢和足部肌肉萎缩
  • 抬腿和脚踝活动困难
  • 下肢和足部感觉异常
  • 足外观改变,如足弓高或趾曲呈马蹄内翻畸形
  • 行走或跑步困难
  • 跌倒或摔倒

格林-巴利综合征(GBS)

与腓骨肌萎缩症一样,格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)也累及外周神经。该疾病首先表现为下肢无力,逐渐向上蔓延至上肢和上半身。最终导致瘫痪。若引起呼吸困难,可能会危及生命。医生无法明确病因,但其往往继发于呼吸道或消化道感染。有些患者在手术后或寨卡病毒感染后发病。大多数患者虚弱程度在 2~3 周内达到峰值。

最常见的症状包括:

  • 手指、脚趾、脚踝或手腕刺痛
  • 下肢无力,逐渐累及至上半身
  • 行走或爬楼梯困难
  • 肠道和膀胱功能障碍
  • 面部肌肉活动、言语或咀嚼等障碍

HTLV-I 相关性脊髓病(HAM)

嗜人 T 淋巴细胞I型病毒(human T-cell lymphotropic virus-I, HTLV-I)相关性脊髓病(HTLV-I Associated Myelopathy, HAM)是一种由HTLV-I 病毒引起的疾病。该病毒可造成大脑和脊髓肿胀,从而引发相关症状。需要说明的是,并不是每一例感染该病毒的患者都会患 HAM。有些人是 HTLV-I 病毒携带者,但没有症状。

居住在赤道附近的人通常易患 HAM。病毒可以通过接触患此病患者的血液或其他体液来传播。一般不会致命,但也有可能发生。患者可能患此病长达数十年。

常见的症状包括:

  • 下肢无力,随时间推移逐渐加重
  • 麻木或刺痛感
  • 肌肉僵硬
  • 肌痉挛
  • 膀胱功能障碍
  • 便秘
  • 复视
  • 耳聋
  • 协调障碍
  • 震颤

脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎(德维克病)

脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎是一种罕见的疾病,可累及眼部和四肢。医生尚无法确定疾病病因,但这种疾病通常会累及视神经和脊髓。患者可能会出现视力模糊,甚至失明。如果疾病累及脊髓,患者的四肢可能出现功能障碍。

一旦发作一次脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎,就可能会出现第二次。但是,如果医生可及早确诊,就会有更多的机会治疗以缓解症状。医生可能会建议患者使用免疫抑制剂来防止复发。

常见的症状包括:

  • 视物模糊
  • 失明
  • 眼痛
  • 四肢无力或麻木
  • 膀胱和肠道功能障碍
  • 呕吐
  • 难治性呃逆

谢耳德病

谢耳德病是一种罕见的疾病,多见于 7 至 12 岁的男孩。主要病理改变是大脑和脊髓中的髓鞘逐渐消失。严重者可影响患者的呼吸、心率和血压。

医生仍无法确定其致病因素,但通常继发于感染。头痛和发热是首发症状。

疾病很难预测。有些患者虽然会出现一系列症状,但会逐渐恢复。而有些患者,随时间推移,疾病会慢慢恶化。常见的体征包括:

脊髓炎' target='_blank'>横贯性脊髓炎

脊髓炎' target='_blank'>横贯性脊髓炎是可引起全身症状的脊髓疾病。这主要取决于缺失髓鞘的脊髓节段。患者的症状可能相似于脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎。随后,患者也很有可能被诊断为多发性硬化。每年新发脊髓炎' target='_blank'>横贯性脊髓炎病例约 1400 例。

主要发病于儿童和成人,女性比男性更多见。医生无法确定疾病病因,但往往继发于感染后。有的患者发病时间较长。也有的患者很快康复,无任何并发症。

常见的症状包括:

  • 双下肢活动困难
  • 膀胱和肠道功能障碍
  • 下腰痛
  • 肌肉无力
  • 触觉敏感
  • 脚趾刺痛或麻木
  • 疲劳

脱髓鞘疾病预防

这些疾病的预防多半是病因预防,比如防止病毒感染等等。

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