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脊髓疾病

脊髓向上与脑部相连,向下延伸至躯体,发出 31 对脊神经分布到四肢和躯干,构成庞大的神经信号传导网络。它贯穿于人体的椎管之内,受到脊椎椎骨环环相扣的保护。脊髓一方面确保脑部对全身的控制,另一方面也可以对外界刺激做出初步反应或将刺激信号反馈至脑部。一旦由于各种因素引发脊髓疾病(Spinal Cord Diseases),往往会造成严重后果,例如部分肢体丧失感觉或运动能力。即使经过治疗,部分患者仍可形成终生性的损伤,甚至导致截瘫。常见的脊髓疾病主要包括:脊髓压迫症:当脊椎受到急性创伤或发生慢性退变而导致骨骼结构发生变化,或是有肿瘤、脓肿侵入椎管内部,都会对脊髓造成压迫,干扰神经信号的传输,甚至造成截瘫。自身免疫性脊髓疾病:由于免疫系统异常,错误识别、攻击自身的脊髓神经细胞和/或神经纤维,导致脊髓发生炎症和损伤,并形成各种神经功能障碍。最常见的类型包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎和急性脊髓炎。遗传变性性脊髓病:一组由遗传因素或者神经变性所造成的,只能延缓其进展而无法彻底根治的脊髓疾病,例如肌萎缩侧索硬化症(即俗称“渐冻人”)、脊髓小脑性共济失调和遗传性痉挛性截瘫。发病早期没有明显症状,而脊髓神经发生不可逆的慢性损伤,各项功能逐步退化,还可能伴有各种脑部病变。脊髓感染:由病毒、细菌或寄生虫感染引起的脊髓疾病。通常病原体经由血液途径扩散而来。若未得到及时治疗,可能在脊柱内形成脓肿或慢性感染,进一步损害脊髓组织。脊髓血管病:可分为缺血性、出血性和血管畸形。由于椎管内部空间狭小,即使是相对轻微的血管病变也可能造成严重的损伤。动脉粥样硬化和动脉炎可导致血管梗阻,脊髓缺血血管畸形动脉瘤可导致血管破裂出血。脊髓肿瘤:原发性肿瘤是脊髓组织在多种因素作用下出现过度增殖,形成良性或恶性病变。继发性肿瘤则是由其他部位的恶性肿瘤转移而来,侵犯脊髓,造成损伤。
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就诊科室

  • 神经内科
  • 神经外科

常见检查项目

  • 病史采集:
    • 家族史:脊髓疾病很可能受到家族遗传的影响,有必要了解患者家庭成员的病史。
    • 患者基本情况:医生还需要了解患者的总体健康状况、用药情况、是否还有其他慢性疾病,以及日常饮食和营养状况。
    • 临床症状的特征:例如具体表现、持续时间、发作诱因、发作频率等。
  • 体格检查:
    • 医生会检测患者的各项生命体征是否平稳。
    • 同时检查全身各处肢体、皮肤,评估是否存在畸形或中毒迹象。
    • 通过与患者交流,医生会初步观察患者的意识和精神状态是否正常。
    • 医生还可能会检测患者的肌肉力量、身体协调性等各个方面。
  • 抽血检查:
    • 血常规:检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
    • 测定血液中的各种生化成分,例如肌酸激酶水平,以及肝、肾功能等各项指标。
    • 生物学标志物测定:评估自身抗体水平、特定病原体的抗原/抗体水平。
  • 诱发电位:人体受到外界刺激后,可在特定部位产生电位变化称为诱发电位。检测指标包括:视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位等。
  • 肌电图:医生会采用仪器记录肌肉在静息和运动时的电流强度,及其随时间变化的规律,并测定运动神经传导速度。
  • 脑脊液检查:医生会用一根穿刺针在患者的腰椎处抽取脑脊液,测定其中的生化成分、血细胞数量,以及针对某些病毒、细菌、寄生虫的特异性抗体水平。
  • 影像学检查:例如 CT 或磁共振扫描、多普勒超声、放射性核素检查,可以显示病变的具体部位、波及范围和严重程度。
  • 血管造影:医生在患者的血管内注入造影剂,使得影像学检查时得到的图像更为清晰。可用于评估脊髓血管的位置、形态、走向和血流是否受到影响,是否有病变或周围组织压迫血管。

日常

患者应遵医嘱积极配合治疗,定期复诊;家人应加强患者护理,并多加沟通、交流,疏导不良情绪。

做好疾病管理工作

  • 遵医嘱规范用药,不要擅自加用其他药物,也不要停药或改变用药剂量。
  • 定期复诊,监测各项指标的变化趋势,评估治疗效果。
  • 尤其避免滥用中草药和保健品,以免造成肝、肾损伤,引起更多不必要的麻烦。

加强日常护理,改善生活方式

  • 确保日常营养均衡,有足量的蛋白质、热量、维生素和纤维素。
  • 患者应确保充分休息,保持心情放松。
  • 家人与患者多加沟通交流,了解其想法,有助于舒缓情绪。
  • 卧床患者应经常翻身,保持身体清洁,避免皮肤感染和压疮。
  • 彻底戒烟,避免接触二手烟的香烟烟雾。

如果条件允许,应该尽早开展康复性锻炼

  • 在医生认可的条件下,患者越早下床,越以利于肢体和神经功能恢复。
  • 即使患者无法下床也可以在床上进行肢体伸展运动或局部肌肉力量训练。
  • 康复训练计划应循序渐进,重点在于维持和加强现有的肌肉功能。
  • 在复诊时,可以将康复训练情况告知医生,征求医生建议对康复方案进行适当调整。

脊髓疾病介绍

脊髓向上与脑部相连,向下延伸至躯体,发出 31 对脊神经分布到四肢和躯干,构成庞大的神经信号传导网络。它贯穿于人体的椎管之内,受到脊椎椎骨环环相扣的保护。脊髓一方面确保脑部对全身的控制,另一方面也可以对外界刺激做出初步反应或将刺激信号反馈至脑部。一旦由于各种因素引发脊髓疾病(Spinal Cord Diseases),往往会造成严重后果,例如部分肢体丧失感觉或运动能力。即使经过治疗,部分患者仍可形成终生性的损伤,甚至导致截瘫

常见的脊髓疾病主要包括:

  • 脊髓压迫症当脊椎受到急性创伤或发生慢性退变而导致骨骼结构发生变化,或是有肿瘤、脓肿侵入椎管内部,都会对脊髓造成压迫,干扰神经信号的传输,甚至造成截瘫
  • 自身免疫性脊髓疾病:由于免疫系统异常,错误识别、攻击自身的脊髓神经细胞和/或神经纤维,导致脊髓发生炎症和损伤,并形成各种神经功能障碍。最常见的类型包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎和急性脊髓炎
  • 遗传变性性脊髓病:一组由遗传因素或者神经变性所造成的,只能延缓其进展而无法彻底根治的脊髓疾病,例如肌萎缩侧索硬化症(即俗称“渐冻人”)、脊髓小脑性共济失调和遗传性痉挛性截瘫。发病早期没有明显症状,而脊髓神经发生不可逆的慢性损伤,各项功能逐步退化,还可能伴有各种脑部病变
  • 脊髓感染:由病毒、细菌或寄生虫感染引起的脊髓疾病。通常病原体经由血液途径扩散而来。若未得到及时治疗,可能在脊柱内形成脓肿或慢性感染,进一步损害脊髓组织。
  • 脊髓血管病可分为缺血性、出血性和血管畸形。由于椎管内部空间狭小,即使是相对轻微的血管病变也可能造成严重的损伤。动脉粥样硬化和动脉炎可导致血管梗阻,脊髓缺血血管畸形动脉瘤可导致血管破裂出血。
  • 脊髓肿瘤原发性肿瘤是脊髓组织在多种因素作用下出现过度增殖,形成良性或恶性病变。继发性肿瘤则是由其他部位的恶性肿瘤转移而来,侵犯脊髓,造成损伤。

美国脊髓疾病治疗

不同类型的脊髓疾病,其治疗方法有所不同。医生需要根据患者的身体状况、疾病类型、严重程度,以及并发症情况制定个体化的治疗方案。最主要的目的在于尽快控制病情,保护神经功能,降低致死、致残风险,改善患者生活质量。

支持治疗方案

  • 脊椎固定:确保患者的头颈部和脊椎保持稳定。
  • 保证供氧:吸氧和辅助通气。
  • 补液维持电解质平衡。
  • 冰敷降温。
  • 吞咽困难者可通过胃管给予饮食。
  • 若无法自主排尿,需插管帮助排尿。

药物治疗方案

  • 自身免疫性脊髓疾病:
    • 急性发作期可使用大剂量糖皮质激素冲击治疗;激素无效者可静脉注射大剂量免疫球蛋白或将血液引入仪器后分离、去除血浆,进行血浆置换。
    • 长期维持治疗的常用药物包括:硫唑嘌呤、米托蒽醌、环磷酰胺、干扰素、醋酸格拉默、单克隆抗体药物。
  • “渐冻人”:利鲁唑治疗可延长生存时间;但对于晚期患者无明显效果。
  • 抑制疼痛:急性疼痛可用卡马西平、苯妥英钠;慢性疼痛可用巴氯芬、替扎尼定。
  • 抗感染治疗:
    • 抗病毒药物包括阿昔洛韦、更昔洛韦、干扰素等。
    • 抗生素治疗一般以广谱抗生素起始,随后根据细菌类型选用针对性的敏感抗生素。

手术治疗方案

  • 脊髓创伤或脊髓压迫:医生通过手术可以去除压迫脊髓的碎骨、异物或突出的椎间盘,或清除脊椎内的血肿、积液、脓肿。
  • 脊髓肿瘤无论良性还是恶性,只要条件允许,最好进行手术切除。医生会根据手术切除的情况以及病理分析结果,在术后给予患者放疗。

导致脊髓疾病的因素

脊髓疾病的病因复杂多样,很多疾病的致病机制仍在探索中。目前大致可以将其分为 2 类:先天性和获得性。获得性病因主要是脊椎创伤、退变或其他疾病诱发;先天性因素包括家族遗传或自身基因突变。一般认为患者最终发病往往是多种因素综合作用的结果。

脊髓疾病的获得性病因

脊椎创伤或退变

  • 在事故、意外或剧烈运动过程中,脊椎受到创伤或内部出现血肿。
  • 长期的重体力劳动可加速脊椎劳损、变形。
  • 老年人多由于脊椎发生退变,出现骨质增生而致病。

其他疾病因素

  • 近期曾经发生过呼吸道或胃肠道病毒感染。
  • 其他部位的恶性肿瘤或感染通过血液途径散播至脊髓。
  • 血管病变导致脊髓缺血或出血,例如动脉粥样硬化、血管炎症、动脉瘤
  • 维生素 B12 缺乏或存在吸收、代谢障碍。
  • 肿瘤放疗时,脊髓曾经受到照射。

脊髓疾病的先天性病因

  • 家族病史:假如家庭成员中有人患病,那么发病风险将显著高于一般人群。例如:多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症、渐冻人。
  • 先天性缺陷:
    • 在胚胎发育过程中,脊椎的骨骼或血管结构发生先天性的畸形或缺陷。
    • 自身基因突变导致脊髓组织或神经细胞的结构或功能异常。例如:遗传性痉挛性截瘫、脊髓小脑性共济失调
    • 自身免疫系统异常,错误识别、攻击自身脊髓组织。

脊髓疾病症状

不同类型脊髓疾病虽然致病因素、发病过程有所差异,但最终都是损害脊髓组织的结构和功能,因此临床表现具有一定的相似性。

  • 脊髓神经受到急性损伤时可出现剧烈疼痛。
  • 最典型的特征是部分肢体丧失一定程度的感觉或行动能力:
    • 运动功能丧失,无法正常控制肌肉或肌肉无力;
    • 身体缺乏协调性,无法正常行走;
    • 感觉功能丧失,包括热觉、冷觉和触觉;
    • 感觉异常,可能在局部区域出现刺痛、麻木、瘙痒;
    • 对外界刺激异常敏感,或有阵发性肌肉痉挛;
    • 大小便失禁,或肠道、膀胱神经受损导致无法正常排便、排尿;
    • 性功能(尤其是男性)受到严重影响。
  • 病情严重者可能出现截瘫,肢体彻底丧失感觉和行动能力,只能卧床或依靠轮椅移动。

可能发生的并发症:

  • 视力受到显著影响,甚至失明。
  • 呼吸功能障碍:若无法有效控制胸腹部肌肉,可发生呼吸困难,无法咳嗽、咳痰。
  • 体温失调:皮肤丧失冷、热觉,而且损伤可能影响正常出汗,妨害自主调节体温。
  • 压疮:皮肤知觉丧失,无法感知长时间外力压迫对局部组织的伤害,易发生坏死。
  • 肌肉长期缺乏使用和锻炼,将逐步萎缩。

一旦发生上述脊髓疾病的情况,需立刻就医诊治。如果患者是外力作用导致脊髓受创,无法行动,应拨打急救电话,等待急救人员到来。若非必要在此期间不要移动伤者。

脊髓疾病预防

脊髓疾病的致病原因复杂多样,多数尚未明确具体病因,另有相当比例患者可能受到家族遗传或先天性缺陷的影响,因此临床难以做到有效预防。

只有创伤、感染或脊椎退变而致病的患者,可以通过完善安全防护措施和做好慢性病管理,争取减少发病风险。

注意保护脊椎,避免跌倒,减少伤害风险

  • 在矿场、工地应遵守安全规范,避免高坠。
  • 遵守交通规则,儿童应配备适合的安全座椅。
  • 不要在泳池的浅水区域跳水。
  • 参加各种激烈的对抗运动之前应充分做好热身,并配备必要的防护装置。
  • 中、老年人家里最好不要使用光滑的地板,推荐在浴缸或淋浴房里使用防滑垫,在楼梯和卫生间安装扶手。

积极治疗原有的各种相关慢性病

  • 积极治疗各种细菌、病毒感染,避免其散播至脊髓。
  • 在医生的指导下,维持慢性心血管疾病或各类风湿病长期稳定,尽量减少波及脊髓。
  • 骨质疏松者应补充适量的维生素 D 和钙质,维持骨骼健康。