1.脑脊液检查
无特异性临床异常。压力多正常。脑脊液细胞数正常或轻度增高,蛋白含量可增高,部分病例脑脊液寡克隆区带和IgG指数增高。
2.CT检查
可见双侧半球多发局限性低密度病灶,多为皮层或皮层下,无明显占位效应,无增强效应。
3.MRI检查
早期可见“煎蛋样”表现,随着病程进展可见年轮样同心圆带,一般在发病后0.5~3.0个月,可显示同心圆性病变如洋葱头样明暗相间的条纹,与病理所见非常相似。
4.脑电图
可见中、高波幅慢波,以前头部多见。
5.脑立体定向活组织检查
可为本病提供重要的病理学诊断依据。
青壮年,急性或亚急性起病;最常见的临床表现是头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫发作;MRI示大脑白质多个散在长T1、长T2信号,且呈同心圆改变时,可拟诊为该病。确诊依靠脑组织活检。
1.病毒性脑炎
二者临床表现相似,但脑炎多起病急骤,男女均可发病,脑脊液检查多有细胞或蛋白轻度增高。
2.同心圆性陷窝性白质脑病
青壮年发病,女性多见,病程长,表现为视力减退,精神障碍和癫痫,易于鉴别。
3.脑脓肿
目前尚无特异治疗。治疗以肾上腺皮质激素为主,常用大剂量甲基强的松龙冲击治疗,辅以抗癫痫药、抗精神病药物等对症治疗。通常数月后病情可改善。重症患者如使用激素效果较好,可再冲击1个疗程以加强疗效。如激素治疗无效者,可试用血浆置换,但只有在病理上有抗体和补体沉积的2型患者才可能进行血浆置换治疗。
早期研究认为,该病是一种进行性加重的单相疾病,预后极差,多在数周到数月内,因呼吸道感染、肺炎、感染性休克而死亡。随着MRI技术的发展,越来越多的患者在生前得到确诊,并且研究显示该病对类固醇药物敏感,治疗后病灶均趋于缩小或消退,病情好转。总的来说,其预后与治疗早晚、正规与否有很大关系,一般在半年内无缓解者,疗效差。
病因未明,可能与人类疱疹病毒6(HHV-6)感染后的免疫反应有关。也有学者认为是脱髓鞘疾病;多数认为是急性弥散性硬化的一个亚型或某一阶段;也有人认为是一个独立疾病。一般认为是血管或脑室的一种溶髓鞘物质进入中枢神经系统所致。
1.青壮年期发病多见,20~50岁,无明显性别差异,目前世界上所报告病例70%为亚洲人,以中国、菲律宾和日本最多,可能与种族有关,临床病程无特异性,典型临床表现是亚急性进行性起病的脑病,脑干、运动、感觉或膀胱直肠功能障碍,临床病程可为单相病程,病程较短,进展迅速,但也可发展成临床典型的多发性硬化。
2.多数患者以明显精神障碍为首发症状。如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、无故发笑、言语错乱和重复语言等;以后相继出现大脑弥漫性多灶性损害症状和体征,如头痛、偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等。部分患者可有意识障碍,甚至呈去皮层状态。查体可见轻偏瘫、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射等。