就诊科室^[2]

• 皮肤科
• 乳腺外科
• 泌尿外科
• 普外科

常见检查项目

• 采集病史：医生一般会采集以下这些信息，患者请注意提前回忆并做好记录。
  • 症状是从什么时候开始的？患者可以将症状的发作频率、持续时间、昼夜规律、伴随症状写在记录本上，方便医生详细了解发展过程。
  • 既往是否有乳腺癌或阴茎癌、阴囊癌等癌症疾病史？
  • 家族里是否有类似的疾病出现？
  • 最近饮食、睡眠情况如何？大小便情况如何？
  • 之前有没有接受过治疗？做过哪些检查？需要患者向医生说明吃过哪些药，吃药持续了多久，效果如何？
• 体格检查：医生还会对患者进行一些身体方面的检查。如视诊，医生通过观察患者病变部位的外在表现、形态，目的是初步判断患者病情的严重程度；触诊，医生可通过触诊评估患者的皮损性质，以及是否存在淋巴结肿大等体征。
• 病理学检查：如细针穿刺或皮肤活检，是诊断本病最为准确的一种检查手段。目的是协助医生评估手术切除范围。检查时，医生会使用一种特制的穿刺针或手术刀片，从患者的病变部位取出一小部分组织，进行病理学检查。此方法简便、安全、快速，敏感性好，确诊率高，且对患者的创伤性较小。
• 影像学检查：包括乳房 X 线、超声检查、MRI 等。
  • 乳房 X 线：目的是检测乳腺是否存在异常的肿块，也可用于协助评估治疗的效果。
  • 超声检查：目的是协助医生评估肿块的性质、位置、大小和数目，以及肿块的血液供应情况。快速、安全，可适用于任何年龄，尤其是妊娠及哺乳期女性。
  • MRI：目的是协助医生准确评估肿块的大小、形态、位置等。安全、可靠性高，但费用较昂贵。
• 血液分析：包括血常规、血生化、肿瘤标记物等。
  • 血常规：目的是通过观察血液中血细胞的数量、形态等，协助医生明确患者的血液状况及病情进展。
  • 血生化：目的是评估患者血液中各种电解质、蛋白质、脂肪等多种代谢物水平，可以协助医生进行疾病诊断，同时能够监测患者的病情发展和治疗效果。此项检查需要空腹。
  • 肿瘤标记物：目的是协助医生评估是否存在肿瘤，或恶性肿瘤全身转移等情况，也可用于评估患者的治疗效果。

具体日常注意事项如下：

• 术后护理注意事项：
  • 术后需要注意手术部位的清洁与消毒，伤口不要沾水，不要洗澡，伤口若出现渗血、渗液，要及时告知医生或者护士，切勿自行处理。
  • 术后如果放置了引流袋，需要将引流袋挂在容易看见，不影响患者翻身的位置，患者活动时要注意避免将引流管拉出。同时，需要注意引流袋的放置，引流袋的位置不要高于切口平面，防止液体倒流。要防止导管受压、扭曲、折叠，在咨询过医生之后，可以定时挤压引流管，防止引流物阻塞引流管。需要咨询医生正常的引流液的状态和量，出现异常时请及时告知医生。
• 用药注意事项：
  • 需要按照医嘱服药，不要漏服或多服，若出现头痛、头晕、呕吐等不良反应且难以忍受时，请及时就医。
  • 接受化疗的患者，在治疗期间可能会出现头晕、恶心、呕吐等症状，属于药物的正常反应，切勿过于紧张，必要时可向医生寻求帮助，或使用甲氧氯普胺、托烷司琼等进行止吐。
• 定期复查：每 1~3 个月需要到医院复查 1 次，主要进行抽血、影像学检查，评估血液中各项肿瘤标志物指标是否正常，以及病变是否出现复发等。
• 饮食：
  • 手术患者，术后 1 天，应严格禁食，通过静脉注射营养液（如葡萄糖溶液等），待患者排气后，即可恢复正常饮食。避免摄入辛辣、刺激性食物，如辣椒、芥末等。
  • 若为普通患者，应清淡饮食，多吃菠菜、新鲜水果、鱼肉、瘦肉、五谷杂粮等；少吃高热性食物，如牛羊肉、蛋黄等，减少摄入油炸类食物，如薯条、炸鸡等。
• 运动：
  • 手术患者：术后 3 天内需要卧床休息，减少下床走动。术后 3~5 天可以下床，适当在床边活动；术后 7 天可以增加活动量，如上下蹲起、慢步走等；术后 30 天可恢复正常运动，但需要注意不要做体力劳动，如搬运重物等。
  • 普通患者：日常可进行适当锻炼，可以每周运动 2~3 次，每次 15~30 分钟，推荐太极拳、散步等活动。不要进行篮球、足球或游泳等剧烈活动。
• 心理支持：部分患者由于进行病变切除手术，导致皮肤出现缺损，可能会产生困扰、焦虑、自卑等不良情绪，家属应增加与患者的沟通交流，鼓励患者树立信心，以积极乐观的心态面对疾病康复过程。必要时可通过心理医生寻求心理辅导。

1874 年，英国病理学家 James·Paget 首次描述了乳头 Paget 病，也称为乳房 Paget 病。1889 年，人们发现了阴囊和阴茎等乳房外 Paget 病。二者的共同特征为皮肤表面出现红色斑块。二者的不同点在于，乳房 Paget 病发生在乳头、乳晕部位，乳房外 Paget 病主要发生在包含大汗腺的部位，如外阴、会阴、肛周、阴囊、阴茎和腋窝等。

什么是 Paget 病？

本病又名为湿疹样癌，通常发生于乳头、乳晕，或外阴、会阴、肛周、阴囊、阴茎和腋窝等含有大量汗腺（是一种皮肤腺，能够分泌汗液）的部位，多见于女性。常表现为皮肤潮红、肿胀、瘙痒、疼痛、烧灼感等。

这类疾病有哪些常见分类？

根据不同的发生部位，本病可分为乳房 Paget 病，主要发生于乳头及乳晕部，以及乳房外 Paget 病，如外阴、会阴、肛周、阴茎、阴囊、腋窝等。

单一的药物治疗 Paget 病效果非常有限，常常需要联合进行手术切除治疗，才能取得理想的治疗结果。

药物治疗^[3][4]

• 免疫调节剂：如 5% 咪喹莫特乳膏，可用于多次手术切除，或无法接受手术的复发性疾病患者。主要作用是通过刺激人体产生免疫反应，抑制肿瘤细胞的繁殖。
• 化疗药物：常用药物包括 5-氟尿嘧啶、表柔比星、卡铂、紫杉醇、多西他赛等，适用于发生病变远处转移的 Paget 病患者。主要作用是通过抑制肿瘤细胞的增殖，杀灭肿瘤细胞，从而防止疾病进一步发展。
• 靶向药物：如曲妥珠单抗、拉帕替尼、阿帕替尼、尼美舒利等，可与化疗药物联用，主要作用是使药物能准确地瞄准病变（人体器官组织的形态、功能发生了病态改变，如各种炎症、溃疡、癌变都可以称为病变。）部位，并在目标部位发挥杀灭肿瘤细胞的作用。

手术治疗^[5][6]

• 病变切除术：根据疾病的严重程度，所采取的手术方式和切除范围也不同，如发生在乳房的 Paget 病，可选择进行部分或全部乳头切除，或保留皮肤的全乳房切除术；发生在肛周的 Paget 病，可选择腹会阴联合切除术等。
• 前哨淋巴结活检术：常与病变切除术同时进行，目的是有助于评估患者是否存在淋巴结转移，并在术后协助医生制定治疗用药方案。所谓前哨淋巴结是靠近肿瘤的一种特殊淋巴结，是原发肿瘤发生淋巴结转移必经的第一批淋巴结，作用是阻止肿瘤细胞从淋巴途径（医学上肿瘤转移的一种途径）扩散的屏障。
• 淋巴结清扫术：如腋窝淋巴结清扫术，腹股沟淋巴结清扫术等，主要作用是可以延缓或阻止病情向更不好的方向发展，改善患者的治疗效果。

其他治疗方法

• 放射治疗：创伤性小，且效果良好，可作为药物治疗的一种替代疗法。主要作用是减少或防止淋巴结发生转移。
• 光动力疗法：目的是杀灭肿瘤细胞。利用光敏药物（如血卟啉衍生物、二血卟啉酯）和激光，通常使用特定波长得激光照射病变部位，能使聚集在病变组织的光敏药物活化，引发药物反应破坏病变组织，适用于病变范围较小的 Paget 病患者。此治疗方法创伤性小、安全，与手术相比，能够有效提升患者的生活质量（如避免了因手术切除导致患者皮肤缺损）。
• 冷冻疗法：目的是杀伤肿瘤细胞，从而达到治疗效果。是一种通过快速冷冻局部病变组织，破坏或切除活体组织的治疗方法。

疾病发展和转归

• 若不接受正规治疗，随着病情进展，病变部位的皮损扩散，可形成溃疡、出血、肿块，甚至发展为恶性肿瘤，如乳腺癌等，并有可能发生淋巴结以及内脏器官转移，严重威胁患者的生命健康。
• 经过正规治疗后，大部分患者可获得理想的康复效果，由于接受手术切除，可能遗留皮肤缺损、自卑、焦虑等后遗症，影响患者的形态外观，以及日常的学习、工作、交友等。也有部分患者在接受治疗后出现疾病复发，或者出现脏器（如肝、脑、骨等）转移等情况，影响患者的寿命。

Paget 病因目前尚未明确，目前多认为其与汗腺腺癌转移有关。

常见病因

• 腺癌转移：因本病多发生在汗腺丰富的区域（如外阴、会阴、肛周、阴囊、阴茎和腋窝等），因此多认为其与汗腺腺癌转移有关。
• 原位癌（可以简单理解为还没有发生远处转移的恶性肿瘤）转移：如乳腺导管癌细胞迁移至表皮形成本病。
• 基因突变：可能与某些基因突变有关。

皮肤出现湿疹样皮损（皮肤的损害早期会表现为红斑，后会逐渐发展成斑块，甚至会出现糜烂等）为最常见的表现，患者还可出现皮肤瘙痒、刺痛等。

常见症状

• 湿疹样皮损：为本病最常见的表现之一。病变早期皮肤出现红斑，变粗糙并出现色素沉着，逐渐发展为边界清楚的圆形、卵圆形斑块，斑块可高于周围正常的皮肤，随后病变皮肤表面可反复出现糜烂、渗液、鳞片或结痂^[1]。
• 感觉异常：患者自我感觉病变部位瘙痒，有刺痛或烧灼感。
• 出血：常发生于本病的晚期，病变部位可由于皮肤破溃，或者可由于患者难以自制的搔抓，导致划破皮肤，出现出血、感染症状（如皮肤变红、变热等）。

其他表现

除了以上常见表现外，有些 Paget 病还会引起如下症状，值得注意：

• 排便疼痛、便血：对于部分肛周 Paget 病的患者，会表现出排便时肛门出现剧痛，并有鲜红色液体随粪便流出等。
• 乳头变平、消失：见于严重的乳头 Paget 病患者。

目前暂无有效的预防方法。