患有严重内科疾病,如重症或慢性消耗性疾病,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,以及低钠血症纠正过快者,在原发疾病的基础上,突然出现意识状态改变、四肢弛缓性瘫痪、假性球麻痹时,应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的可能,及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120
慢性酒精中毒、严重全身性疾病、低钠血症纠正过快等患者,突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓麻痹,数日内迅速进展为闭锁综合征,应高度怀疑脑桥中央髓鞘溶解症的可能。
医生可能建议进行如下检查:
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM),是一种以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病,较罕见,多在电解质紊乱、营养不良等疾病基础上发生。
目前,对该病的治疗仍以支持及对症治疗为主,积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢,不用高渗盐水,限制液体的入量。本病死亡率极高,大多数生存患者遗留有永久性神经系统损害。但如果没有出现并发症,并及时处理,就有生存的希望。部分患者经过适当治疗,甚至可以完全恢复。需要强调的是,本病是一种自限性疾病,应积极救治[1]。
本病的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。多数患者预后极差,死亡率极高,可于数日或数周内死亡。少数存活患者会遗留痉挛性瘫痪等严重神经功能障碍,偶有完全康复者。
本病病因不明。半数以上患者为酒精中毒晚期,可见于肾衰竭透析后、肝功能衰竭、肝移植后、淋巴瘤及癌症晚期、营养不良、败血症、急性出血性胰腺炎、严重烧伤等。过快纠正低钠血症、脱水患者过量补液,也可导致本病的发生。
患者常在原发病的基础上,突发四肢弛缓性瘫痪,咀嚼、吞咽及言语障碍,眼震及眼球凝视障碍,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征[2]。
改善生活方式、预防基础疾病是脑桥中央髓鞘溶解症的预防基础。半数以上患者发生在酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病引起的营养不良、电解质紊乱患者。故保持良好的生活方式有助于预防疾病的发生,健康饮食、减少饮酒、规律作息等都是此病预防的关键。可以采取如下预防措施: