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脉络膜囊肿

脉络膜囊肿(plexus cyst)属于神经上皮性囊肿,脉络膜内充满脑脊液,是在胎儿发育期,沿脉络膜形成原始脉络膜时的一种发育障碍的假性囊肿。妊娠中期(妊娠第 14~27 周末称为妊娠中期),约 1%~2%的胎儿可检出脉络膜囊肿,但 90%以上胎儿脉络膜囊肿在妊娠 26 周以后消失,仅少数呈进行性(随时间的推迟)增大。脉络膜囊肿是由于脉络膜内神经上皮发生折叠、内卷或外翻引起。目前多数研究将胎儿脉络膜囊肿分为两类。孤立性胎儿脉络膜囊肿,即超声检查只发现脉络膜囊肿,不合并其他结构异常,这类囊肿占 85% 以上;复杂性胎儿脉络膜囊肿,即除脉络膜囊肿以外,伴有其他超声图像异常者,约占 15% 以下。脉络膜囊肿症状和体征无特殊性,常见头晕头痛癫痫(俗称羊癫疯、羊角风)发作等症状。该病主要治疗方法为手术治疗,常用的手术方法包括开颅或神经内镜下囊肿切除术、囊肿一脑室等。手术的主要目的是去除占位效应,或通过手术使囊腔与脑室或脑池相通。脉络膜囊肿手术的关键是穿通囊肿壁,开放囊肿腔,减少囊肿体积,防止黏连。胎儿脉络膜囊肿大多在孕 28 周前消失。但也有少数囊肿可持续存在到儿童期,有时可梗阻脑脊液,引起患儿急性脑积水

就医

当患者出现颅内高压(头疼、呕吐、视乳头水肿)、癫痫等症状时,请及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 颅内高压,如头疼、呕吐、视乳头水肿(如一过性视物朦胧感或一过性黑蒙,视力下降等)。
  • 癫痫,突发意识丧失、全身强直、抽搐等。
  • 头晕
  • 突然肢体活动不畅,突然肢体不能活动或肢体活动受限制。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 突发呼吸困难。
  • 昏迷
  • 视物模糊并剧烈头痛
  • 突然出现的一侧肢体不能动或活动不佳。

建议就诊科室

  • 神经外科
  • 急诊科

医生如何诊断脉络膜囊肿?

医生通过孕妇行胎儿羊膜腔穿刺进行胎儿羊水染色体核型检查和超声检查结果,实现早期诊断。根据病理结果进行确诊。

具体介绍相关检查:

  • 胎儿羊水染色体核型检查:对孕妇行胎儿羊膜腔穿刺,抽取羊水进行胎儿羊水染色体核型检查。检查胎儿是否有染色体异常。
  • 超声检查:有助于医生诊断胎儿脉络膜囊肿,检查胎儿是否有器质性病变。
  • MRI 检查: MRI 既可对脉络膜囊肿进行准确的定位,又可准确地反映病灶特征,为临床提供有价值的诊断依据。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 出现了什么症状?出现了多久?
  • 哪些情况下症状会缓解或加重?
  • 怀孕多少周了?
  • 是否有过有相同情况的小孩?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会有这些症状?
  • 我需要做哪些检查?
  • 怎么治疗?能痊愈吗?
  • 需要做手术吗?费用高吗?医保能报销吗?
  • 会有后遗症吗?会复发吗?影响我以后生活吗?
  • 国内哪些医院治疗这个疾病的经验最好?
  • 在日常生活中我应该注意什么?有忌口吗?

日常

具体日常注意事项如下:

  • 只要发现胎儿脉络膜囊肿就应该作排畸检查。
  • 对于复杂胎儿脉络膜囊肿的孕妇不仅进行染色体异常筛查,也应该在不同时期(孕中期最佳)进行羊水穿刺,降低畸形儿的出生率。
  • 对于发现胎儿脉络膜囊肿的孕妇,如果超声未发现异常应该 2~4 周复查 1 次超声,观察胎儿脉络膜囊肿的变化状况,如果合并其他部位异常应该对胎儿进行染色体检查 。除了要对脉络膜囊肿的胎儿进行全面检查,包括胎儿心动图及畸形检查,还要根据孕妇的年龄、孕周及家族史进行分析[4]
  • 患者术后应注意合理膳食,营养均衡,遵医嘱复查。

脉络膜囊肿介绍

脉络膜囊肿(plexus cyst)属于神经上皮性囊肿,脉络膜内充满脑脊液,是在胎儿发育期,沿脉络膜形成原始脉络膜时的一种发育障碍的假性囊肿。

  • 妊娠中期(妊娠第 14~27 周末称为妊娠中期),约 1%~2%的胎儿可检出脉络膜囊肿,但 90%以上胎儿脉络膜囊肿在妊娠 26 周以后消失,仅少数呈进行性(随时间的推迟)增大。
  • 脉络膜囊肿是由于脉络膜内神经上皮发生折叠、内卷或外翻引起。
  • 目前多数研究将胎儿脉络膜囊肿分为两类。孤立性胎儿脉络膜囊肿,即超声检查只发现脉络膜囊肿,不合并其他结构异常,这类囊肿占 85% 以上;复杂性胎儿脉络膜囊肿,即除脉络膜囊肿以外,伴有其他超声图像异常者,约占 15% 以下。
  • 脉络膜囊肿症状和体征无特殊性,常见头晕头痛癫痫(俗称羊癫疯、羊角风)发作等症状[1]
  • 该病主要治疗方法为手术治疗,常用的手术方法包括开颅或神经内镜下囊肿切除术、囊肿一脑室等。手术的主要目的是去除占位效应,或通过手术使囊腔与脑室或脑池相通。脉络膜囊肿手术的关键是穿通囊肿壁,开放囊肿腔,减少囊肿体积,防止黏连[1]
  • 胎儿脉络膜囊肿大多在孕 28 周前消失。但也有少数囊肿可持续存在到儿童期,有时可梗阻脑脊液,引起患儿急性脑积水[2]

美国脉络膜囊肿治疗

孤立性脉络膜囊肿可不干预,但需超声严密观察囊肿变化和胎儿其他结构的异常情况。复杂脉络丛囊肿,一般需要接受手术治疗。

手术治疗

手术的主要目的是去除占位效应,或通过手术使囊腔与脑室或脑池相通从而使囊肿消失。

主要术式:

  • 开颅或神经内镜下囊肿切除术;
  • 囊肿-脑室或脑池造瘘术;
  • 囊肿-腹腔分流术。

疾病发展和转归

脉络膜囊肿多数为单纯性囊肿,大多可在 28 周前自行消失。

在接受治疗后,大部分患者头晕头痛癫痫发作等症状可缓解,囊肿消失,无后遗症[3]

导致脉络膜囊肿的因素

脉络膜囊肿最常见原因为染色体异常,导致脉络膜内神经上皮发生折叠、内卷或外翻引起。

脉络膜囊肿的常见原因有哪些?

最常见原因为染色体异常(18-三体和 21-三体)。

哪些人容易患脉络膜囊肿?

胎儿脉络膜囊肿与染色体异常的危险性(尤其是 18-三体)增加有关,合并其他异常超声表现及孕妇年龄(35 岁及以上的初产妇)为本病的高危因素[2]

脉络膜囊肿症状

脉络膜囊肿症状无特殊性,常见头晕头痛癫痫发作等症状[1]

脉络膜囊肿的常见症状有哪些?

脉络膜囊肿的常见症状包括:

  • 颅内高压症状:主要表现为头痛、呕吐(呕吐为喷射状)、视乳头水肿(如一过性视物朦胧感或一过性黑蒙,视力下降)等症状。
  • 癫痫,突发意识丧失、全身强直、抽搐等,发作持续时间一般在 5 分钟内。
  • 周围组织受压症状,如:面部不适感(如感觉迟钝、紧绷感等)、记忆力下降等。

脉络膜囊肿可能会引起哪些并发症?

胎儿脉络膜囊肿大多在孕 28 周前消失。但也有少数囊肿可持续存在到儿童期,有时可梗阻脑脊液,引起患儿急性脑积水

常见并发症包括:

脉络膜囊肿预防

具体预防方法如下:避免高龄妊娠(35 岁以上),高龄产妇应注意定期产检,积极进行染色体异常筛查。

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