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眶内海绵状血管瘤

眶内海绵状血管瘤(orbital cavernous hemangioma,OCH)是以血管腔隙形态异常改变为特征的一种血管性疾病,因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤 10%~23%。海绵状血管瘤多发生于女性,占 52%~70%。就诊年龄自 15~72 岁,30~49 岁者占 2/3。多发生于一侧眼眶,眶内 1 个肿瘤,也可一眶多发,偶见发生于两侧眶内。病因尚不明确。该病患者多无感觉,偶有眶区轻度疼痛。肿瘤压迫眼球后极部引起眼底改变,也可致屈光改变、视力下降;位于眶尖压迫视神经可较轻引起视力下降、原发性视神经萎缩;肿瘤较大时可致眼球运动障碍。肿瘤增长缓慢,并有相对停止生长的可能,且无恶性变。因此,如果肿瘤较小尚未引起临床症状,可行临床密切观察。当出现明显的临床症状,多选择手术切除,可根据 CT 进行术前肿瘤定位,行前路或外侧开眶术。目前伽马刀和眼眶的介入性治疗已经逐步应用于该肿瘤的治疗。疾病的主要危害:眼球突出,压迫视神经出现视力减退。海绵状血管瘤摘除较易,预后较好,但意外视力完全丧失者也可见。
脑

就医

患者出现眼球突出或视力减退情况时需及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 出现眼球突出表现时需及时就医。
  • 无明显诱因出现视力减退、远视、散光等症状。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 眼睑、结膜充血水肿,皮肤或结膜透见紫蓝色等症状。
  • 出现眼球运动障碍

建议就诊科室

  • 眼科
  • 普外科
  • 神经外科

医生如何诊断眶内海绵状血管瘤

根据患者病史、体征、影像学检查结果可对肿瘤性质做出准确判断。眼科 A 型和 B 型超声、CDI、CT 及 MRI 检查均可作为术前定性诊断的主要依据。

具体介绍相关检查:

  • X 线检查:该检查早期常见眶内组织结构无特异性改变,用于疾病发展至中晚期的检查,操作方便、费用较低,可用于患者入院的早期检查。
  • 超声:海绵状血管瘤诊断符合率较高,有经验的医生可明确此肿瘤的组织学诊断,并测定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系。其中超声可分为:
    • A 型超声探查:观察肿瘤边界是否清晰,确定疾病是否发生周围组织侵蚀,该项检查能达到组织灵敏度的 60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种。
    • B 型超声探查:该项检查较 A 型超声检查更精确,肿瘤组织形态独特,更易于诊断。常作为 A 型超声检查不明确时的补充性检查。
  • CT 扫描:可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。
  • MRI:更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系,在这方面 MRI 优于 CT。  
  • 多普勒超声探查:通过对肿瘤内血流信号的检查,判断肿瘤细胞活性强弱,进一步明确治疗方法。
  • 病理学检查:通过观察光镜下肿瘤细胞的特异性形态学特征,确诊是否为眶内海绵状血管瘤,是该疾病最准确的检查方法。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 为什么来就医?有哪里不舒服吗?具体有哪些表现呢?
  • 是如何发现这些症状的?这些症状是同时出现的吗?
  • 出现多长时间了?症状一直在加重吗?
  • 以前近视吗?什么时候发现近视的?视力是多少?
  • 有甲亢病史吗?最近有感冒、发热症状吗?
  • 有过就诊经历吗?做过哪些检查?
  • 用过什么药物吗?用药后有好转吗?
  • 有直系亲属出现过类似症状吗?确诊了吗?是如何治疗的?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我是怎样患上这种疾病的?能治好吗?
  • 我需要做哪些检查?能确诊吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?治疗费用高吗?医保能报销吗?这种疾病预后好吗?视力会受影响吗?
  • 治疗期间需要注意什么?我是否需要调整某些生活习惯?
  • 这个病有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?
  • 手术治疗以后有哪些在家里需要注意的问题吗?

日常

患者有眶内自发出血可能,需保证病眼卫生良好,防止发生挤压等损伤,术后防止并发症出现。

具体日常注意事项如下:

  • 术后注意事项:
    • 患者术后需注意保持伤口清洁,干燥,谨遵医嘱按时更换敷料(一般术后每 2~3 天更换一次,同时观察伤口局部愈合情况,观察伤口有无感染,直至术后拆线。若发生伤口出血、渗血,或外层纱布已被血液和渗液浸湿,则丧失防止感染的作用,需要立即更换敷料),防止伤口感染,促进伤口愈合。
    • 头面部伤口一般术后 4~5 天即可拆线,具体拆线时间依据患者自身术后伤口恢复情况,由医生决定。
    • 术后第一天患者应卧床休息,尽量避免下床走动;术后 3 天可适量在床边走动,术后一周可恢复正常活动。
    • 注意保护术眼,防止挤压或外伤,保持局部清洁及良好的用眼卫生,不用不洁的手或手帕擦眼。
  • 饮食:
    • 手术患者术后应在麻醉清醒,恶心、呕吐反应消失后进食,可直接食用普通饮食。
    • 日常饮食合理搭配,粗细适量,多食蔬菜水果高营养食物以及鸡蛋、瘦肉、豆类等高蛋白食物,增强体质,促进伤口恢复。
  • 进行眼球运动训练:
    • 由于肿瘤压迫视神经,使眼球活动受限,此时训练眼球上下、左右、内转外转活动,可以改善局部血液循环,有利于水肿消退,减少肌肉粘连。
    • 通过运动训练,有利于双眼单视的重新建立,使复视尽快消失。
    • 该方法适用于已经发生眼球运动障碍,但尚未接受手术治疗的患者,若患者接受手术切除肿瘤后,对视神经的压迫症状减轻,肌肉粘连剥离,水肿消退,则眼球运动障碍逐渐消失,恢复正常运动。
    • 术后一周可再次进行眼球运动训练,观察症状是否改善。
    • 出院后仍可偶尔进行该项训练,自行检查眼球活动受限是否再发,若再发,需立即就医。
  • 增强体质,保持大便通畅,防止便秘引起术后出血。若大便干燥或排便困难,应在医生指导下使用软化大便药物。
  • 谨遵医嘱定期到医院复查,如有不适,立即就诊。

眶内海绵状血管瘤介绍

眶内海绵状血管瘤(orbital cavernous hemangioma,OCH)是以血管腔隙形态异常改变为特征的一种血管性疾病,因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。

  • 是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤 10%~23%。海绵状血管瘤多发生于女性,占 52%~70%。就诊年龄自 15~72 岁,30~49 岁者占 2/3。多发生于一侧眼眶,眶内 1 个肿瘤,也可一眶多发,偶见发生于两侧眶内。
  • 病因尚不明确。
  • 该病患者多无感觉,偶有眶区轻度疼痛。肿瘤压迫眼球后极部引起眼底改变,也可致屈光改变、视力下降;位于眶尖压迫视神经可较轻引起视力下降、原发性视神经萎缩;肿瘤较大时可致眼球运动障碍
  • 肿瘤增长缓慢,并有相对停止生长的可能,且无恶性变。因此,如果肿瘤较小尚未引起临床症状,可行临床密切观察。当出现明显的临床症状,多选择手术切除,可根据 CT 进行术前肿瘤定位,行前路或外侧开眶术。目前伽马刀和眼眶的介入性治疗已经逐步应用于该肿瘤的治疗。
  • 疾病的主要危害:眼球突出,压迫视神经出现视力减退。
  • 海绵状血管瘤摘除较易,预后较好,但意外视力完全丧失者也可见。

美国眶内海绵状血管瘤治疗

海绵状血管瘤有自发出血可能,应早期诊断,早期手术,最大程度地恢复功能。

药物治疗

皮质类固醇药物:目前认为应用大剂量皮质类固醇药物,治疗小儿眼眶血管瘤可能有明显疗效。常用药物有强的松、地塞米松、氢化可的松等。

手术治疗

  • 眶顶入路行肿瘤全切除术:可以打开眶尖和视神经管,对眶尖部和眶内侧的肿瘤有较好的暴露,缺点是对那些位于视神经内侧的肿瘤,该入路几乎无法处理。
  • 眶外侧入路肿瘤切除术:大部分海绵状血管瘤位于视神经的外侧,故该项手术是神经外科进行眶海绵状血管瘤手术的经典入路,缺点是手术过程中眼眶的外侧壁很难完全咬开,无法完整暴露眶面结构,尤其是对眶尖部分暴露不够满意,更主要是对那些位于视神经内侧的肿瘤,该入路几乎无法处理。
  • 经结膜入路微创手术:其主要优点有创伤小、手术无需开眶、简化过程、缩短时间、减少术中出血;恢复快、皮肤不留可见的瘢痕;对眶内组织影响较小等。缺点为有可能发生多发肿瘤的遗漏,术中发现与术前诊断不同的情况需及时改变术式。
  • 内镜下经鼻切除术:具有视野清楚、微创、恢复快及面部无瘢痕等优点,对于位于视神经内下方的海绵状血管瘤此方法可行。

其中,眶顶和眶外侧壁联合入路在临床手术中更常用,术中容易暴露肿瘤,有益于肿瘤细胞的完整切除,防止术后复发。缺点是术中需要向下牵拉外直肌,如果牵拉力量过强、幅度过大、时间过长,都可能引起术后眼睑下垂和眼球活动障碍。

疾病发展和转归

本病发展缓慢,个别患者肿瘤可自行萎缩。

眶内海绵状血管瘤术后恢良好,眼球突出、视力下降、眼球运动障碍或眼球移位者症状均完全缓解,术后复查 CT 未见肿瘤残留和复发。

导致眶内海绵状血管瘤的因素

眶内海绵状血管瘤病因尚不明确。

眶内海绵状血管瘤的常见原因有哪些?

该病病因目前尚不明确。

哪些人容易患眶内海绵状血管瘤

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

  • 30~49 岁女性。

眶内海绵状血管瘤症状

眶内海绵状血管瘤很少发生急性出血症状,主要症状表现为海绵状血管瘤的缓慢生长而产生的占位效应,如进行性的眼球突出、眼肌运动障碍、视神经受压后视力下降。

眶内海绵状血管瘤的常见症状有哪些?

眶内海绵状血管瘤的常见症状包括:

  • 眼球突出:是眶内肿瘤常见的临床表现,早期一般不出现该症状。当肿瘤直径大于 10 毫米时,可出现眼球突出,且为缓慢地、渐进性眼球突出,突出方向多为轴性向前。
  • 视力改变:约占全部患者的 65.8%,肿瘤位于眼眶内不同部位,出现视力改变的时间和情况也有所不同。在眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退;位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常,除非体积较大,压迫视神经或眼球,一般晚期才出现视力减退。
  • 眼球运动障碍晚期可出现,约 40% 的患者可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限。
  • 眶压增大:按压眼球可有弹性阻力
  • 暴露性角膜炎:充血水肿。

眶内海绵状血管瘤可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

  • 眼球突出以及眼球运动障碍多见。
  • 合并颅内多发性血管瘤。

眶内海绵状血管瘤预防

本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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