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早复极综合征

当心电图为早复极波,并伴有特发性室性心动过速心室颤动,早复极综合征(early repolarization syndrome,ERS),是一种良性的、先天性心电复极异常的疾病,一般无器质性心脏病变。该疾病多发于青壮年男性,并且更易发生在有氧活动量较高的人群中。发病机制至今尚未阐明,可能与神经、内分泌、激素等因素有关。大多数情况下并无症状,在发生室速或室颤的发作期,可表现为晕厥、意识丧失、抽搐等情况,甚至发生心脏骤停、心源性猝死;而在未发生室速或室颤时,一般无任何症状。无症状的患者,无需特殊治疗;有症状的早复极患者(即有晕厥心脏骤停史的患者),是心源性猝死的高风险人群,需尽早采取治疗。
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就医

随着心电图的广泛应用,早复极综合征的检出率不断提高。大多数患者并无症状,只在体检时偶然发现。

哪些情况需要及时就医?

  • 对于无症状的早复极患者(通常为体检时无意发现),可考虑心内科随诊;
  • 对于有早复极、存在猝死的家族史、有晕厥心脏骤停病史等患者,则应尽快就医,避免心血管不良事件的发生。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 患者如果突发晕厥、意识丧失、抽搐、呼吸停顿以及心脏骤停等情况,应立即就医;
  • 患者在查体时,发现血压低、心率快、心音低钝(心跳幅度低)、皮肤黏膜发绀、瞳孔散大等异常时,应立即就医;
  • 若发现患者出现无心音、无大动脉搏动等心跳骤停现象时,此时应立即就医或拨打 120。

建议就诊科室

  • 心内科

医生如何诊断早复极综合征?

医生对早复极综合征的诊断,主要依赖于心电图检查。

由心律协会、欧洲心律协会和亚太心律学会发表的联合共识声明指出:

  • 早复极综合征的诊断标准:特发性室速或室颤患者复苏后,在其标准的 12 导联心电图中,2 个及 2 个以上相邻下壁和/或侧壁导联的 J 点,抬高不低于 1 毫米。诊断早复极综合征的前提条件,是必须排除其他复极异常的病因。

具体介绍相关检查:

  • 心电图:主要表现为:
    • 2 个及 2 个以上相邻下壁和/或侧壁导联的 J 点抬高不低于 1 毫米;
    • 特发性室颤发作前,J 波骤然增大;
    • 早复极图形出现在多数导联和(或)几乎全导联中;
    • QRS 波降支有明显切迹或顿挫;
    • 室性心律失常(如室早、室速等)的起源与早复极部位相同;
    • 有明显的心室晚电位;
    • 心脏电生理检查可诱发室颤者。
  • 24h 动态心电图(Holter):相当于持续 24 小时的心电图监测,更长的监测时间有助于评估心动过缓中的早复极表现和特征。
  • 电生理检查(EPS):该检查在对该疾病患者的风险分层中的作用,目前看法不一,尚无定论。一些研究表明,当前,该检查的电刺激方案,对该疾病患者的危险分层价值不大。
  • 电生理标测技术:有助于深入研究心律失常综合征,如早复极综合征患者的基础机制。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 既往身体情况如何?之前是运动员?
  • 有没有心悸乏力胸闷等不舒服的症状?
  • 既往有没有出现过晕厥心脏骤停的病史?
  • 家里有没有人出现过同样的症状?有没有猝死家族史?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 早复极综合征有哪些危害?应注意什么?
  • 早复极综合征是因为什么引起的?能自行消失吗?
  • 早复极综合征应该如何治疗?还能治好吗?
  • 这个病有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?

早复极综合征介绍

当心电图为早复极波,并伴有特发性室性心动过速心室颤动,早复极综合征(early repolarization syndrome,ERS),是一种良性的、先天性心电复极异常的疾病,一般无器质性心脏病变。该疾病多发于青壮年男性,并且更易发生在有氧活动量较高的人群中。

  • 发病机制至今尚未阐明,可能与神经、内分泌、激素等因素有关。
  • 大多数情况下并无症状,在发生室速或室颤的发作期,可表现为晕厥、意识丧失、抽搐等情况,甚至发生心脏骤停、心源性猝死;而在未发生室速或室颤时,一般无任何症状。
  • 无症状的患者,无需特殊治疗;有症状的早复极患者(即有晕厥心脏骤停史的患者),是心源性猝死的高风险人群,需尽早采取治疗。

美国早复极综合征治疗

无症状的早复极患者,无需特殊治疗,平时,心内科定期随访,并针对心血管危险因素进行治疗;有症状的早复极患者(即有晕厥心脏骤停史的患者)是心源性猝死的高风险人群,需尽早采取治疗。

药物治疗

对伴有心律失常、和/或反复 ICD(埋藏式心律转复除颤器)放电的早复极综合征患者,可联合药物治疗,如一些报道证实,异丙肾上腺素和奎尼丁治疗,对该疾病的效果显著。

手术治疗

对有反复晕厥史的患者、心脏骤停后复苏的患者、以及有猝死家族史的高危群体,首先考虑 ICD 治疗;但对于那些强烈怀疑心律失常性晕厥、心电图可见早复极波而出现心律失常的患者,是否植入 ICD,仍有待商榷。

疾病发展和转归

因绝大多数具有早复极波的患者,表现为终生无症状,所以,传统观点认为,该疾病是一种良性的、先天性心电复极异常的疾病。但近几年,一些学者的研究中发现,部分具有早复极波的患者,出现了恶性室性心律失常,甚至心源性猝死,所以,该疾病并不都是良性表现。就目前的观点来看,在早复极综合征的患者中,至少,有很小一部分患者,可能会发生较高的恶性心律失常风险。

导致早复极综合征的因素

早复极综合征的发病机制至今尚未阐明,目前认为与以下因素相关:

早复极综合征可能与哪些因素相关?

  • 迷走神经兴奋:人体自主神经系统可分为交感神经和迷走神经,我们将“交感神经兴奋”理解为“运动状态”,将“迷走神经兴奋”理解为“睡眠状态”。当机体处于“睡眠状态”时,早复极综合征的特征性心电图表现(即 J 点抬高和 ST 段抬高)更为明显;相反,机体处于“运动状态”时,异常的心电图表现可改善或恢复正常。
  • 性激素水平:早复极综合征在年轻人中最常见,随着年龄的增长,该病的发生率逐渐降低,直至老年时降至谷底。一些研究发现,早复极综合征与性激素(尤其是睾酮)水平相关。
  • 部分心室肌“提早”复极:心脏的规律收缩,依靠心肌细胞的规律“除极”与“复极”。早复极综合征被认为是部分心肌在整个心室除极尚未结束,“提早”复极的结果,故而得名“提早复极综合征”,但其机制有待进一步探讨。
  • 离子流的区域性差异:多种离子(如 K+、Na+、Ca2+等)维持着心肌细胞膜内外的电位差,心脏各部位的心肌,也因离子通道密度分布不均等因素产生电位差。当各种因素引起这些离子流发生变化,并导致心外膜与心内膜的电位差明显增大时,即可产生早复极综合征的特征性心电图。
  • 基因突变:目前,已发现有多个基因突变与早复极综合征相关,如编码 ATP(腺苷三磷酸)敏感性钾通道(KCNJ8)、L 型钙通道(CACNA1C、CACNB2B 和 CAC-NA2D1)和钠通道(SCN5A)的基因等。这些基因发生突变,可引起心室肌细胞离子流的区域性差异增大和“提早”复极时,心室肌细胞间的电位差增大。

哪些人容易患早复极综合征?

早复极综合征多发于男性青壮年,并且更易发生在有氧活动量较高的人群中。

早复极综合征症状

  • 早复极综合征的症状有较大差异,主要看是否处于室速或室颤的发作期。
  • 早复极(ER)波在人群中,有很高的发病率(3%~24%),特征性心电图表现为 J 点抬高和 ST 段抬高。
  • 因绝大多数具有早复极波的患者,表现为终生无症状,所以传统观点认为,该疾病是一种良性的、先天性心电复极异常的疾病。但近几年,一些学者的研究中发现,部分具有早复极波的患者,出现了恶性室性心律失常,甚至心源性猝死,所以,该疾病并不都是良性表现。

早复极综合征的常见症状有哪些?

  • 在未发生室速或室颤时,一般无任何症状,或仅有自主神经功能紊乱的表现,如心悸乏力头晕胸闷、心前区不适等,此时症状为非特异性,并不典型;
  • 在室速或室颤发作期,可表现为晕厥、意识丧失、抽搐、呼吸停顿等,严重者,甚至发生心脏骤停以及心源性猝死。

早复极综合征预防

该疾病是先天性心电复极异常的疾病,无器质性心脏病变,目前暂无有效的预防方法。

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