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心脏黏液瘤

心脏黏液瘤,是临床上最常见的良性原发性心脏肿瘤,极少发生恶变。其组织可能是由心内膜下原始间叶细胞转化而来。心脏黏液瘤多发于心房,特别是左心房,占 75%,23% 位于右心房,约 2% 位于心室,极少数发生于瓣膜,右心系统则多发非黏液性肿瘤和原发恶性肿瘤。该病可发生在各年龄段,但好发于 30~50 岁的成年人,且多见于女性。心脏黏液瘤发病机制尚未明确。有研究报道,该病约有 7% 的病例与卡尼复合征相关,即有家族遗传特性。症状因心脏黏液瘤所处的位置不同,症状也有区别,多见呼吸困难、颈静脉怒张昏迷等。医生会通过听诊、超声心动图、CT 检查等患者检查结果,结合患者已经出现的症状,做出心脏黏液瘤的诊断。在治疗方面,心脏黏液瘤存在猝死风险,尽早手术切除是该病的首选治疗方法。但因在临床上罕见且缺乏特异性表现,容易延误治疗时机。日常生活中,因黏液瘤的症状常与体位相关,已确诊的患者(尤指心室瘤)应该减少运动量,以防瘤体嵌顿,导致晕厥或猝死。家族性心脏黏液瘤被认为是一种常染色体显形遗传性疾病,目前尚无特效的预防方法。但提高对疾病的认识,早诊断、早治疗是改变该病预后的关键。
胸部

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医[1]

  • 体检后发现心脏黏液瘤;
  • 出现长期胸闷、呼吸艰难情况;
  • 出现明显的下肢水肿、腹水、颈静脉怒张等情况。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120[6]

  • 病人出现晕厥应立即拨打 120;
  • 术后复发应立即返院急救;
  • 胸闷心悸或气急
  • 高热

就诊科室

  • 心外科
  • 心内科
  • 急诊科[3]

医生如何诊断心脏黏液瘤?

心脏黏液瘤诊断时易与其他心脏疾病混淆,医生为了能够确诊该病,可能会要求患者做一些相关辅助检查,帮助诊断,更好把握住治疗时机。

  • 心脏超声心动图:是多种疾病的诊断方法,具有无创性等多种优势,心脏黏液瘤超声特异性明显,可利用超声技术定位、定性;
  • 体格检查:位于左心的心脏黏液瘤显示有肺充血的体征,心尖处听诊有明显的全收缩期杂音舒张期杂音及肿瘤“扑落音”;
  • 计算机断层扫描(computedtomography,CT):可以识别瘤体内部的钙化,起到鉴别诊断的作用[4]
  • 心脏磁共振成像(cardiacmagneticreso—nanceimaging,CMRI):具有高度的空间分辨率,可以从不同断面上将肿瘤与心腔内各结构对比,能清楚显示肿瘤的位置、大小、范围及其与邻近器官的关系[4]

另外,CMRI 较高的软组织分辨力亦使其能够对心脏肿瘤性质做较准确的判断,并且在鉴别黏液瘤和血栓方面起到很好的效果[1]

医生可能询问患者哪些问题?

  • 这些症状是什么时候开始出现的?
  • 是否有晕厥史?
  • 胸闷持续了多久?
  • 是否感到浑身酸痛发力?食欲降低?
  • 是否有已经被确诊的心脏疾病?
  • 有家族心脏黏液瘤的病史吗?
  • 是否出现了腹痛和肢体疼痛?
  • 是否有脑栓塞或者外周肢体、脏器栓塞病史?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 心脏黏液瘤严重吗?
  • 是良性肿瘤还是恶性肿瘤?
  • 心脏黏液瘤手术风险大吗?
  • 心脏黏液瘤可以用药治疗吗?
  • 心脏黏液瘤是否可能遗传?
  • 手术后复发的几率高吗?
  • 治疗期间有哪些注意事项?
  • 需要长期服药吗?

日常

多数心脏黏液瘤患者手术治疗成功概率较高,但部分患者术后存在复发的可能,概率在 1% 到 5% 之间。患者复发的原因包括:不完全切除、术中肿瘤播散和多灶性肿瘤等[1]

生活中日常饮食如果不加以注意,仍可能再次发作。因此,要想减少复发可能,必须按时复查,注意日常运动与饮食。

  • 建议患者至少在术后前 4 年每年监测超声心动图,7 年以内随情况复诊[6]
  • 对于已确诊为家族性心脏黏液瘤的患者,长期检测超声心动图对及时发现复发和后续治疗至关重要。
  • 注意合理饮食,加强营养。
    • 宜吃清淡、营养、易消化的食物;
    • 戒烟戒酒,以免发生静脉栓塞。
    • 需要注意日常的保健,注意防寒保暖,及时添加衣服,预防感冒。
    • 坚持适当的运动,如散步、慢跑、太极拳、游泳等。
    • 尽量保持平和的心态,不要过度疲劳。少参加带有刺激性的活动,如炒股、打麻将等。

心脏黏液瘤介绍

心脏黏液瘤,是临床上最常见的良性原发性心脏肿瘤,极少发生恶变。其组织可能是由心内膜下原始间叶细胞转化而来[1]

心脏黏液瘤多发于心房,特别是左心房,占 75%,23% 位于右心房,约 2% 位于心室,极少数发生于瓣膜[2],右心系统则多发非黏液性肿瘤和原发恶性肿瘤[2]。该病可发生在各年龄段,但好发于 30~50 岁的成年人,且多见于女性。

  • 心脏黏液瘤发病机制尚未明确。有研究报道,该病约有 7% 的病例与卡尼复合征相关,即有家族遗传特性[1]
  • 症状因心脏黏液瘤所处的位置不同,症状也有区别,多见呼吸困难、颈静脉怒张昏迷等。
  • 医生会通过听诊、超声心动图、CT 检查等患者检查结果,结合患者已经出现的症状,做出心脏黏液瘤的诊断。
  • 在治疗方面,心脏黏液瘤存在猝死风险,尽早手术切除是该病的首选治疗方法[3]。但因在临床上罕见且缺乏特异性表现,容易延误治疗时机。
  • 日常生活中,因黏液瘤的症状常与体位相关,已确诊的患者(尤指心室瘤)应该减少运动量,以防瘤体嵌顿,导致晕厥或猝死。
  • 家族性心脏黏液瘤被认为是一种常染色体显形遗传性疾病,目前尚无特效的预防方法。但提高对疾病的认识,早诊断、早治疗是改变该病预后的关键。

美国心脏黏液瘤治疗

心脏黏液瘤目前没有特效药物治疗,一旦确诊后,最佳的治疗方式为手术切除[1]

手术治疗

  • 医生术前会做好充分的准备工作,对患者的心功能进行调节。
  • 目前手术方法,医生一般采用低温体外循环下,经右房—房间隔切口,对肿瘤进行切除;
  • 医生的切除范围多大于瘤蒂附着部位,为了最大程度避免肿瘤复发;
  • 医生会使用生理盐水充分清洗患者心腔,避免已经脱落的肿瘤碎片进入循环,造成脏器栓塞或种植转移;
  • 医生在手术过程中,同时检查患者房室瓣有无受到累及,如果瓣膜已经发生病变,需要同期进行处理,利于患者术后心功能的恢复 [1]

其他

  • 手术前患者尽量避免剧烈活动,以免造成肿瘤对房室瓣口的堵塞,以及由于栓子脱落所造成的脑血管,或外周其他血管的堵塞;
  • 合并心衰的患者,术前需调整心功能。

导致心脏黏液瘤的因素

心脏黏液瘤起源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞,房间隔卵圆窝处富含该细胞,因此卵圆窝为心脏黏液瘤的好发部位[1]

大多数的心脏黏液瘤都是散发性的,且发病机制尚未明确。而家族性黏液瘤具有家族遗传性特点,被证明与卡尼复合征相关。

心脏黏液瘤是什么原因引起的?

  • 间叶细胞长大后向心腔内突出形成肿瘤,具体机制尚未探明;
  • 家族遗传引起肿瘤,可能与卡尼复合征相关。

心脏黏液瘤的危险因素有哪些?

  • 遗传:心脏黏液瘤家族史;
  • 年龄:好发年龄段处于 30~50 岁
  • 不良的生活习惯:饮食重油重盐,有吸烟饮酒史等。

心脏黏液瘤症状

心脏黏液瘤的症状与肿瘤的位置、大小、生长速度、瘤蒂的长短以及是否发生脱落、出血、坏死等相关。随着疾病的进展,大多数患者至少会出现三联症中的一种症状,即心脏梗阻、肿瘤栓塞和全身反应[1]。而具体症状,因肿瘤的所在位置不同,而产生区别,主要分为 3 类,左房、右房和心室黏液瘤。

心脏黏液瘤有哪些症状?

根据肿瘤位置不同区分:

  • 左房黏液瘤:呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血、胸痛及肺水肿等。
  • 右房黏液瘤:外周水肿、腹水、肝脾肿大和颈静脉怒张右心衰竭症状。
  • 心室黏液瘤:有可能堵塞心室流出道,导致晕厥甚至猝死。

心脏黏液瘤的常见症状包括[1]

  • 早期可有——
  • 随病情发展,会出现——
  • 有些患者还可表现为——
    • 卡尼复合征(占 7%)[1]:主要临床特征之一为心脏黏液瘤。

心脏黏液瘤会引起哪些并发症?

在病情进展中,由于肿瘤或组织移位形成栓子进入血管,心脏黏液瘤可导致一些并发症。常见的并发症有:

  • 心力衰竭:为心脏病常见并发症;
  • 动脉栓塞:体位移动或进行检查时导致瘤体破碎脱落进入血管;
  • 心律失常:黏液瘤对心房、心室肌,或神经传导的影响等都会影响心率。

心脏黏液瘤预防

心脏黏液瘤发病原因不明,目前暂无积极有效的预防方式。

建议日常生活中注意健康饮食、合理锻炼,有助于减少非家族性心脏黏液瘤患病的几率。

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