当出现颜面部血管瘤，智力低下、头痛' target='_blank'>偏头痛及眼部症状时，需及时就医。当出现癫痫、偏瘫、卒中样发作时，需立即就医。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 颜面部血管瘤
• 眼胀
• 视力下降
• 视物范围缩小或缺损
• 眼球突出
• 斜视
• 同侧偏盲
• 头痛' target='_blank'>偏头痛
• 智力低下

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 癫痫
• 偏瘫
• 卒中样发作

建议就诊科室

• 眼科
• 神经外科
• 整形美容科
• 皮肤科
• 儿科

医生如何诊断斯特奇-韦伯综合征？

医生根据患者的临床表现，并结合头颅 X 线片、CT、MRI、数字剪影血管造影技术（digital subtraction angiography，DSA）、脑电图、超声检查、视力、前房角镜、裂隙灯显微镜、眼底荧光血管造影（FFA）、眼压、眼底、视野等检查，可以诊断。

具体介绍相关检查：

• 视力检查：为眼科的最基本和常规检查。视力分为远视力和近视力，远视力是 5 米处的视力，近视力是 30 厘米处的视力，远视力更常用。通过此项检查，医生会了解患者就诊时的视功能情况。如果有屈光不正，即近视、远视、散光，需要验光戴眼镜，以检测最佳的矫正视力。
• 前房角镜：为接触性的检查，检查医生利用光线通过镜面光线的反射和折射，直接观察房角的结构，以便做出正确的诊断。操作过程会有不适，但能忍受。
• 裂隙灯显微镜：为眼科的常规检查。通过此项检查，医生可了解眼球前部组织有无影响视力的改变。
• 眼压检查：常用非接触眼压计，通过向眼球喷气就可测出眼压。看眼球压力是否高于正常，这是继发性青光眼的重要特征。
• 眼底检查：为眼科的常规检查，为非接触性的、无创性检查。通过此项检查，医生可以了解有无高眼压引起的青光眼性的特征性视盘改变、有无影响视功能的其他眼底疾病。
• 视野检查：用于检查眼睛看东西的范围有无缩小或局部缺损，以判断眼压升高对眼底的损伤程度，是诊治、随访青光眼的重要检查之一。
• 超声检查：彩色多普勒超声检查可清楚显示颜面部血管畸形的大小范围、皮下厚度及血供情况。还可查看眼底血管畸形情况。
• 眼底血管造影：可了解眼底血管的情况。此项检查为在肘部静脉注射荧光素或吲哚菁绿造影剂，然后使用眼底造影仪（可以简单地理解为特殊的照相机）监测和记录眼底的血管情况。此检查在暗室（完全无光线的屋子）进行，检查前需充分散大瞳孔。检查过程中，患者会略有不适，但可以忍受。
• 头颅 X 线片、CT、MRI、DSA 等检查可以了解颅内的病变情况，均是诊断和治疗后评估的重要手段。
• 脑电图：癫痫发作时脑电图检查可见异常放电。

医生可能询问患者哪些问题？

• 您的眼部和全身症状。
• 详细的发病过程。
• 既往的全身和眼部病史。
• 既往及现在的用药史。
• 此次就诊前，是否已到其他医院就诊及治疗？
• 有无家族史？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我为什么会得这种病？
• 能根治吗？需要手术吗？
• 以后会不会继续恶化？
• 治疗费用医保都能报销吗？
• 会有后遗症吗？
• 我的视力还能恢复吗？
• 还需要检查身体别的部位吗？
• 需要到别的科室就诊吗？
• 家人需要检查吗？会遗传给下一代吗？

具体日常注意事项如下：

• 定期复查：
  • 一旦确诊本病，需按医生要求诊治、复查，不可随意换药或停药。
  • 复查时携带以前的检查资料做对比，监控治疗效果。
• 保护眼睛：
  • 注意休息，避免过度用眼。
  • 尽量不在黑暗处停留时间过长：如看电影、关灯看电视。
• 饮食：
  • 宜多食含维生素 A、维生素 C 和胡萝卜素的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋、胡萝卜等。
  • 清淡饮食、避免食用辛辣、刺激性大的食品，保持大便通畅，避免便秘。
• 术后注意事项：
  • 清淡饮食，眼部手术后避免高蛋白饮食：防止手术建立的房水流出通路增生愈合。
  • 按时用药，避免感染。
  • 保护眼睛，避免外伤：勿揉眼，睡前戴防护眼罩；避免用力咳嗽、打喷嚏、剧烈活动，避免提重物。
  • 按要求定期复查。
• 使用眼药的注意事项：
  • 严格遵医嘱使用药物治疗，切勿自行随意停药。
  • 点眼药水前，轻摇药瓶，以使瓶内的药物混匀。
  • 点眼药水时，将瓶口抬高，不要碰到眼睫毛。
  • 两种眼药水之间间隔至少 5～10 分钟。
  • 若有眼药水和眼膏，先点药水，后点眼膏，同样间隔 5～10 分钟。
  • α 肾上腺素受体激动剂类的眼药，易导致口鼻黏膜干燥、打瞌睡、疲倦乏力等不良反应。因此，危险作业岗位（如高空作业，驾驶员）的患者慎用。
  • 心率偏慢、房室传导阻滞 Ⅰ 级以上、哮喘患者，均不能使用β肾上腺素能阻滞剂类的眼药。
  • 碳酸酐酶抑制剂类的口服药不宜长期应用，对磺胺药物过敏者禁用。
• 其他：
  • 戒烟：香烟中的尼古丁、一氧化氮等，可以引起视神经血管痉挛和视神经缺血，加重青光眼的视神经损害。
  • 不宜做过分弯腰、低头、屏气、负重的活动，以免使腹压增加而引起眼压升高。
  • 平时穿衣要尽可能宽松，最好不要系领带，腰带不要过紧。
  • 有规律的工作、学习和生活。

• 斯特奇-韦伯综合征是一种罕见的，涉及皮肤、眼和血管畸形' target='_blank'>脑血管畸形的先天性神经皮肤综合征，主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。
• 本病的患病率为 1∶50000 到 1∶20000。无性别、种族差异，多为散发病例，部分呈家族性发病特点。有 60% 的患者为早发性，在出生时或婴儿早期发病，另外 30% 在儿童期发病。
• 病因尚不明确。
• 本病分为 3 个类型：Ⅰ 型、Ⅱ 型和 Ⅲ 型。
• 包括神经系统症状：癫痫、对侧偏瘫、智力减退、头痛' target='_blank'>偏头痛、卒中样发作等，和眼部症状：视力减退、同侧偏盲、管状视野等。
• 包括药物治疗、激光治疗和手术治疗。针对不同受累系统，采用不同治疗方案。治疗难点是病因不明，无法去除病因，无法阻止病情进展，只能对症治疗。
• 颜面部血管瘤影响外貌；神经系统受累引起癫痫发作、偏瘫、智力障碍、偏头疼等；眼部继发性青光眼，若眼压长期控制不佳，严重影响视功能。
• 本病无根治方法，多是针对各系统的不同表现进行对症治疗。

目前尚无有效的根治方案，一般采取对症治疗。包括药物治疗、手术治疗和激光治疗。

药物治疗

• 继发性青光眼的药物治疗：
  • 前列腺素类药物：此类药物的作用是增加葡萄膜巩膜通道房水的流出，降低眼压。常用拉坦前列素滴眼液、曲伏前列素滴眼液等。
  • α 肾上腺素受体激动剂：此类药物的作用是减少房水产生、增加葡萄膜巩膜通道房水的流出来降低眼压，还有潜在的神经保护作用。常用药物如酒石酸溴莫尼定等。
  • β 肾上腺素能阻滞剂：此类药物的作用是抑制房水产生来降低眼压。常用药物如 0.5% 噻吗洛尔滴眼液、2% 卡替洛尔滴眼液等。
  • 碳酸酐酶抑制剂：此类药物的作用是减少房水产生来降低眼压。常用药物如 1% 布林佐胺滴眼液、醋甲唑胺片等。
• 颜面部血管瘤的药物封闭治疗，适用于位置较深，血流信号丰富的血管畸形。具体包括：
  • 糖皮质激素：常用的是曲安奈德。
  • 化疗药：常用的是平阳霉素。
  • 血管硬化剂：常用的是聚多卡醇。
• 癫痫的药物治疗：常用药物有苯巴比妥、丙戊酸钠等。不同发作类型或癫痫综合征需使用不同的药物。
• 卒中样发作：阿司匹林：对于频繁发作者，小剂量阿司匹林可以预防血栓形成，减少发作。
• 头痛' target='_blank'>偏头痛：
  • 高渗剂：此类药物的作用是通过减少颅脑内容物的体积来迅速降低颅内压。常用药物如 20% 甘露醇注射液等；
  • 神经营养类药物：常用的有甲钴胺、胞磷胆碱钠等。
• 弥漫性脉络膜血管畸形：口服普萘洛尔有一定疗效。

手术治疗

• 青光眼滤过性手术：通过新建的人工“滤过道”将房水引流到眼球外吸收，以降低眼压，如小梁切除术、小梁切开术、房水引流物植入等。
• 睫状体光凝术或睫状体冷冻术：利用激光、低温冷冻等物理手段，破坏性手术，破坏睫状体组织减少房水生成，降低眼压。
• 后巩膜切开术：常在小梁切除术中，尚未做眼球切口时先做此手术，以避免术中浅前房等并发症。
• 局灶性脑皮质切除术、电凝热灼术、解剖性或功能性半球切除术、胼胝体切断术等：适用于药物难治性癫痫或症状严重者。
• 介入栓塞联合手术切除：适用于较大的颅内血管畸形者。
• 玻璃体注射：脉络膜弥漫性血管畸形者可试行玻璃体注射抗血管内皮生长因子，但作用有限。常用的有雷珠单抗、康柏西普等。

其他治疗

• 脉冲染料激光光凝术：用来治疗颜面部血管瘤，可成功地减少美容瑕疵，适用于深度 0.2～0.3 cm 以下者。
• 生酮饮食：高脂肪、低蛋白质和低碳水化合物的一种饮食，使患者体内产生酮体并维持酮酸中毒，从而控制癫痫发作。药物单独控制无效时的一种辅助手段，多用于儿童。

疾病发展和转归

本病无根治方法，多对症治疗，预后差，严重患者多于 20~30 岁死亡，少数可存活到中年。

本病的确切病因不明确。

斯特奇-韦伯综合征的常见原因和危险因素有哪些？

可能与以下因素有关：

• 胚胎发育早期发生了体细胞突变。
• 胚胎早期在子宫内遭到局部外伤。
• 神经系统的遗传。

本病的主要症状包括神经系统症状和眼部症状。

斯特奇-韦伯综合征的常见症状有哪些？

斯特奇-韦伯综合征的常见症状包括：

神经系统症状

• 癫痫：最常见的神经系统症状，约 75～90％的患者出现。
• 对侧偏瘫：30％ 的患儿会出现。表现为一侧肢体无力，活动较对侧少，会走路时表现为一侧下肢跛行，或/和手精细动作不灵活。
• 智力低下：约 50％ 的患儿有此症状，包括不同程度的智力、语言发育迟缓，认知能力和记忆力差，尤其多见于癫痫发作频繁者。
• 头痛' target='_blank'>偏头痛：约 60％ 患者出现。
• 卒中样发作：发生率约为 33％，表现为短暂的轻度偏瘫或视物范围缺损，持续数小时到数周，刚学会走路、年龄较小、有轻微头部外伤史的患儿多发。

眼部症状

36～70％ 的患者有眼部症状。

• 青光眼的表现：包括眼胀痛、视物范围缩小或缺损，晚期呈“管状视野”，如同“管中窥豹”，患者会出现行动不便和夜盲（暗环境下视力极差或视物不见）等。
• 眼球突出。
• 斜视。
• 同侧偏盲：双眼同时在左侧或同时在右侧出现视物范围缺损。
• 视力下降。

斯特奇-韦伯综合征可能会引起哪些并发症？

• 颜面部血管畸形
• 继发性青光眼
• 眼球突出
• 斜视
• 角膜血管翳
• 虹膜缺损
• 虹膜异色
• 瞳孔异常
• 白内障
• 视网膜脱离
• 脉络膜血管瘤
• 虹膜新生血管形成
• 脑膜血管瘤
• 脑血栓
• 癫痫
• 鼻腔内血管瘤
• 偏瘫
• 智力低下
• 头痛' target='_blank'>偏头痛
• 卒中样发作

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