绝大部分患孤立性脉络膜血管瘤患者，均为偶然发现或者体检时发现该病，而弥漫性脉络膜血管瘤患者一般先有全身其他系统表现。

一旦诊断为脉络膜血管瘤，就应定期进行眼科检查，并定期复查，长期观察脉络膜血管瘤的变化。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况需及时门诊就诊：

• 视物模糊、视力下降。
• 视物遮挡感。
• 视物变形。
• 突然开始出现飞蚊症（眼前有飘动的小黑影，尤其看白色明亮的背景时更明显，还可能伴有闪光感），或飞蚊症较前明显加重。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 突发的无痛性视力下降、视物遮挡，甚至视力丧失。
• 突发的眼痛。

就诊科室

• 眼科（首选）；
• 神经内科或外科（如 Sturge-Weber 综合征所致的脑血管瘤）；
• 皮肤科（如 Sturge-Weber 综合征所致的颜面部血管瘤）。

医生如何诊断脉络膜血管瘤？

弥漫性脉络膜血管瘤伴有颜面血管瘤者诊断较容易，但需注意详查眼底及头颅。

孤立性脉络膜血管瘤常通过眼底镜发现橘红色病灶来诊断，配合眼底血管造影、超声检查，一般可确诊。

脉络膜血管瘤的辅助检查包括

• 外观检查：弥漫性脉络膜血管瘤，如 Sturge-Weber 综合征，通常伴有颜面部血管瘤，且结膜及巩膜血管迂曲。
• 眼底镜检查：
  • 孤立性脉络膜血管瘤：可发现圆形或椭圆形隆起，一般为橘红色，或橘红色与灰白色相间，边界清楚，附近有扩张的视网膜、脉络膜血管。
  • 弥漫性脉络膜血管瘤：广泛、弥漫、扁平、边界不清的紫红色或番茄色脉络膜增厚，可见视网膜脉络膜血管迂曲。
• B 超检查：可以明确隆起的形态，有特征性表现，对诊断有很大帮助。
• 眼底荧光素血管造影检查（FFA）：具有独特的表现及诊断意义，表现为：早期迅速渗漏、强荧光，晚期荧光不退，但不具有特异性。
• 吲哚菁绿血管造影检查（ICGA）：是目前对于诊断来说最有价值的检查，有特征性改变：早期强荧光、晚期染料快速清除。
• CT 及 MRI（磁共振成像）检查：可提示占位性病变，特别是增强扫描，对诊断有一定价值。
• 光学相干断层成像（OCT）：可拍摄高分辨率的后极部眼底断层照相，适用于对黄斑水肿及浆液性视网膜脱离的诊断，及其疗效评估。

医生可能询问患者哪些问题？

• 是否有视力下降、视物变形症状？
• 是否有视物遮挡、黑影飘动症状？
• 是否有眼痛？
• 症状是突然出现还是逐渐出现？
• 有无于外院行相关眼科检查？
• 有无皮肤病病史？
• 有无颅脑病史？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么原因导致脉络膜血管瘤？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 推荐采用什么方案治疗？
• 需要治疗多长时间？
• 能治愈吗？会复发吗？
• 有并发症和后遗症吗？
• 治疗期间应该注意哪些事项？
• 是否会遗传给下一代？

• 有症状后，应及时就医，不要自行选用药物治疗，不要自行网上搜索治疗方案。若治疗不及时或用药不当，会加重病情。
• 特别注意相关的眼外表现，如：弥漫性脉络膜血管瘤通常伴有颜面部血管瘤，且结膜及巩膜血管迂曲。

脉络膜血管瘤是一种先天性血管畸形，病因尚不明确。

• 多见于白种人、青年人，单眼发病，男女比例大致相同。也可见于儿童。

• 该病主要分为弥漫性和孤立性。弥漫性脉络膜血管瘤常伴有皮肤、眼部或中枢神经系统异常，如 Sturge-Weber 综合征（脑面血管瘤病）；孤立性脉络膜血管瘤仅累及眼球，一般很少累及全身。

• 弥漫性脉络膜血管瘤表现为广泛的脉络膜增厚，呈紫红色，边界不清，视网膜脉络膜血管扩张扭曲。
• 孤立性脉络膜血管瘤多位于眼底后极部，瘤体呈橘红色类圆形隆起，边界清楚，表面可有色素沉着。
• 对于无症状的患者，应定期观察。当出现症状，黄斑水肿或浆液性视网膜脱离时，可试行激光光凝或光动力疗法。其次，也可选用经瞳孔温热疗法，及抗新生血管生长因子疗法。治疗的关键在于消除黄斑水肿、促进视网膜下液吸收，但对于黄斑中心凹的病灶，治疗本身对于中心视力也会造成损伤。
• 该病会造成浆液性视网膜脱离、黄斑水肿、视网膜劈裂，长时间会导致视网膜退行性改变，最终导致视力下降、视野缺损。
• 当出现明确的视力下降等症状时，应立刻就医。该病早期发现治疗效果较好，病程迁延的患者治疗效果较差。
• 孤立性病灶通常比弥漫性病灶治疗的预后好。弥漫性脉络膜血管瘤患者应进行全身相关系统检查。

治疗目的旨在减轻瘤体渗漏，减少视网膜下液，以保存或提高视力。对于病灶位于黄斑中心凹者，光凝治疗可能会造成视力的减退。

弥漫性脉络膜血管瘤

• 无渗出性视网膜脱离：可观察。
• 出现症状或渗出性视网膜脱离：可试行激光光凝或巩膜外冷凝治疗，或切开后巩膜放出视网膜下液，但总体治疗难度大，并发症多，预后差。

孤立性脉络膜血管瘤

• 光凝治疗：是目前最主要的治疗方式，目的是为了封闭瘤体表面的渗漏血管，通常需数次光凝才能完成全部治疗。
• 经瞳孔温热疗法（TTT）：治疗位于视盘周围及黄斑下的瘤体。经瞳孔温热疗法激光波长为红外波段，比普通激光穿透力更强，同时局部升温低于激光光凝，故对肿瘤周围组织影响相对较小，但仍会对中心视力造成一定的损伤。
• 光动力疗法（PDT）：属于冷激光治疗，需向血液中注射光敏感剂，并利用光动力疗法激光照射病灶，从而对病灶血管的内皮细胞进行有选择的破坏，造成血管闭塞、萎缩，但对正常视网膜血管及神经感觉层结构无损害。对于存在大面积的视网膜脱离的病灶效果不佳，同时也无法治疗十分靠近周边的病灶。治疗后需避光，以防止光过敏反应。治疗数天内，可能出现局部反应性水肿。光动力疗法治疗较为昂贵。
• 放疗：局部低剂量的外敷贴和光热辐射、质子束辐射也可作为治疗的首选，以促使视网膜下液吸收和瘤体的萎缩。可能出现一些并发症，如放射性视网膜病变、视神经病变及白内障。
• 眼内注射药物：近年来在玻璃体腔注射抗血管内皮因子药物，能有效治疗眼底新生血管疾病。但可能需数次注药，价格昂贵。有文献报道，光动力疗法联合玻璃体注药治疗脉络膜血管瘤，效果显著。

脉络膜血管瘤的发展和转归

该病的自然转归目前尚不明确，这得益于患者积极的治疗。

在未经治疗情况下，孤立性脉络膜血管瘤的瘤体大小通常保持固定，极少数可能存在增大的现象，可能与瘤体血管的淤血有关。在积极行光凝治疗后，部分患者可获得视力的提高。

弥漫性脉络膜血管瘤晚期可能伴发青光眼，若病情控制不佳，可造成眼痛及视力丧失。

脉络膜血管瘤是一种先天性血管畸形，病因尚不明确。

脉络膜血管瘤的常见症状有哪些？

脉络膜血管瘤的常见症状：

• 最常见的症状为视物模糊、视野缺损（固定黑影）。
• 视物变形（破浪样、弯曲样等）。

罕见症状：

• 眼痛（多为弥漫性脉络膜血管瘤所致的青光眼）。

脉络膜血管瘤可能会引起哪些并发症？

• 通常情况下，该病会造成浆液性视网膜脱离、黄斑水肿、视网膜劈裂，长时间会导致视网膜退行性改变，最终导致视力下降、视野缺损。
• 弥漫性脉络膜血管瘤晚期可能并发白内障、虹膜新生血管、继发性青光眼等。
• 孤立性脉络膜血管瘤若临近视盘，会造成压迫，引起缺血性视神经病变。

该病为先天性良性血管错构瘤。

• 对于弥漫性脉络膜血管瘤患者，注意眼外的表现，定期检查眼底，有助于提前发现眼内病灶；
• 对于孤立性脉络膜血管瘤患者，一旦出现症状，应立即就诊，及早发现，及早治疗。