诊断路易体痴呆需要思考能力的逐渐下降。

另外，必须存在以下两个核心症状：

• 波动和不可预知的警觉性和思考（认知）功能
• 反复幻视
• 帕金森症状
• REM睡眠行为障碍，其中人们在睡眠中表现出他们的梦想

除了路易体痴呆的核心症状外，某些生物标志物的检测可进一步支持路易体痴呆的诊断。生物标志物是血液中的物质，表明存在疾病，如路易体痴呆。

目前没有生物标志物来明确诊断路易体痴呆，但一些生物标志物支持它。仅有生物标志物，没有症状，不足以用于诊断。生物标志物测试支持路易体痴呆诊断包括：

• 核成像测试，如单光子发射计算机断层扫描（SPECT）和正电子发射断层扫描（PET）
• 测量检查心脏血管的神经功能（碘-MIBG心肌显像）
• 睡眠研究，检查脑波活动

您的医生还可能根据一种核心症状和一种或多种支持诊断的生物标志物来诊断路易体痴呆症：

• 自主神经功能障碍，包括血压和心率不稳定，体温调节不良，出汗和相关症状
• 白天感觉过度困倦
• 失去嗅觉

有几种症状，特征和生物标志物的组合可以帮助医生诊断路易体痴呆。根据组合情况，诊断可能被认为是可能的或可能的。

医生也可能会尝试排除其他可能导致相似体征和症状以支持路易体痴呆诊断的病症。测试可能包括：

神经和体格检查

您的医生可能会检查帕金森氏症，中风，肿瘤或其他可能影响大脑和身体功能的医疗状况。神经系统检查可能会测试：

• 反射
• 强度
• 步行
• 肌肉音
• 眼球运动
• 平衡
• 触觉

心理能力评估

这种测试的简短形式可以在不到10分钟的时间内在您的医生办公室完成，评估您的记忆力和思考能力。区分路易体痴呆和阿尔茨海默病通常没有用处，但可能表明痴呆。更长的测试可能需要几个小时，但有助于识别路易体痴呆。

您的医生会将您的测试结果与相似年龄和文化程度的人进行比较。这可以帮助区分正常和异常认知衰老，并且可以帮助诊断病症。

血液测试

这些可以排除可能影响大脑功能的物理问题，如维生素B-12缺乏症或甲状腺功能低下。

大脑扫描

您的医生可能会命令进行MRI，PET或CT扫描以确定中风或出血，并排除肿瘤的可能性。虽然痴呆症是根据病史和体格检查确诊的，但影像学检查的某些特征可能提示不同类型的痴呆症，如阿尔茨海默症或路易体痴呆症。

您的医生可能会命令进行睡眠评估，以检查REM睡眠行为障碍或自主功能测试，以查找心率和血压不稳定的迹象。

路易体痴呆的常见症状为思维的变化，包括记忆事物、计划、专注和理解视觉形式的信息能力下降。患者除常出现幻觉外，还可能会出现行动缓慢、颤抖、身体僵硬、行走困难等症状。

路易体痴呆有哪些症状？^[5]

路易体痴呆的常见症状包括：

• 波动性认知功能障碍

路易体痴呆的一个必有的症状是进行性加重的认知功能障碍，它的严重程度会影响患者的日常生活和工作。患者的认知功能障碍主要表现在注意力、视空间能力、执行能力和词语流畅性等功能减退，但是记忆力减退的症状不明显。

认知功能障碍常出现在疾病早期且呈波动性，尤其是注意力和警觉性的波动非常明显。警觉的波动性表现为警觉的清晰度降低及意识模糊与正常警觉状态交替出现，没有明显的规律性和节律性，患者家属往往会将这种症状描述为“时好时坏”“有时清楚有时糊涂”。

• 视幻觉

路易体痴呆的视幻觉在疾病早期可反复发作并且内容形象生动，并可持续到病程晚期。视幻觉指可以看到不存在的东西。幻觉的形象非常生动逼真，往往是患者熟悉的人或动物，而且常常是活动的、会说话的或者会发出声音。此外，其他形式的幻觉也有可能出现，如嗅觉、听觉、触觉。因此，临床上路易体痴呆容易被误诊为精神分裂症。

• 妄想

各种幻觉和错觉会导致患者出现易怒、烦躁、抑郁、愤怒甚至进攻等异常行为。在疾病晚期，随着认知功能损害的进一步加重，患者可能会出现妄想身边的配偶或家人已被他人冒充取代的症状。

• 帕金森样症状

帕金森症是中枢神经系统的一种运动障碍，患者可能会出现行动缓慢、颤抖、身体僵硬、行走困难等症状。

• 快速眼动睡眠行为异常

睡眠可以分为三个阶段，浅睡眠阶段、深度睡眠阶段和快速眼动睡眠阶段，人们通常会在快速眼动睡眠阶段做梦。患者会在快速眼动睡眠期出现各种行为异常，即把梦境中的行为表现出来，如喊叫、拳打脚踢、打人等，可持续数秒到数分钟，多发生于入睡 90 分钟后和睡眠近结束时，有些患者醒后可记起发作时的生动梦境。

快速眼动睡眠行为异常通常是路易体痴呆的先兆，比认知功能障碍出现要早，常发生在痴呆出现前数年，是路易体痴呆的一个高危因素，研究发现，大部分伴有快速眼动睡眠行为异常的痴呆患者最终会发展为路易体痴呆。

• 对神经安定药的高度敏感

路易体痴呆患者对神经安定药（如利培酮）的作用异常敏感，服用后会导致行动缓慢、颤抖、身体僵硬、行走困难等帕金森样症状加重。意识不清甚至危及生命。

• 身体功能调节不良

血压、脉搏、排汗和消化过程是由神经系统的一部分调节的，这部分神经系统经常受到疾病的影响，从而会导致头晕、跌倒、体温调节不良、便秘、吞咽困难等问题。

路易体痴呆的体征和症状可能包括：

• 幻觉。幻觉可能是最初的症状之一，并且经常复发。它们可能包括看到形状，动物或不在那里的人。声音（听觉），气味（嗅觉）或触觉（触觉）幻觉是可能的。
• 运动障碍。可能会出现帕金森病（帕金森病症状）的迹象，如运动减慢，肌肉僵硬，震颤或洗牌走路。
• 机体功能调节不良（自主神经系统）。血压，脉搏，出汗和消化过程由神经系统的一部分受Lewy体痴呆影响。这会导致头晕，跌倒和便秘等肠道问题。
• 认知问题。您可能会体验与阿尔茨海默病相似的思维（认知）问题，例如混乱，注意力不集中，视觉空间问题和记忆力减退。
• 睡眠困难。您可能会出现快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这可能会导致您在睡梦中身体发挥梦想。
• 波动的关注。嗜睡，长时间注视太空，白天长时间睡眠或言语混乱等情节都是可能的。
• 萧条。在疾病过程中，您可能会经历抑郁症。
• 冷漠。你可能失去动力。

患者日常生活中要保持社交活跃、积极锻炼、训练思维能力、保证充足睡眠。^[4]

• 患者日常生活中要保持社交^[2]

与人保持联系，多参与社会活动，如去剧院或电影院，或参加步行团体或合唱团，对患者的信心和精神健康均有好处。

• 积极锻炼

运动可以改善身体功能、异常行为、和抑郁症状。一些研究表明，锻炼可以减缓痴呆症患者的认知能力下降。

• 锻炼思维

参加游戏、纵横字谜和其他涉及运用思维技巧的活动，有助于减缓痴呆症患者的智力衰退。

• 保证睡眠充足

患者要保证充足的睡眠。尽量避免白天小睡，晚上避免摄入咖啡因和酒精。家属需要为患者创造一个安静舒适的睡眠环境。

照顾患者的人需要注意什么？

• 要与患者积极沟通

照料者要学习与患者维持良好的沟通，痴呆患者在不同阶段会表现出交流困难，早期常常表现找词困难，理解表达速度减慢，主动交流的意愿减退，此时照料者要加强自己倾听和理解的能力，鼓励患者主动表达，并建议患者使用记事本等协助记忆。

• 保持患者原有的生活状态

建立一个保持患者原有生活习惯的生活环境很重要，有序的生活常规能够避免日常生活出现混乱，使患者有更多的安全保障。

• 保持患者的独立生活能力

照料者要尽量保持患者独立生活的能力，要随时了解、把握和评估患者基本生活能力，尽量维持患者生活能力的独立，尽量减少患者对他人的依赖，不要给予患者过度的照顾，尝试让其独立的做一些力所能及的事情。

• 维持患者的尊严

要注意帮助患者维持尊严：应避免争执，维持幽默感，特别要注意维持住所和生活环境的安全性，确保患者的人身安全。

• 做好安全措施

建议看护者注意家居安全，如减少家中的地毯，增加安全杆防摔倒等。对于伴有快速眼动睡眠障碍的患者，避免在床上放置尖锐、易伤人物品，或在床旁铺软垫等防止自伤、伤人和摔伤等。

• 防止走失、跌倒

要注意患者的人身安全，防止走失。痴呆患者容易走失，照料者应当尽可能采用各种方法避免这种情况的发生，如给患者戴上定位手环。
 

您可能会首先与您的家庭医生讨论您的症状，您可能会将您介绍给一位经过痴呆训练的医生 - 通常是受过大脑和神经系统状况（神经科医生）或精神健康状况（精神科医生）培训的医生。

因为约会可能很简短，而且因为经常需要谈论很多事情，所以请准备好预约。你可能还想带一个家庭成员。这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备，以及医生会期望什么。

你可以做什么

提前计划并编写重要信息列表，其中包括：

• 写下你所有症状的详细描述 。
• 列出您正在服用的所有药物，维生素或补充剂。
• 写下问题询问你的医生，例如他或她可能推荐哪些测试或治疗。
• 带上家人或朋友。家人或亲密朋友可能会告诉你的医生你可能没有注意到的症状。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你和你的配偶，伴侣或亲密朋友一些关于以下问题的问题：

• 你的记忆力，个性和行为的变化
• 幻觉
• 你正在服用的药物
• 你有中风，抑郁，酗酒，头部创伤或其他神经系统疾病史

路易体痴呆是进行性的。体征和症状恶化，导致：

• 严重痴呆
• 攻击行为
• 萧条
• 摔伤和受伤的风险增加
• 帕金森病症状恶化，如震颤
• 死亡在症状开始后平均约八年

有几个因素似乎会增加发展路易体痴呆的风险，包括：

• 超过60岁
• 是男性
• 患有路易体痴呆或帕金森病的家庭成员

研究表明，抑郁症也与路易体痴呆有关。

目前该病还没有特效的治疗方法，只能通过对症治疗，包括改善认知功能障碍、运动障碍、精神行为症状等。通常采用药物治疗，以改善症状。^[5][6]

• 改善认知功能障碍的药物

目前主要使用胆碱能抑制剂来治疗认知功能障碍，该类药物主要包括多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏和石杉碱甲。

• 改善运动障碍的药物

主要针对其帕金森样症状，常采用多巴胺类药物，然而多巴胺类药物可易引起意识紊乱和精神症状，应该慎重用药。

• 改善精神行为症状的药物
  • 抗精神病药：主要有利培酮、奥氮平和喹硫平。
  • 选择性 5- 羟色胺再摄取抑制剂：主要有帕罗西汀、氟伏沙明、氟西汀、舍曲林、西酞普兰和米氮平等。
  • 抗焦虑药及镇静催眠药：主要是苯二氮卓类药，如地西泮、氯硝西泮、氟西泮、阿普唑仑、劳拉西泮等。
     

治疗可以是具有挑战性的，并且没有治疗路易体痴呆。医生治疗个人症状。

药物

• 胆碱酯酶抑制剂。这些阿尔茨海默氏症药物，如利凡斯的明（Exelon），通过增加化学信使的水平来发挥作用，这些化学信使对于记忆，思想和判断（神经递质）在大脑中是重要的。这可以帮助提高警觉和认知，并可能有助于减少幻觉和其他行为问题。可能的副作用可能包括胃肠不适，过度流涎和撕裂以及尿频。这些不是FDA批准用于路易体痴呆。
• 帕金森病药物。这些药物，如卡比多巴 - 左旋多巴（Sinemet）可能有助于减轻帕金森症状，如僵硬的肌肉和缓慢的运动。然而，这些药物也可能增加混淆，幻觉和妄想。
• 治疗其他症状的药物。你的医生可能开药治疗与路易体痴呆有关的其他症状，如睡眠或运动问题。

如果可能的话，避免使用具有抗胆碱能特性的药物，这可能会加重认知能力或多巴胺受体激动剂，从而导致幻觉。

第一代抗精神病药物，如氟哌啶醇（Haldol）不应用于治疗路易体痴呆。他们可能会造成严重的混乱，严重的帕金森症，镇静，有时甚至会导致死亡。极少数情况下，某些第二代抗精神病药物可能会在短时间内以低剂量服用，但前提是这些益处大于风险。

疗法

由于抗精神病药物可能会加重路易体痴呆症状，所以最初尝试非药物治疗方法可能会有所帮助，例如：

• 容忍行为。很多时候，路易体痴呆患者不会因幻觉而感到困扰。在这些情况下，药物的副作用可能比幻觉本身更差。
• 修改环境。减少混乱和分散噪音可以让痴呆症患者更容易发挥作用。
• 提供舒缓的反应。看护者的回应可能会恶化行为。避免纠正和测验痴呆症患者。为他或她的顾虑提供保证和确认。
• 创建日常例程并保持简单的任务。把任务分解成更简单的步骤，把重点放在成功上，而不是失败。白天的结构和日常工作可能不那么令人困惑。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 理解、思考、记忆和判断力等出现异常；
• 动作缓慢，四肢僵硬、颤抖；
• 警觉和思维混乱、困倦交替出现；
• 出现幻觉、看到了不存在的东西；
• 睡眠不安，经常伴有剧烈的运动和大声叫喊。

就诊科室

• 神经内科

医生如何诊断路易体痴呆？

目前还没有针对路易体痴呆的特异性检查方法，因为路易体痴呆与阿尔茨海默症或帕金森病有很多相似的症状，需要进行区别。因此，医生很难在疾病早期确诊，只能通过临床病程，血液检查、脑部扫描等方法排除其他可能导致类似症状的疾病。

测试语言、思考能力

医生会通过某些测试衡量患者的记忆、语言技能或思考能力来判断患者是否痴呆。

脑部扫描

• 医生给会通过影像学检查判断患者脑部是否存在病变。医生会借助磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging,MRI)、单光子发射计算机断层成像术(Single-Photon Emission Computed Tomography,SPECT)、正电子发射断层成像(Positron Emission Tomography,PET)等来诊断评估导致痴呆的原因，排除其他可能导致痴呆的疾病。
• MRI 扫描可以帮助诊断导致痴呆的疾病类型，提供大脑结构的详细信息，还可以显示大脑某些区域是否萎缩。
• SPECT 和 PET 扫描都可以观察大脑的功能，并且可以通过大脑中的血液代谢发现异常情况。

血液检查

通过血液检查测试体内激素或维生素水平。激素或维生素水平异常，可能导致其他类型的痴呆。

脑脊液检测

医生会通过腰间穿刺等方法取出患者的脑脊液并进行检测，通过检查脑脊液中某些蛋白的含量来诊断与鉴别导致痴呆的原因。

脑电图^[3]

路易体痴呆患者早期脑电图可有异常，但目前不能作为鉴别诊断。

PET/SPECT 检查

PET 能观察大脑功能活动与血流代谢变化的关系，检查可以发现枕叶血流或代谢减低，而AD患者则无。用多巴胺转运分子作配体进行 SPECT 检查可用于辅助诊断路易体痴呆，多巴胺转运异常对于路易体痴呆诊断的敏感性超过78％ 且特异性超过 90％。

目前国际上常用的诊断路易体痴呆的标准包括：

2013 年 DSM-5 发布了 NCDLB 的诊断标准^[7]

• 核心特征：波动性认知功能障碍，以注意力和警觉性改变为主要特征；反复发作的内容形象生动的视幻觉；自发性帕金森征，继认知能力下降后出现。
• 提示性特征：符合快速眼动期睡眠行为障碍标准；对神经安定剂异常敏感；上述损害不能用其他情况更好地解释，比如脑血管病、其他神经变性病、药物作用，或者其他的精神、神经或系统性疾病。

该标准适用于重度或轻度神经认知障碍；该类型神经认知障碍以隐匿性起病、渐进性发展为特点；该类型神经认知障碍满足一个核心和提示性特征即可诊断为很可能或者可能的路易体神经认知障碍；很可能的重度或轻度路易体神经认知障碍，具备两个核心特征．或一个提示性特征同时一个或多个核心特征；可能的重度或轻度路易体神经认知障碍，具备一个核心特征．或者一个或多个提示性特征。

路易体痴呆与阿尔茨海默症或帕金森病有很多相似的症状，需要进行区别^[3]。

与阿尔茨海默病的区别

与阿尔茨海默病不同，路易体痴呆不会导致短期失忆。两种疾病的患者都存在思考、警觉和集中注意力等方面的问题。但是路易体痴呆患者并非一直存在这种问题，并且患者还会在患病的前几年就会出现幻觉，而阿尔茨海默病患者通常在疾病晚期才会出现幻觉。路易体痴呆患者在睡觉时经常会把梦境中的行为表现出来，并且做出猛烈的动作，即快速眼动睡眠行为障碍。

与帕金森病的区别

路易体痴呆和帕金森病都会导致运动问题，如肌肉僵硬和震颤。但是大部分的帕金森病患者直到疾病晚期才会出现思考和记忆问题（痴呆）。

医生可能询问患者哪些问题^[2]？

• 记忆、思考能力和判断力是否出现了异常？
• 晚上睡觉时是否会剧烈运动或大喊大叫？
• 是否经常看到不存在的东西？
• 正在服用哪些药物？
• 有卒中、抑郁症、酗酒、头部外伤或其他神经疾病的病史吗？

患者可以咨询医生哪些问题^[2]？

• 需要做哪些检查？
• 需要接受哪些治疗？这些治疗有什么副作用吗？
• 路易体痴呆可以治愈吗？
• 在生活中需要注意一些什么？

路易体痴呆是继阿尔茨海默症之后第二常见的进行性痴呆。路易体痴呆是由脑细胞内的蛋白质团引起的，这些异常沉积的蛋白质团被称为路易体。当蛋白质堆积时就会影响大脑的功能，包括记忆、运动、思考、情绪和其它行为。

• 导致路易体痴呆的病因目前还不明确，路易体是脑内异常堆积的蛋白质团，而目前并不清楚路易体在脑部堆积的原因。
• 路易体痴呆的常见症状为思维的变化，包括记忆事物、计划、专注和理解视觉形式的信息能力下降，幻觉，以及行动缓慢、颤抖、身体僵硬、行走困难等症状。
• 目前还没有针对路易体痴呆的特异性检查方法，因为路易体痴呆与阿尔茨海默症或帕金森病有很多相似的症状，需要进行区别。因此医生很难在疾病早期确诊，只能通过临床发病过程、脑部扫描等方法排除其他可能导致类似症状的疾病。
• 目前该病还没有特效疗法，只能通过对症治疗，改善认知功能障碍、运动障碍、精神行为等症状。通常采用药物治疗，以改善症状。
• 患者日常生活中要保持正常的社交、积极锻炼、训练思维能力、保证充足睡眠。
• 导致路易体痴呆的病因和发病机制目前还不明确，也没有针对性的预防方法。

路易体痴呆是什么原因引起的？

路易体由一种叫做突触核蛋白的蛋白质组成，这些蛋白质主要在脑干，边缘系统及新皮层堆积。但是，导致路易体痴呆的病因目前还不明确，尚不清楚路易体在脑部堆积的原因。

路易体痴呆的危险因素有哪些？

• 家人患有路易体痴呆或帕金森病。

目前还没有针对路易体痴呆的预防措施^[1]。路易体痴呆很难预防，因为它的病因和发病机制尚不明确。但锻炼身体、多思考、补充营养在一定程度上对预防有所帮助。

• 锻炼身体可以提高个人体质，提高免疫力，预防患病；
• 多思考能够锻炼大脑的功能，降低痴呆类疾病的发病风险；
• 补充营养、饮食均衡有利于保持健康，降低发病率。