兰伯特-伊顿综合征最常见和最早出现的是双侧大腿无力,常常合并便秘、口干、男性勃起功能异常等。出现这些症状的患者应及时于神经内科就诊。
如出现以下情况应及时就医:
临床表现是诊断兰伯特-伊顿综合征的必要条件,核心症状是大腿的肌无力。患者肌肉易疲劳,医生检查会发现正常的腱反射减低,运动后肌力和腱反射可改善。还可能出现口干、男性勃起功能障碍和便秘。典型的临床表现加上 VGCC 抗体阳性,或者重频电刺激异常即可诊断。
常用的辅助检查包括以下。
兰伯特-伊顿综合征(LEM)也称肌无力样综合征,是一种特殊类型的肌无力。该病是一种较典型的副肿瘤综合征,也就是说由于肿瘤的产物异常或其他不明原因而导致的病变,或者是一种自身免疫性疾病。
与其他副肿瘤综合征不同,兰伯特-伊顿综合征是可治之症,对于癌性兰伯特-伊顿综合征首先应筛查及治疗原发肿瘤,3,4-DAP 是目前首选药物,对于 3,4-DAP 效果不佳的患者,可以长期使用激素及免疫抑制剂等免疫抑制疗法。
与其他副肿瘤综合征不同,兰伯特-伊顿综合征是可治之症,对于肿瘤相关的兰伯特-伊顿综合征,首先应该进行肿瘤的治疗。对于非小细胞肺癌应以化疗为主。
多数兰伯特-伊顿综合征患者合并肿瘤,肿瘤可在诊断兰伯特-伊顿综合征前数月至诊断 5 年内出现。治疗原发肿瘤可改善神经系统症状。有文献报道,发生兰伯特-伊顿综合征的小细胞肺癌患者恢复情况优于无神经系统功能障碍的小细胞肺癌患者,这可能与非小细胞肺癌特殊的生物学行为相关。
由于一些抗原刺激人体产生免疫反应,使得神经信号传递给肌肉的过程中一些成分的释放出现异常,从而影响了信号传导,导致肌肉收缩无力。
大量研究显示,兰伯特-伊顿综合征主要是由于人体血液中含有的人钙离子通道蛋白(VGCC)抗体,或者肿瘤细胞表面表达的 VGCC 抗原刺激机体发生免疫反应产生抗体,使得神经信号传递给肌肉的过程中一些成分的释放出现异常,从而影响了信号传导,导致肌肉收缩无力。
肿瘤患者,特别是合并非小细胞肺癌的患者。
该病主要表现为大腿肌肉无力,有时可表现为鸭步或摇摆步态。肌肉易疲劳,可伴有口干、便秘、阳痿等自主神经功能障碍。部分患者伴有感觉异常及肌痛等。兰伯特-伊顿综合征多合并肿瘤,以小细胞肺癌多见,少数不合并肿瘤的患者亦常合并自身免疫性疾病。
目前认为兰伯特-伊顿综合征是一种较为典型的副肿瘤综合征或自身免疫性疾病。 2/3 的患者可能合并癌症,即癌性兰伯特-伊顿综合征(T-LEM),部分患者未合并肿瘤,即非癌性兰伯特-伊顿综合征(NT-LEM),但亦常合并一些自身免疫性疾病。
常见并发症包括以下。
本病没有明确有效的预防方法,由于本病常伴发肿瘤,建议定期体检,并保持良好的生活作息及饮食习惯。