克雅病呈亚急性或慢性起病,缓慢进行性发展。早期主要表现为注意力不集中、记忆减退、情绪低落、失眠、易激动,易疲劳。中期以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、锥体外系表现、锥体束征常见。晚期出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态。有上述表现人群要及时就医。
特别是接触疯牛肉人群、有克雅病家族史人群、接受脑深部电极检查、颅脑手术、角膜或硬脑膜移植手术、反复肌注垂体提取的生长激素或性激素人群、手术室与病理实验室工作人员、制备脑源性生物制品人员尤其注意。
可采用以下标准:
① 在 2 年内发生的进行性痴呆;
② 肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默四项中具有其中两项;
③ 脑电图周期性同步放电的特征性改变。
具备以上三项可诊断为很可能为克雅病;仅具备 ①② 两项,不具备 ③ 诊断为可能克雅病;如患者脑活检发现海绵状态和 PrPSC(一种朊病毒蛋白),则为确诊的克雅病。
具体介绍相关检查:
克雅病(CJD)是最常见的一种朊蛋白病。是指由朊蛋白(PrP)感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等慢性、进展性疾病。主要累及大脑灰质、基底核和脊髓。本病好发于 50~70 岁人群,男女均可发病,潜伏期为 4~30 年。
克雅病无有效治疗方法,临床仅为对症处理,如痉挛性肌张力增高可用巴氯芬,肌阵挛可用氯硝西泮,痴呆可试用茴拉西坦、哌甲酯和尼麦角林等。克雅病患者一经确诊,首先应进行隔离,并对患者使用过的生活用品和医疗用品进行销毁。
克雅病患者的死亡率为 100%,约 85% 患者发病一年内死亡,少数在发病后 3 周内或长至 8 年以上死亡,病程迁延数年者罕见,平均存活时间为 6 个月。
克雅病病因可概括为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变两种。
克雅病起病多为慢性或亚急性,缓慢进行性发展。主要表现为皮层功能损害、小脑功能障碍、脊髓前角损害和锥体束损害、椎体外系症状。
根据症状分为早、中、晚期:
根据病因不同,分为以下几种:
具体预防方法如下: