哪些情况需要及时就医？

• ADEM 似乎是一种自身免疫性疾病，意思是患者的免疫系统会像攻击外来的细菌或病毒那样攻击自身的细胞和组织。专家并不能准确知道该病的病因，但该病可能是一种对感染的过度反应。大多数时候，当孩子患上一些常见疾病，如感冒或胃肠病毒感染时，就会发生这种疾病。
• ADEM 有时会在免疫接种后出现，特别是注射某些狂犬病疫苗以及麻疹、腮腺炎和风疹疫苗后。
• 所以一旦在上述基础情况下，出现发热、头痛、嗜睡、恶心和呕吐、行为改变等需及时就诊以明确是否为该病。

就诊科室

• 神经内科

医生如何诊断急性播散性脑脊髓炎？

• 没有检测可以确诊 ADEM，但是医生最常使用 MRI（用大磁铁和无线电波生成的大脑图片）和腰椎穿刺（从脊髓周围抽取液体然后进行检测）辅助诊断该疾病。
• 该疾病与多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）和其他损害髓鞘的疾病有很多共同之处。它们都有一些症状，如肌肉无力、麻木、视力丧失和失去平衡。但 MS 在儿童中很少见。该疾病的其他不同之处也可以帮助医生做出正确的诊断。
• 医生还必须排除有其他类似症状的疾病，像大脑和脊髓感染，如脑膜炎。
  • 患有 ADEM 的孩子可能会出现发热、头痛、痉挛或很难清晰思考。
  • 该疾病通常在病毒性感染疾病之后很快出现。MS 没有这样的联系。
  • ADEM 通常仅发作一次，而 MS 随着时间推移会多次发作。
  • 当患 MS 而不是 ADEM 时，脑脊液检测通常会显示存在某些蛋白质。
  • 而患 ADEM 时，脑脊液的白细胞数量通常较正常人多。
  • ADEM 引起的大脑损伤和 MS 引起的损伤在 MRI 上看起来不同。ADEM 引起的损伤更加广泛。

医生可能询问患者哪些问题？

• 患儿的年纪？
• 最开始是怎么不舒服的？
• 发热吗？多少度？
• 这次生病前几周，有感冒或胃肠感冒吗？
• 之前接种了什么疫苗？什么时候接种的？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 是什么引起得病的？
• 这个病严重吗？会致死吗？
• 能治好吗？有后遗症吗？
• 治疗费用是多少？
• 复发率高吗？

该疾病虽未完全明确病因，但其中病毒感染为一项可能诱因，所以为了减少孩子的发病机会，可以在避免病毒感染方面做一些功课。

• 养成良好的卫生习惯，如孩子的东西要经常晾晒消毒，居室每天开窗通风等。
• 提倡喝温开水，水果和蔬菜食用前应认真清洗，海产品应深度加工后食用。
• 在学校加强孩子的卫生宣传教育。
• 适当体育锻炼，提高抵抗力。

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM ）是一种中枢神经系统免疫相关性疾病，常发生于病毒感染后或预防接种后，其病理变化为脱髓鞘性改变，主要累及脑白质，临床有多样化神经系统表现，在病理学和免疫学方面也有其特征^[1][2]，近年在儿童中的发病有显著增多趋势。

• 急性播散性脑脊髓炎是以弥漫性脑脊髓白质脱髓鞘损害为主要特征的急性炎性脱髓鞘疾病。
• 多见于感染后及疫苗接种后，少数无明显诱因。
• 临床上可分脑型、脊髓型和脑脊髓型三种。
• ADEM 临床表现复杂多样，且轻重不一，与炎症脱髓鞘累及的部位和严重程度有关^[3]。
• 目前尚无 ADEM 标准治疗方案，目前公认的首选治疗方案是糖皮质激素及静脉用丙种球蛋白（IVIG）冲击治疗^[4]。
• 大多数 ADEM 患儿预后良好并完全康复，但约 10%～30% 患儿会复发^[5]， 最终诊断为多相性播散性脑脊髓炎 （MDEM） 、多发性硬化 （MS） 或脊髓炎' target='_blank'>视神经脊髓炎谱系疾病 （NMOSD） 。

目标是迅速降低炎症并让免疫系统停止攻击。可能需要住院治疗一到两周。

药物治疗

• 多数患者会先使用高剂量强效皮质类固醇类药物进行静脉注射治疗数天，可能会在几小时内感觉好转。
• 患者将继续接受类固醇（口服药或注射制剂）治疗数周，并逐渐减少剂量。
• 患者也可以注射来自健康人的抗体，这被称为静脉注射免疫球蛋白治疗。

血浆置换术

如果孩子无法使用类固醇类药物或该类药物不起作用，一些方法可使免疫系统缓和下来。医生会通过机器过滤患者血液，去除免疫系统生成的攻击大脑的抗体，该治疗被称为血浆置换术。

其他治疗方法

• 住院后，患者可能需要接受一些物理、职业和言语联合治疗。
• 患者可能必须在康复医院呆上一段时间，或者在家接受理疗师的康复治疗。
• 医生可能会让患儿接受 MRI 检查随访，以确保炎症已经消失且没有形成新的损伤。

疾病发展和转归

• 在很多时候，患 ADEM 的孩子会完全康复。该过程将是一个缓慢的过程，时间在 4 ~ 6 周左右。但可能需要 6 个月或一年才能完全健康。
• 在某些情况下，孩子可能会遗留一些症状。可能会有持续的视力损伤或肌肉无力。如果孩子很久没去上学，或者该病造成了一定的后遗症，可能会在学习上碰到困难。
• 在约 80% 患者中，ADEM 仅发生一次。但有时患者可能在几个月内再次出现 ADEM，特别是如果类固醇类药物使用时间不够长。
• 孩子可能会在之后患上 MS ，但这不太可能。
• 在极少数情况下，ADEM 可能会致死。

急性播散性脑脊髓炎是什么原因引起的？

系指继发于急性感染的出疹性疾病或预防接种后的以中枢神经系统为主的急性脱髓鞘性疾病。少数无明显诱因，而发病称特发性急性播散性脑脊髓炎。

• 麻疹。
• 风疹。
• 天花。
• 水痘。
• 腮腺炎。
• 百日咳。
• 流感。
• 猩红热。
• 某些疫苗接种后者。

哪些人容易患急性播散性脑脊髓炎？

• 儿童。
• 有病毒感染或疫苗接种史。

急性播散性脑脊髓炎有哪些症状？

其临床症状以急性脑病伴多灶性神经功能障碍为特征，多在接种或感染后 4～14 天突然发病。病初常有发热、头痛、呕吐等非特异性表现，随着病情进展，逐渐出现神经系统症状，如脑病、锥体征、共济失调、急性偏瘫、视神经炎或其他脑神经损害、惊厥、脊髓炎综合征及言语障碍^[6]。

• 发热。
• 头痛。
• 嗜睡。
• 行为改变，例如烦躁或意识模糊。
• 恶心和呕吐。
• 痉挛。
• 昏迷。

急性播散性脑脊髓炎并发症有哪些？

当患者髓鞘受损时，神经就无法正确传递信号，可能导致肌肉无力以及无法保持平衡和平稳移动。如果 ADEM 侵犯了将信号从眼睛发送至大脑的视神经的髓鞘，患者可能会无法看清东西。

• 前驱感染距神经系统症状出现的时间间隔差异较大，所以家长应注意孩子的日常表现，如有不适及时就诊，以明确病因。
• 早期诊断尽早进行激素治疗可能降低复发率，在确诊为该疾病后，应积极配合医生及时治疗。
• 治疗后接受 MRI 检查随访，以确保炎症已经消失且没有形成新的损伤。