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发作性嗜睡强食综合征

发作性嗜睡强食综合征,又称为 KleineLeine 综合征、嗜睡-贪食综合征、周期性嗜睡-病理性饥饿症候群等,是一种病因不明的、罕见的睡眠紊乱综合征。多发生于青少年男性,发病率约为 1.5/1000000。引发作性嗜睡强食综合征的病因仍未明确,目前普遍认为该病与大脑部分组织结构的机能受损有关;危险因素包括:感染、精神刺激、脑外伤、过量饮酒等。根据发病的频率和持续时间,发作性嗜睡强食综合征可分为:轻度型(发作持续约 1 周,每年发作 1~3 次),中度型(发作持续 7~10 天,每月发作一次;发作持续 3~6 个月,每年发作 1~2 次)及重度型(短时间频繁发作,每年可发作 80~100 次,症状严重)。主要表现为周期性发作的嗜睡、食欲亢进、精神症状及智力受损等。由于病因仍未明确,目前主要的治疗方法还是针对临床症状的药物治疗,及个人卫生健康管理。该病虽不至死,但其症状会给患者的日常生活带来不便,严重影响青少年患者的身心健康。青春期过后,本病有一定的自限性,多数患者随年龄的增长而自愈,预后较好。尽管如此,在青春期这个青少年身心发育的重要时段,发现该病还是需要进行积极的治疗。此外,部分该病患者被发现有自杀倾向,家属亲友需密切关注其心理状态。
全身

就医

当患者出现突发嗜睡、食欲亢进等症状时,请及时就医,当患者突发昏迷、意识不清立即拨打 120 急救电话或立即就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 严重嗜睡。
  • 食欲亢进。
  • 精神症状:如淡漠、视幻觉、妄想、焦虑、抑郁、易怒、暴躁等。
  • 智力受损。

以上症状以突然发作的嗜睡及食欲亢进为典型表现,应及时就医。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 突发昏迷、意识不清。

建议就诊科室

  • 神经内科
  • 急诊科

医生如何诊断发作嗜睡强食综合征?

就诊时,医生会根据患者的症状、病史、家族史等,并结合影像学检查、脑电图检查等结果,综合分析后可明确诊断发作性嗜睡强食综合征。

具体相关检查如下:

  • 脑电图(EEG):脑电图检查可以记录下脑细胞的电生理活动,在本病的诊断中,脑电图的使用是为了将发作性嗜睡强食综合征与短暂性癫痫鉴别。
  • 磁共振成像(MRI):MRI 是常用的脑部无创影像学检查,能够判断发作性嗜睡强食综合征患者脑组织是否发生病变并对病灶精准定位,可判断脑内是否有外伤、肿瘤、炎症多发性硬化或者脑梗死
  • 单光子发射计算机断层成像术(SPECT)及正电子发射断层成像术(PET):基于核医学的两种技术,能够更精确地判断发作性嗜睡强食综合征患者脑内异常组织的位置及功能情况。
  • 多睡眠导图(PSG):能够搜集处于睡眠状态的发作性嗜睡强食综合征患者的生物信息数据,分析睡眠结构模式,多用于睡眠相关疾病的临床诊断与科学研究。
  • 多次小睡眠潜伏试验(MSLT):测试发作性嗜睡强食综合征患者能在多长时间内入睡,是判断白天患者嗜睡程度的准确的电生理检查方法。
  • 神经心理检查:可评估智力受损、精神障碍的程度,常用的评估方法有建议精神状态量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)等。
  • 其他实验室检查:血常规、电解质、血糖、尿素氮,肝肾功能、胰岛素水平、甲状腺功能、脑脊液检验;脉搏、经皮血氧饱和度检测;腹部、甲状腺超声,以便诊断与鉴别诊断。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大?
  • 以前有没有类似的症状发作?
  • 什么时候开始出现症状?症状持续了多久?
  • 出现症状前是否有脑外伤、感染(如脑炎)或受到精神刺激?
  • 是否经常喝酒?是否服用成瘾性药品?
  • 在其他医院做过哪些检查?检查结果如何?
  • 是否有服药?吃了什么药?症状控制得怎么样?
  • 家里面是否有其他人有类似情况?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会得这个病?
  • 还需要做哪些检查来确诊?
  • 这种病会恶化吗?
  • 目前有什么治疗方法?哪种方法适合我?
  • 日常生活要注意些什么?

日常

发作性嗜睡强食综合征患者应积配合治疗,患者家属应注意保持家庭环境清洁,减少对患者的精神刺激,记录病情,并进行心理护理。

具体日常注意事项如下:

  • 家庭卫生环境管理:处于发作期的患者多需患者家属应维持家庭环境的干净整洁,以安抚患者的情绪、避免感染、感冒的发生。
  • 饮食管理:患者多有难以控制的亢进食欲,过度进食也将导致病理性肥胖,青春期的肥胖对患者的身心发育都有着巨大影响。家属可为其制备热量低、营养价值高、饱腹感强的食物,如鱼肉(有鳞鱼)、虾、粗粮、脱脂牛奶等,注意使用少油的烹饪方式。
  • 心理护理:患者常有焦虑、抑郁、狂躁的情绪,家属亲友应充分理解并包容患者,帮助其疏解情绪,避免对其指责、抱怨,尽量减少情绪及精神上的刺激。
  • 远离危险因素:处于发作间歇期的患者多无任何临床症状,此时仍应避免与危险因素接触,需远离危险场所、不从事危险工作、保持个人卫生和身心健康。
  • 注意监护:部分该病患者有自杀倾向,家属亲友需密切关注与监护。

发作性嗜睡强食综合征介绍

  • 发作性嗜睡强食综合征,又称为 KleineLeine 综合征、嗜睡-贪食综合征、周期性嗜睡-病理性饥饿症候群等,是一种病因不明的、罕见的睡眠紊乱综合征。
  • 多发生于青少年男性,发病率约为 1.5/1000000。
  • 引发作性嗜睡强食综合征的病因仍未明确,目前普遍认为该病与大脑部分组织结构的机能受损有关;危险因素包括:感染、精神刺激、脑外伤、过量饮酒等。
  • 根据发病的频率和持续时间,发作性嗜睡强食综合征可分为:轻度型(发作持续约 1 周,每年发作 1~3 次),中度型(发作持续 7~10 天,每月发作一次;发作持续 3~6 个月,每年发作 1~2 次)及重度型(短时间频繁发作,每年可发作 80~100 次,症状严重)。
  • 主要表现为周期性发作的嗜睡、食欲亢进、精神症状及智力受损等。
  • 由于病因仍未明确,目前主要的治疗方法还是针对临床症状的药物治疗,及个人卫生健康管理。
  • 该病虽不至死,但其症状会给患者的日常生活带来不便,严重影响青少年患者的身心健康。
  • 青春期过后,本病有一定的自限性,多数患者随年龄的增长而自愈,预后较好。尽管如此,在青春期这个青少年身心发育的重要时段,发现该病还是需要进行积极的治疗。此外,部分该病患者被发现有自杀倾向,家属亲友需密切关注其心理状态。

美国发作性嗜睡强食综合征治疗

由于发作性嗜睡强食综合的病因尚未明确,本病的治疗目前仅针对临床症状的药物治疗。

药物治疗

  • 兴奋性药物:针对治疗发作性嗜睡强食综合征患者的嗜睡症状,常用的药物有:莫达非尼,哌醋甲酯和苯丙胺。
  • 利培酮:当发作性嗜睡强食综合征患者的精神症状持续而长久地存在时,可使用利培酮治疗,该药对焦虑、抑郁的疗效较好,可能会有头痛头晕等副作用。
  • 金刚烷胺:部分发作性嗜睡强食综合征患者在发病的早期使用金刚烷胺能够使发病停止,同时,金刚烷胺也是一种抗病毒药物,对疑似由感冒引起该病的患者可考虑使用。
  • 锂药物:对患者的情绪狂躁及抑郁有着较好的疗效,常用的药物有碳酸锂片,但该药物对甲状腺及肾脏有一定的损害性,使用时需密切关注这些脏器的功能情况。
  • 丙戊酸:可用于治疗患者的情绪躁狂。其疗效不如锂药物显著,但副作用少,肾脏及甲状腺功能不好的患者可选用。

疾病发展和转归

  • 该病虽不至死,但其症状会给患者的日常生活带来不便,严重影响青少年患者的身心健康,发现该病还是需要进行积极的对症治疗。
  • 该病经积极治疗,预后较好,随着年龄增长,发病频率逐渐下降,大多患者在 30 岁之前可自愈。少部分人可遗留下轻度的精神症状。此外,部分该病患者被发现有自杀倾向,家属亲友需密切关注其心理状态。

导致发作性嗜睡强食综合征的因素

目前病因仍未明确,多认为与大脑的间脑部分,尤其是下部丘脑的病变有关。

发作性嗜睡强食综合征的常见原因有哪些?

目前的主流观点认为,发作性嗜睡强食综合征是由大脑中的边缘系统-下丘脑-脑干网络结构,存在轻度的潜在性病变(先天缺陷或后天由外伤、感染引发),患者进入青春期后,身体内激素分泌和机体内环境的失调导致了该病的发生。

哪些人容易患发作性嗜睡强食综合征?

  • 男性
  • 青少年(10~20 岁)
  • 感染
  • 脑外伤病史
  • 过量饮酒
  • 吸毒
  • 家族里有人患此病

发作性嗜睡强食综合征症状

发作性嗜睡强食综合征典型表现为反复周期性发作的嗜睡、食欲亢进,可伴有或不伴有精神症状、智力受损。该病多在青春期发作,发作持续数天至半个月,间歇期可完全无异常。

发作性嗜睡强食综合征的常见症状有哪些?

发作性嗜睡强食综合征的常见症状包括:

  • 嗜睡:严重嗜睡,难以唤醒,仅在进食及大小便时醒来,之后又继续进入睡眠状态。
  • 食欲亢进:食欲猛增,每日进食量可达到 1~3 公斤,进食速度快。患者多自诉感到饥饿,迫切需要进食,若控制其进食,患者则表现出强烈的愤怒情绪。
  • 精神症状:淡漠、对周围环境的认知改变、视幻觉、妄想、焦虑、抑郁、易怒、暴躁、自控能力下降、性欲亢进。
  • 智力受损:部分患者记忆力、理解能力、思维能力及计算能力出现下降。
  • 短暂性失眠:多发生在发作后期。

发作性嗜睡强食综合征可能会引起哪些并发症?

  • 肥胖。
  • 精神行为异常:如不知羞耻,自语自笑、敏感多疑等。
  • 自主神经功能紊乱:如排汗异常、体位性低血压心动过速、腹泻、便秘、尿失禁、阳痿等。
  • 抑郁症。

发作性嗜睡强食综合征预防

发作性嗜睡强食综合征患者的预防主要在于危险因素的预防。

具体预防方法如下:

  • 避免从事高危的工作、不进行危险的活动,防止外伤。
  • 保持家庭环境干净整洁,注重个人卫生。
  • 保持健康的生活方式,维持良好的心态,远离毒品。
  • 家长对青少年时期子女的教育要得当,注重其心理健康,避免过激的教育方式。
  • 健康饮食,适当运动,规律作息,预防感染。
  • 早期诊断、早期治疗。

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