因窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病可发生于全身各个器官，如若出现淋巴结肿大、皮疹、头痛等相应症状时，均应及时就诊。发生在颅内、眼球或呼吸道及纵膈等重要部位时，还需要及时治疗，防止严重的并发症发生。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 身体某部位肿大。
• 各部位自发的皮损：非感染、非刮擦引起的皮肤受损如头面的皮疹。
• 头痛、癫痫、瘫痪。
• 眼眶肿物。
• 视物模糊。
• 咳嗽、反复呼吸道感染、气喘等。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 呼吸困难。
• 昏迷。

建议就诊科室

• 皮肤科
• 普外科
• 神经外科
• 血液科
• 急诊科

医生如何诊断窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病？

由于窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病患者的临床特征、实验室及影像学检查无明显特异性，病理检查是诊断的金标准，也就是最准确的诊断标准^[2]。

具体检查：

• 体格检查：可触摸检查全身各部位的淋巴结是否有肿大。
• 血常规：检测外周血白细胞是否升高，是哪种白细胞升高，帮助判断患者是否存在感染及免疫功能状态。对于有贫血的患者还可观察到血红蛋白的下降。
• 血生化：通过抽血检测球蛋白是否升高，有助于确诊。
• 红细胞沉降率（ESR）：典型患者可观察到红细胞沉降率增快，提示有炎症存在，与血生化结合进行诊断。
• 病理学检查：在显微镜下对手术切除的组织或淋巴结穿刺后的组织进行观察，可以确诊该病。还可以通过特殊的免疫组化检测方法了解该病的更多信息。
• 磁共振检查（MRI）：对于颅内的窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，可以观察到颅内的病变部位。
• CT 检查：对于胸腹部的窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，可有效观察到病变的部位，如胸内纵膈的病变或主动脉旁的淋巴结内等，还可以引导手术切除。

医生可能询问患者哪些问题？

• 你哪儿不舒服？什么时候出现的症状？有多长时间了？
• 你之前有什么疾病吗？有传染病吗？
• 亲属有患过类似的疾病吗？亲属有传染病吗？
• 你之前去哪儿治疗过吗？吃过什么药，效果怎么样？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我是如何患的这个疾病呢？这个病严重吗？能治好吗？
• 我需要做哪些检查？
• 哪种治疗方法最适合我？
• 这个病会传染给家里人吗？会遗传吗？
• 治疗效果怎么样，能完全痊愈吗？
• 治疗费用能用医保吗？
• 平常我需要注意什么？

患者日常生活应注意术后管理，防止伤口继发感染，保证营养的提供。

• 术后护理注意事项：手术后的患者，术后应观察血压、体温、脉搏、呼吸，以及局部伤口敷料是否干燥、有无渗血、出血量多少等，如有异常及时告知医护人员；保持局部皮肤清洁干燥，防止敷料受潮导致手术部位感染，术后 1 周不要沐浴。
• 用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现皮疹、头痛、头晕、恶心、呕吐等不良反应症状，应及时就医。
• 对于发热的患者，可多饮水，每天 2500～3000 毫升，可防止因出汗多而导致脱水或电解质紊乱。保持衣服及床单的整洁和干燥，避免因衣被潮湿而受凉。
• 进行组织活检后的患者，穿刺后当天不要沐浴，防止感染，同时保持局部皮肤清洁，如局部穿刺点有渗血及时通知医生予以更换纱布。
• 饮食方面，需注意饮食合理搭配，给予高热量、高蛋白、低脂、维生素丰富易消化的饮食，补充水果等，保证机体能量供给，有利于疾病恢复。应禁烟忌酒、少吃辛辣、刺激性食物，如辣椒、榨菜等。
• 定期复查：遵守医嘱，定期复查。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种病因不明、罕见的、具有自限性的良性疾病。其特征为无痛的双侧淋巴结肿大。

• 本病临床少见，患病率低。任何年龄段均可发生，好发于儿童和年轻人，平均年龄 20 岁左右，男性发病率略高于女性^[1]。
• 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因迄今未明。危险因素：黑种人、感染人类免疫缺陷病毒（HIV）患者更容易出现。
• 按发病部位的不同，窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病可分为 3 型：孤立性淋巴结型（即仅发生在淋巴结内），是最常见的类型；结外孤立型，（即病变仅发生在淋巴结外）不足 20%；混合型（同时累及淋巴结和结外器官），占 43%。
• 主要症状：双侧颈部淋巴结肿大、发热、盗汗、皮肤丘疹结节样改变等是该疾病最主要的症状，其他还包括鼻出血、眼眶内肿块伴眼球突出、视力下降、面部麻木、张口困难、肢体无力、头痛、癫痫等症状。
• 治疗首选手术切除，辅以激素或免疫抑制剂治疗，大多预后良好。
• 该病危害的严重性与发生的部位有关，如发生在体表皮肤，危害不大；如发生在中枢神经系统，则可能压迫脑组织或神经，引起相关的神经功能症状，如头痛、癫痫、肢体无力、视力模糊等；如发生在眼眶，可影响视力；如发生在呼吸道，可堵塞呼吸道引起呼吸困难，严重者导致窒息等；少数累及肝脏、肾脏、肺脏等重要器官者，严重时导致相应器官衰竭，出现生命危险。
• 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病预后良好，部分可以自行好转或痊愈。手术切除后的患者，复发率低。

由于窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是自限性疾病，可能会自行痊愈，对于症状轻微者，可随访观察，暂不治疗。对于症状较为严重者，应及时治疗，尤其是重要部位（如中枢神经系统）发生病变的患者。治疗方式以手术切除最常见，治疗效果较好^[3]。

药物治疗

• 抗生素：对于皮肤有破损、发生溃疡者，可使用抗生素防止细菌感染。常用的药物有青霉素、阿莫西林、头孢孟多等，可能出现的不良反应有皮肤出疹子、恶心、呕吐、腹泻等。
• 阿维 A：对于皮肤发生破损的患者，效果好。可以促进皮肤的生长，可能会出现的不良反应有皮肤瘙痒、头痛等。
• 糖皮质激素：具有调节免疫功能、抗炎的作用，常和其他药物联用，治疗效果更好，还可防止过敏反应、皮肤水肿等不良反应的发生。
• 化疗药物：如甲氨蝶呤、长春新碱、沙利度胺等，具有调节免疫和抗炎的作用，还具有杀伤病变组织细胞的作用，但同时对于正常组织的细胞也具有杀伤力，故化疗的患者应注意观察，定期进行体格检查、血常规、超声等检查，观察是否引起不良反应。

手术治疗

• 对于单发性的皮肤肿块，手术切除效果好，复发率低。
• 对于多发者，也可行手术治疗，后辅以上述的药物治疗。
• 对于发病于中枢神经系统的窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，手术切除是最好的治疗方式，预后好。

其他治疗

• 液氮冷冻治疗：对于体表皮肤的肿块，可进行冷冻治疗，直接破坏病变组织。
• 放疗：作为一种辅助治疗，利用射线定位性的杀伤病变组织。

疾病发展和转归

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病部分患者可以不经治疗就自行好转或痊愈。接受手术治疗后的患者，复发率低。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因及发病机制尚不明确，可能与某些病毒感染，如人疱疹病毒 6、EB 病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV），以及不明原因的免疫功能紊乱等有关。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的常见原因有哪些？

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因及发病机制尚不明确。

哪些人容易患窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病？

有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病：

• 年龄：本病任何年龄段均可发病，但多发生于 20 岁以下的人群。
• 黑人：黑种人具有易感性。
• 男性：该病男性多于女性。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病多发生于颈部淋巴结内，累及淋巴结外的部位时，主要是皮肤和皮下组织、眼睛和眼附属器、头颈部、上呼吸道，中枢神经系统等出现相关症状。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的常见症状有哪些？

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的常见症状包括：

发生在淋巴结内时：

• 90% 的患者以颈部淋巴结受累为首发症状。
• 主要表现为颈部淋巴结肿大，常呈双侧性、无痛性。腋窝、腹股沟（大腿根部）、纵隔及主动脉旁淋巴结亦可受累。
• 还可伴有发热，检查可发现白细胞增多、红细胞沉降率升高和多克隆性高球蛋白血。

发生在淋巴结外时：

• 发生在皮肤时：红褐色或黄红色的丘疹或结节，呈脓疱样、皮损表面可破溃、出血，部分表面有渗出结痂。主要发生在颜面，其次为躯干和四肢。
• 发生在鼻腔时：感冒样鼻炎、鼻出血。
• 发生在眼睛或眼附属器时：眼眶、眼球或眼内肿块，头痛，视物不清，视力下降等。
• 发生在骨骼或关节时：相应部位出现肿大、关节运动功能受限。
• 发生在脑内或中枢神经系统时：头痛、癫痫、肢体偏瘫、视力损害及内分泌功能下降等。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病可能会引起哪些并发症？

常见并发症包括：

• 皮肤破损可导致细菌感染，溃疡，重者发生败血症。
• 颅内肿块可压迫脑组织导致偏瘫；颅内压增高，重者引起脑疝。
• 少数累及肝脏、肾脏、肺脏等，严重时引起相应器官衰竭，有生命危险。

本病的病因及发病机制目前尚未明确，所以没有特异有效的预防方法，但以下措施可以帮助降低发病的几率。

具体预防方法如下：

对于不可改变的危险因素，如下方式有助于疾病的预防或防止疾病复发：

• 定期体检（每年一次），发现异常及时治疗，有助于避免疾病对身体造成严重不良影响。
• 平时加强身体锻炼，提高机体免疫能力，有助于预防病毒、细菌的感染。
• 保持良好的生活习惯，家居环境勤打扫、保持室内干净、勤通风，不吃生冷食品、饭前、便后洗手等。