哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 持续发热超过 5 天的，最高温超过 39 摄氏度。
• 皮肤出现形状多种多样的红色皮疹时。
• 眼睛发红。
• 口唇发红、发干，舌头如草莓。
• 手指、脚趾脱皮、肛门周围脱皮。
• 头颈部、腋窝下、腹股沟、腘窝下能摸到肿块。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 心慌、胸闷、气短、心前区疼痛。
• 昏迷、呼吸心跳停止。
• 同时出现头痛、呕吐、烦躁等。
• 出现反复腹泻、呕吐、腹胀、皮肤发黄等。

建议就诊科室

• 儿科
• 儿童医院心脏中心

医生如何诊断川崎病？

当医生怀疑川崎病时，可以通过询问病史、实验室检查、影像学检查等来确诊。

具体介绍相关检查：

• 询问患病情况：发热天数，体温情况，有无心慌、胸闷，患儿情绪变化，饮食、大小便情况。
• 身体检查：心率、体温、脉搏、血压，皮肤、黏膜是否发黄，手指、脚趾皮肤是否存在脱皮现象，触诊全身淋巴结大小、质地、是否疼痛，触诊肝脏大小。
• 血常规：主要查看白细胞、红细胞、血小板等指标，判断患儿是否存在感染、贫血或其他血液方面问题。
• 血沉：查看红细胞沉降的速度，帮助判断是否存在感染或自身免疫性疾病。
• C 反应蛋白：目的是了解患儿是否存在感染、自身免疫性疾病等。
• 生化检查（包括肝功、肾功、心肌酶、电解质、血糖、血脂）：目的是了解肝、肾、心脏等重要脏器是否有损害。
• 心电图：目的是判断患儿是否存在心律失常或心肌损害。
• 胸部 X 线平片：目的是检查是否存在肺部感染，以及初步判断心脏的形态。
• 脑脊液检查：对于有头痛、呕吐等表现的患儿，此项检查可以帮助判断患儿是否存在脑膜炎。
• 心脏彩超：对怀疑本病的患儿，应反复进行心脏彩超检查，及早发现冠状动脉病变。冠状动脉病变是本病诊断标准之一，但不是唯一确诊依据。
• 冠状动脉造影：用于心脏超声检查和心电图异常的患儿，目的是观察冠状动脉病变情况，帮助制定下一步治疗方案。

医生可能询问患者哪些问题？

• 何时发现异常？具体表现是什么？
• 发热有几天了？有没有吃过退烧药？
• 是否出现过皮疹？什么样的皮疹？是否伴有瘙痒等？
• 是否有头痛、腹泻、呕吐等症状？是否有情绪烦躁等表现？
• 是否存在智力、情绪、性格改变？
• 是否存在手足硬肿、脱皮情况？
• 是否曾进行检查？什么检查？结果如何？
• 亲戚中有没有类似症状？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 为什么会患病？
• 疾病严重吗？
• 需要做哪些检查确诊？
• 如何治疗？
• 需要住院吗？
• 输入丙球有危险吗？
• 治疗费用大概需要多少？
• 治疗效果如何？是不是有后遗症？
• 会不会传染？

本病患儿应注意定期检查血沉、C 反应蛋白等异常指标，并定期行心脏彩超等检查。

具体日常注意事项如下：

• 用药注意事项：因口服阿司匹林等药物有抗凝血的作用，因此若出现不明原因出血，如有刷牙牙龈出血或牙龈自发性出血、鼻腔出血、皮肤表面出血点、大便带血等异常情况，应及时就医。输注丙种球蛋白时家长应关注患儿有无新发的皮疹，身上怕冷等过敏情况。输注丙种球蛋白后，半年内禁止打疫苗。
• 用药复查：服用阿司匹林患儿应每周来院复查血常规、血沉等指标，评估药物剂量，按医嘱减量；有冠状动脉瘤的患儿应遵医嘱适当延长用药时间，不能私自停药，并定期检测凝血功能。有冠状动脉损害的患儿应每月复查心脏彩超，评估心脏冠状动脉情况。
• 饮食：无特殊禁忌，有冠状动脉损害的患儿应减少脂肪类（如肥肉等）食物摄入，减少冠心病发生风险。
• 运动：
  • 适当运动，增强抵抗力：
  • 若为冠状动脉损害患者，应减少体育活动，多休息。冠状动脉损害较轻微患儿可适当进行散步等活动。
• 生活护理：
  • 每天清洗患儿皮肤，保持皮肤清洁，勿用肥皂。
  • 穿清洁纯棉质地柔软的衣服，勤换衣服，被褥经常用太阳晒。
  • 剪短指甲，如有明显脱皮，不要直接撕掉，应当用无菌的剪刀剪掉。
  • 做好口腔护理，用淡盐水漱口，如唇干、皲裂者可涂抹润唇膏。
• 其他：应用丙种球蛋白治疗患儿，至少半年内不接种疫苗。

• 什么是川崎病（Kawasaki Disease）？本病又名小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是因全身血管发炎导致，以发热、皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大为主要症状，一般发生在小儿身上，最早由日本川崎医生报道这种病例，因此也称为川崎病。
• 得病的人多吗？根据数据统计，每 10 万人中就有 10~40 人得病。5 岁以下小儿最容易得病，10 个患者中，有 8 个小于 5 岁。男孩得病的偏多，是女孩的 1.5 倍。
• 为什么会得病？目前还不清楚明确的患病原因。根据医学界的观察，感染和基因遗传与本病有一定关系。
• 有哪些典型症状？
  • 发热：持续 5 天以上，最高体温超过 39 摄氏度，且抗生素治疗无效；
  • 皮肤：皮肤红疹或红斑，手指、脚趾刚开始是肿胀，之后会脱皮；
  • 黏膜：眼结膜充血，看起来是“红眼睛”，口唇发红、干裂，舌头上布满红色小点点，长得像杨梅，叫做杨梅舌；
  • 淋巴结：全身淋巴结肿大，颈部、腋窝可以明显看到或摸到肿大的淋巴结，摸起来不疼。
• 怎么治疗？主要方法是使用大剂量免疫球蛋白及阿司匹林治疗，目的是控制急性期的炎症和防止冠状动脉血栓形成。治疗的难点是：如果疾病引起一种叫做“冠状动脉瘤”的疾病，那么治疗起来就会很棘手，效果比较差。
• 会传染吗？本病不会传染。
• 有什么危害？会留后遗症吗？如果治疗不正规或不及时，可能会出现严重的并发症，1 岁以下的患儿更易出现。最常见的后遗症是冠状动脉病变，如冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄等，这已成为后天性心脏病最常见的原因。冠状动脉病变是导致患儿死亡的主要原因。遗留冠状动脉病变的患儿，在成年后更易出现心脏病发作。
• 能治好吗？大多数都可以治愈，100 个患儿中，只有 1~2 个会复发。近年来由于治疗更加规范，患儿死亡率明显下降，200 个孩子中，死亡患儿不到 1 个。
• 怎么预防？因疾病的病因不明确，无有效预防措施。预防感染，增强体质，可能会降低得病概率。

初期控制炎症、之后防止冠状动脉血栓形成，是本病治疗的关键。经正确诊断和治疗后，多数患儿可在 6~8 周左右康复，不会留后遗症。少数患儿可能出现心脏并发症。

药物治疗

• 阿司匹林：初期大剂量使用阿司匹林，可以抑制炎症反应，同时还可以预防血栓形成。
• 丙种球蛋白：病程 10 天内诊断的患儿应尽早使用，越早越好，一般需要用大剂量治疗。目的是抑制炎性反应，同时也可以降低冠状动脉瘤的发生概率。
• 双嘧达莫：预防冠状动脉血栓形成，适用于冠状动脉病变的患儿。
• 氯吡格雷：预防冠状动脉血栓形成，适用于冠状动脉病变的患儿。
• 华法林：已形成冠状动脉瘤的患儿可以使用，目的是预防血栓形成，适用于 3 岁以上儿童。
• 低分子肝素：用于已形成冠状动脉瘤的患儿，目的是预防血栓形成，适用于 3 岁以下婴幼儿。
• 糖皮质激素：可以抑制炎性反应，适用于病情严重的患儿，如应用丙种球蛋白后症状仍不缓解，或年龄小于 1 岁，伴有休克，或伴有冠状动脉瘤等。

手术治疗

适用于冠状动脉有病变的患儿，尤其是有心脏缺血、缺氧症状的患儿。

• 冠状动脉旁路移植术：移植一根新的血管到心脏上，满足心脏的血液供应，改善心脏的血流和氧气供应。
• 冠状动脉血管成形术：通过扩张阻塞或狭窄的血管，改善心脏的血液供应。
• 支架植入术：通过植入支架，像“撑伞”一样将狭窄的血管撑开，保持血流通畅，并预防再次狭窄。

疾病发展和转归

• 如果没有正规治疗或治疗不及时，约四分之一的孩子会出现心脏的问题，比如冠状动脉瘤、心肌炎、心肌梗死等。这些疾病都有可能会导致患儿突然死亡。
• 经过正规治疗后，大部分患者可完全恢复至正常，100 个患儿中，只有 1~2 个会复发。没有形成冠状动脉损害的患儿一般没有后遗症。但需要注意有冠状动脉损害的患儿，需要终身定期到医院随访监测。

病因不明。

川崎病的常见原因有哪些？

目前还不是明确是什么原因引起了这个病。但医学界根据观察发现，感染和基因遗传与本病的发生有一定关系。

哪些人容易患川崎病？

• 感染：细菌、病毒等感染均可能诱发本病。
• 基因遗传：有血缘关系的亲属中患过本病，或兄弟姐妹（尤其是双胎之一）患过病的，更易得病。

发热持续 5 天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大为本病典型症状。

川崎病的常见症状有哪些？

常见症状包括：

• 发热：突然发烧，持续 5 天以上，最高热度在 39 摄氏度以上。如果使用了退烧药，患儿发烧不一定持续超过 5 天，但抗生素治疗无效。
• 四肢末端改变：初期表现为手指、脚趾末端发红、发硬、肿胀，之后逐渐出现手指、脚趾一片一片地脱皮。患病后 1~2 月指甲上可出现横沟。
• 肛门：部分患儿肛门周围可见脱皮。
• 皮肤出疹：皮肤可见红疹或不同形状的红斑，主要分布在面部、颈部、躯干及四肢，皮疹在躯干部位多，四肢部位少，小的有米粒尖大小，大的可以很大。摸起来可能高于皮肤或与皮肤平齐，按下去红斑褪色变淡，皮疹表面没有水泡、也没有结痂。
• 球结膜充血：球结膜是覆盖在眼球表面一部分的透明的膜，发热 24～48 小时后可以明显地看到患儿眼睛发红。
• 黏膜改变：在发热 24～48 小时后出现，表现为口唇发红、干裂，舌面上布满红色的小点点，整个舌头看起来像杨梅，称为杨梅舌。
• 淋巴结肿大：全身浅表淋巴结肿大，可以直接看到颈部、腋窝等处的肿大包块，摸起来不觉得疼痛。
• 精神情绪反应大：患儿烦躁易怒、不易安抚。
• 以往接种卡介苗的部位重新出现红斑或硬结。

川崎病可能会引起哪些并发症？

川崎病在进展的过程中，可能出现心血管系统、神经系统、消化系统、骨骼肌肉系统的病变。

常见并发症包括：

• 心血管系统：
  • 冠状动脉病变：川崎病最主要的并发症，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄，是后天性心脏病最常见的原因，也是导致患儿死亡的主要原因。
  • 心肌炎。
  • 心脏瓣膜反流。
  • 其他部位的血管瘤：腹主动脉、肠系膜动脉、股动脉、回肠动脉、肾动脉、腋动脉和手臂的动脉等处也可出现血管瘤。
• 非心血管系统：
  • 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、肠梗阻、腹胀、黄疸（皮肤、眼睛发黄）等症状。
  • 神经系统：脑膜炎、意识不清、面瘫、听力下降、颅内出血，主要表现为头痛、烦躁不安等症状。
  • 骨骼肌肉系统：关节肌肉疼痛、关节炎。

本病病因不明确，无法有效预防方法。以下措施在一定程度上可能会降低患病概率：

• 预防感染：勤洗手、勤通风、勤消毒，感染高发季节应戴口罩，预防交叉感染，经常参加体育运动（如跑步、游泳等）增强体质。
• 如果家族中有人得过这个病，那应该格外注意，积极锻炼增强体质，同时少去人多、空气不流通的空间，如商场、超市，避免感染。
• 每年常规体检。