检查

1.实验室检查

自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、脑钠肽（BNP）。

2.心电图

提示右心室超负荷、肥厚和右心房扩张。

3.X线检查

提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段凸出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右心房、右心室扩大，心胸比增大。

4.超声心动图

连续多普勒超声心动图是评估左心疾病所致肺动脉高压的有效非有创性检查方法。用于估测肺动脉压力，排除其他病因如先天性心脏病、心脏瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。

5.肺功能测定

用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。

6.高分辨率CT和增强CT

提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。

7.磁共振成像

能直接评估右心室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。

8.右心导管检查

右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，右心导管检查可测定平均肺动脉压（mPAP）、肺毛细血管楔压和心输出量，计算肺血管阻力（PVR）和跨肺动脉压梯度。

诊断

根据病史、临床表现，结合超声心动图、右心导管检查等结果综合分析进行诊断。

左心疾病所致肺动脉高压是最常见的肺动脉高压类型，肺毛细血管楔压升高是该类肺动脉高压的主要特征。

1.一般治疗

左心疾病所致肺动脉高压的治疗原则是首先治疗左心疾病，常用药物包括利尿药、血管紧张素转换酶抑制药、β受体拮抗剂等，若为心脏瓣膜病则应实施外科手术。

2.肺动脉高压靶向药物治疗

由于在左心疾病所致肺动脉高压患者中尚无成功使用肺动脉高压靶向药物治疗的随机对照试验，故在此类患者中目前不常规推荐给予肺动脉高压靶向药物治疗。

3.一氧化氮（NO）和前列环素

一氧化氮和前列环素是强有力的肺血管扩张药，这两种药物均可通过降低肺血管阻力和肺动脉压而迅速改善肺动脉血液动力学。

左心疾病是导致肺动脉高压的重要原因，包括左心收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜疾病等。其病理生理学改变较为复杂，主要表现为：①静水压升高，源于左心室舒张末期压升高，升高的压力被动后向传递；②血管反应性增加，指肺动脉张力增加和肺动脉阻力血管固定性结构梗阻性重构。

临床表现

主要为左心疾病的表现，与其他类型肺动脉高压相比，端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难是其特异性临床表现。