原发性免疫性血小板减少症，是一个发病比较急的疾病，儿童尤为明显。而成人起病较隐匿，症状不明显时，不易发现。

哪些情况需要及时就医？

• 如果患者在第一次体检时，发现血小板减少，即数目小于 100×10⁹/L，需及时就诊或咨询血液内科医生，排除相关疾病，明确诊断；
• 如果患者已经确诊该病，在治疗或者随访过程中，如果发现血小板数目低于 30×10⁹/L 时，需及时返院就诊；
• 如果全身有出血情况时，也需及时返院就诊。

建议就诊科室

• 血液内科。

医生如何诊断原发性免疫性血小板减少症？

医生会根据患者的症状、血液检查、尿液检查、大便检查、影像学检查、骨髓穿刺涂片等检查结果，进行综合确诊。

常见的相关检查如下：

• 血、尿、大便检查：初诊时，需要进行血、尿、大便常规检查，目的是，先明确血小板减少的数量情况，并检测消化道和尿道的出血情况。另外，因为血小板减少的原因很多，需要排除其他引起血小板减少的原因，因此，需要检测如下项目：
  • 肝功能指标：谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素等；
  • 肾功能指标：肌酐、尿素、肾小球滤过率等；
  • 甲状腺功能指标：TSH（促甲状腺激素）、T3（三碘甲状原氨酸）、T4（甲状腺素）等；
  • 凝血功能；
  • 免疫全套：抗核抗体等自身抗体；
  • 输血前全套：HIV、乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒等；
  • 免疫球蛋白定量：主要针对儿童患者，以排除儿童变异型免疫缺陷病。
• 腹部彩超：辅助判断是否有肝硬化、脾脏肿大，排除脾功能亢进。
• 幽门螺旋杆菌（HP）检查：部分继发性 ITP 的患者，可能是由于 HP 感染所致。
• 骨髓穿刺涂片及细胞免疫分型、细胞遗传、分子生物学检测：不是成年患者必须检查的项目。但有系统性症状或者其他症状、60 岁以上和接受脾切术的患者，需要进行骨髓穿刺检查。
• 血糖：对于要接受糖皮质激素治疗的患者，因为会有使血糖升高的风险，必须监测血糖。
• 血小板抗体、血小板生成素检测：不作为常规检测手段，但是部分患者可能会涉及该检查。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有没有出血症状？严重程度如何？已经出现了多久？
• 出血症状是否能自行缓解？症状有什么加重的诱因？
• 除了出血症状还有其他症状吗，如乏力、发热、腹胀、腹痛、脱发、口干等？
• 正在服用或者最近服用过哪些药物？
• 既往有肝病或者其他传染性疾病病史吗，如艾滋病、乙肝、丙肝等？
• 对于儿童患者，之前接受过哪些预防性接种和疫苗史？

患者可能询问医生哪些问题？

• 我是怎么患上原发性免疫性血小板减少症的？能治好吗？
• 我需要做哪些检查？要吃哪些药物？医保能报销吗？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
• 我是否需要调整某些生活习惯？
• 这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？

预防出血是原发性免疫性血小板减少症患者的首要注意事项。

日常应注意以下事项：

• 当血小板数量低于 30×10⁹/L 或全身有出血症状时，需及时到医院就诊；
• 保持个人良好卫生习惯，特别是口腔卫生，避免吃坚硬的食物（如骨头、鱼刺等）；
• 避免激烈运动或增加出血风险的职业活动；
• 有高血压的患者，需严格控制血压；
• 有胃肠道基础疾病的患者，需要在医生指导下，积极治疗相关疾病；
• 慎用药物，在需要使用药物时，可查阅说明书或咨询医生，减少因药物增加的出血风险；
• 保持积极乐观的心态，老年人忌焦躁、忌发怒；
• 戒烟、戒酒：烟酒对机体影响极大。一些容易出血的基础疾病，可因烟酒诱发；另外，烟对血管的损伤极大，酒对胃肠道的刺激也极大，吸烟喝酒容易加重患者的出血风险。

原发性免疫性血小板减少症（ITP），过去称为原发性血小板减少性紫癜' target='_blank'>免疫性血小板减少性紫癜，是由于自身血小板抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多，以及免疫介导的巨核细胞（产生血小板的细胞）生成血小板障碍，从而致使血小板计数减少（低于 100×10⁹/L）。

• 免疫性血小板减少症分为原发性和继发性，其发病机理都是因为自身免疫的因素，但原发性免疫性血小板减少症病因不详，而继发性免疫性血小板减少症，通常有明确的原因或基础疾病，引起血小板减少的原因不止免疫因素。因此，在诊断原发性血小板减少症时，要排除其他原因或者疾病引起的血小板减少症。

• ITP 患者常见的出血症状包括紫癜、鼻出血、月经过多和牙龈出血。而血尿、咯血、胃肠道出血和颅内出血相对少见。病情的严重程度与出血部位和出血量相关。
• ITP 的患者有无出血或者出血症状，和患者血小板的多少并无直接联系，出血情况受年龄、基础疾病、血管病变、血小板数量（小于 30×10⁹/L）等多种因素影响。
• 医生会建议做血、尿、大便常规，以及凝血功能等检查，以判断有无出血情况或者寻找其他原因引起的出血；行免疫全套（抗核抗体等）、人类免疫缺陷病毒（HIV）、幽门螺旋杆菌、甲状腺功能等相关检查，以排除其他原因引起的继发性血小板减少。
• 除了部分患者可观察治疗外，有治疗指征的患者，均应接受治疗。药物治疗通常首选糖皮质激素，其他二线药物治疗有促血小板生成药物、免疫抑制剂、利妥昔单抗等。（腹腔镜下）脾切除手术是作为非药物治疗的二线治疗手段。
• ITP 在儿童常为自限性疾病，在成人常为慢性疾病，易复发、迁延。尽管 ITP 是一种良性疾病，但严重出血（内脏大出血等）和相关治疗后的不良反应，可能导致反复门诊救治、反复住院和较高的死亡率。
• ITP 患者需要正确面对疾病，预防出血为首要注意事项。如果有相关出血风险和症状时，建议及时前往医院诊治。

因为大部分 ITP 患者是在常规体检时发现的，患者的出血症状和体征，对于决定是否治疗是非常重要的。另外，血小板的绝对数量，也是作为是否选择治疗的重要考虑指标。血小板计数较高、无出血症状的患者，通常都是予以观察；当血小板数量较低、有出血症状或有导致出血危险因素的患者，就应该及早治疗。

药物治疗

• 糖皮质激素：如强的松、地塞米松。在排除相关使用禁忌症后，是 ITP 患者标准治疗的首选方案。医生会根据患者的体重，选择合适的剂量。并在治疗有效后，根据患者的情况，将激素逐渐减量并停用。不按照医生指导规律服药的患者，复发几率高于规律服药的患者；
• 静脉注射免疫球蛋白（静脉丙肿球蛋白）：当患者需要紧急增加血小板数量时，可作为急救使用；
• 利妥昔单抗：可以减轻异常的免疫反应，从而减少抗体和异常免疫细胞对血小板的破坏；
• 促血小板生成药物：如艾曲波帕片口服、或特比澳、罗米司亭注射等，可以促进巨核细胞生成血小板；
• 免疫抑制剂：抑制异常的免疫。如硫唑嘌呤、环孢菌素、长春新碱、环磷酰胺等。

（腹腔镜下）脾切除术

几个世纪以来，脾切除术都被认为是治疗 ITP 的有效且安全的方法，然而，新型疗法如促血小板生成药物、利妥昔单抗等的涌现后，脾切除术逐渐降为 ITP 的次选疗法，但是和其他治疗方法相比较，对 ITP 患者而言，脾切除术仍然有最高的治愈率。近年，绝大多数 ITP 患者行腹腔镜下脾切除术。

其他治疗

• 止血药物可以减轻出血症状；
• 局部出血可通过按压，或者用抗纤溶纱布等填塞止血；
• 月经过多的患者，可使用避孕药物，减少经量，缩短经期。

疾病发展和转归

原发性免疫性血小板减少症，在大多数儿童中，病程呈自限性，可自发缓解，治疗缓解后不易复发；而对于成人，此是一种慢性疾病，不少患者在治疗缓解后，较易复发、迁延。ITP 虽然是一种良性疾病，然而，重要部位的严重出血，会导致死亡。

原发性免疫性血小板减少症，是一种病因不明的疾病。

常见原因有哪些？

其发病机制是由于自身免疫因素。自身产生的抗体攻击血小板，使血小板破坏增多；同时，免疫异常，也使产生血小板的巨核细胞制造血小板的功能下降，因此，机体内的血小板数量减少。

哪些患者更易发生出血？

具有下列危险因素的人，更容易在患上原发性免疫性血小板减少症后，出现出血情况：

• 使用某些药物的患者：抗凝剂（心脑血管疾病的患者口服华法林、利伐沙班，使用肝素等），抗血小板药物（阿司匹林、氯吡格雷等），化疗药物（肿瘤患者）；
• 有可能导致出血的相关脏器疾病的患者：如胃肠道疾病（活动性消化性溃疡、炎症性肠病等）、呼吸道疾病（支气管扩张、肺结核等）、泌尿道疾病（泌尿道结石、肿瘤等）等；
• 没有控制的高血压患者：血压水平在 140/90 毫米汞柱（mmHg）或以上，就是高血压。而长期处于这样的血压水平以上的患者，即为未控制的高血压患者；
• 存在影响止血的其他疾病的患者：主要影响凝血功能的疾病，如先天性出血性疾病、肝硬化、尿毒症等。凝血因子主要通过肝脏产生，肝硬化或者重症肝病患者的凝血因子降低，因此，更容易出血；
• 年龄较大者（大于 60 岁）：危及生命的出血发生率，在超过 60 岁的患者中，所占比例最高；
• 既往有出血病史的患者：既往有出血病史的患者，可能存在血管病变、血小板功能障碍或者凝血功能障碍等疾病，因此，在血小板减低的情况下，就更加容易出血；
• 存在创伤的患者；
• 手术术后患者；
• 分娩女性；
• 从事增加出血风险的体育或者职业者：如拳击、摔跤等；
• 血小板数量小于 30×10⁹/L 的患者：出血风险和血小板数呈负相关。

大约有 25% 的患者，可无任何症状，只在体检时，发现血小板减少；大约有 1/3 的患者在诊断时血小板数目大于 30×10⁹/L，且无明显出血症状；而出血的患者，根据出血的部位不同，而出现不同的症状。

常见症状有哪些？

大部分患者的症状以皮肤、表浅黏膜出血为主，表现为紫癜、鼻出血、月经过多、牙龈出血等。

• 皮肤的出血通常表现为紫癜（或者瘀斑、瘀点），红色，按压不消失，常见于四肢的远端或者被压迫的皮肤处（如被紧身的腰带、袜子等压迫的皮肤）；
• 自发性鼻出血：也常见，可能表现为双侧鼻出血；
• 月经过多：女性患者可能出现月经过多、经期延长等症状；
• 牙龈出血：通常也为自发，且和正常牙龈出血的患者相比，ITP 患者的牙龈出血，通常不能自行停止。既往有牙结石、牙龈炎的患者，更容易出现。

少部分患者可有内脏等重要脏器出血的症状，通常都有相关脏器的基础疾病。

• 血尿：表现为洗肉水样的小便，或者体检时，发现尿常规有隐血；
• 咯血：表现为咯鲜红血液或暗红色血液凝块；
• 胃肠道出血：表现为柏油色样的黑便，出血量小时，仅在大便常规检查中，发现隐血；
• 颅内出血：通常见于血小板数量低于 10×10⁹/L 的患者，并常与外伤或者血管病变相关；
• 疲乏：是原发性 ITP 患者常见的症状，约 20~40% 的患者有疲乏症状。随着患者血小板数目升高，疲乏症状可缓解。

原发性免疫性血小板减少症无明确的病因，因此并无有效的预防手段。但患病后预防出血，则是患者需要注意的地方。因此，患者需要在日常中重视上述注意事项。