检查

1.血常规

红细胞计数减少，贫血多呈正细胞正色素性，少数呈正细胞低色素性。

2.影像学检查

超声、CT及磁共振成像（MRI）可发现胰腺病变或腹膜后占位，脾呈不同程度肿大，脾门周围及胃短静脉、胃网膜静脉扩张、迂曲，而门静脉主干及其分支无扩张。

3.肝功能检查

肝功能指标多正常或轻度异常。

4.内镜检查

发现有孤立性的胃底静脉曲张，少数见食管下段静脉曲张。

5.肝穿刺活检

可见肝小叶及汇管区结构正常，无肝弥漫性再生结节。

诊断

1.本病诊断需结合临床表现及影像学、内镜等检查综合分析，须排除各种原因引起的肝硬化性门静脉高压。

2.对有脾大伴脾功能亢进而肝功能正常者，首先考虑本病。

3.胃镜检查发现孤立性胃底静脉曲张，同时合并有胰腺疾病或腹膜后占位性病变时可明确诊断本病。

区域性门静脉高压又称胰源性门静脉高压、胃脾区门静脉高压，是指因脾静脉栓塞或阻塞造成血管受压或血栓形成，引起脾静脉回流受阻，导致门静脉系脾胃区局部高压状态。可分为胰源性、腹膜后源性和脾源性三类，70%～83%是由胰腺疾病引起。

1.原发病治疗

原发病的治疗一般采取手术治疗，解除对脾静脉的压迫。胰腺炎、胰腺假性囊肿患者往往胰周粘连严重，可施行胰腺体尾部分切除术及囊肿内引流术。胰腺或腹膜后占位应争取根治性切除。

2.区域性门静脉高压治疗

（1）对明显脾功能亢进者，在处理原发病灶的同时应行脾切除术，对食管-胃底静脉重度曲张、有出血史的患者应加行贲门周围血管离断术。对年老体弱、不能耐受手术者，可考虑介入治疗，以减少脾静脉血流，降低胃脾区门静脉压力，可在一定程度上控制脾功能亢进症状。

（2）若脾功能亢进症状较轻，胃镜显示孤立性胃底静脉轻度曲张者，仅需治疗原发病灶，保留脾脏。

常见于急性和慢性胰腺炎。其次为胰腺体尾部的良性或恶性肿瘤，如胰腺假性囊肿、体尾部胰腺癌等。少数见于胰管结石、后腹膜肿瘤、胃癌、胃溃疡慢性穿孔、结肠癌、左肾脓肿等。

临床表现

1.腹痛

常表现为反复上腹部疼痛。多为胰腺炎、胰腺肿瘤等原发病的表现。

2.脾大、脾功能亢进

患者有不同程度的脾大，且伴有不同程度的脾功能亢进。

3.上消化道出血

内镜检查可发现食管静脉重度曲张，为门静脉-奇静脉分流所致。

4.贫血

部分患者就诊时可有中到重度贫血及相关症状。

5.肝病体征

多无明显肝大，黄疸、腹水较少见，无皮肤色素沉着、蜘蛛痣等慢性肝病体征。