1.药物治疗
(1)钙通道阻滞药:常用的药物为硝苯地平和地尔硫?,合并右心衰竭时慎用。
(2)抗凝治疗:长期抗凝治疗可预防肺血栓栓塞发生,常用的药物为华法林。
(3)强心苷和利尿药:强心苷类药物地高辛可迅速增加心输出量,利尿药可减轻水肿和静脉淤血等。
(4)5-磷酸二酯酶抑制剂:主要药物为西地那非。不能手术的患者口服西地那非6个月后可有效改善血流动力学指标,升高心脏指数。
(5)前列腺素及其类似物:主要有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素。
(6)内皮素受体拮抗剂:常用药物为波生坦。
2.手术治疗
(1)肺动脉血栓内膜剥脱术是首选治疗方案,该手术效果明显,术后早期可明显降低肺动脉压力和肺血管阻力,改善血流动力学和患者生活质量。
(2)肺移植为本病的最终治疗选择。
病因尚不明确。传统理论认为本病主要由于静脉血栓的形成,导致肺血栓栓塞症发展而成。