检查

1.血常规

大部分患者血细胞减少。部分患者起病时血小板正常或升高。

2.骨髓涂片细胞学检查

大部分患者骨髓活检伴有不同程度的骨髓纤维化，骨髓穿刺往往干抽。骨髓中原始巨核细胞增多，胞体大（12～18μm），染色质致密，核仁明显。

3.细胞化学染色

原始巨核细胞对过氧化物酶及苏丹黑B染色均呈阴性反应。部分细胞糖原染色（PAS）阳性，非特异性酯酶阳性，并可被氟化钠抑制。

4.免疫表型

原始巨核细胞表达一个或多个血小板膜糖蛋白：CD41（糖蛋白Ⅱb/Ⅲa）、CD61(糖蛋白Ⅲa)、CD42b（糖蛋白Ib）。特异性表达CD36。髓系相关抗原CD13和CD33可能是阳性，但CD34、CD45和HLA-DR、MPO和其他髓系分化抗原通常是阴性。

5.遗传学检查

该类型白血病没有特征性染色体异常。唐氏综合征和纵隔生殖细胞肿瘤患者易并发该类型白血病。

诊断

1.骨髓涂片中原始细胞≥20％，其中原始巨核细胞≥50%。

2.原始巨核细胞特异性表达CD41,CD61或CD42b。

护理

1.心理护理

做好解释工作，减少患者的焦虑、恐惧思想，使患者有安全感及信任感。

2.保护性隔离

定期房间消毒，谢绝探视，避免交叉感染。

3.基础护理

保持皮肤、口腔清洁，防止身体的意外损伤。保证充足的休息和睡眠。

4.饮食护理

饮食宜富含高蛋白、高热量、高维生素，易消化、少渣饮食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜损伤。多饮水，多食蔬菜、水果，以保持排便通畅。

6.消化道反应防护

化疗期间给患者提供安静、舒适的环境，避免不良刺激。以半流质食物为主，避免产气、辛辣和高脂食物，进食前后保证休息。呕吐时给予及时处理，保持口腔清洁。

7.肝肾功能损害的防护

部分化疗药物对肝肾功能有损害作用，用药期间应观察有无黄疸、血尿及尿量。保证输液量，鼓励患者多饮水。

急性巨核细胞白血病(AMeL)是以异常的原始巨核细胞增生为主的急性白血病，是急性髓系白血病（AML）的一个亚型，发病率在所有AML中约为5%。该类白血病在FAB分型中称为M7。

目前尚无满意的治疗方法。用治疗急性髓系白血病的诱导化疗方案(DA)，缓解率很低。如果能达到缓解，缓解和生存时间也都很短。

预后

预后差于其他类型AML。

病因尚未不完全清楚，可能与下列因素有关。

1.生物因素

主要是病毒感染。病毒感染能引起白血病已在动物实验中得到证实。

2.物理因素

包括X射线、γ射线等电离辐射。有证据表明接触放射线能引起白血病发病率增高，如在第二次世界大战中日本的广岛和长崎在遭受原子弹袭击后的幸存者中，白血病的发生率较其他地区的人群高数十倍。

3.化学因素

多年接触某些化学物质和药物如苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。有些药物如氯霉泰、保泰松、抗肿瘤药物中的烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂等，均被认为与白血病的发病密切相关。

4.遗传因素

家族性白血病约占白血病的0.7％。如在单卵孪生子中，如果一个人患白血病，另一个人发病率为20％，较双卵孪生子高12倍。

5.其他

某些血液病可最终发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

临床表现

患者表现为贫血、出血、发热及感染与血细胞减少有关的症状。偶有病例表现为淋巴结肿大或肝脾肿大，不常见。