当婴儿出现喂养或哭闹时呼吸急促、体重不增加、胸前区疼痛时，请及时就医；当婴儿出现心跳过快且不规律、哭闹后全身湿冷、皮肤苍白、晕厥等情况时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 喂养或哭闹时婴儿呼吸急促：呼吸频率大于 24 次每分钟。
• 婴儿体重不增。
• 儿童活动后胸前区疼痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 婴儿哭闹后全身湿冷，皮肤苍白。
• 心跳过快且不规律。
• 出现晕厥、反应下降。

建议就诊科室

• 儿科
• 心胸外科
• 急诊科
• 心血管内科

医生如何诊断冠状动脉异常起源于肺动脉？

医生根据心脏和肺部听诊，结合超声心动图、冠状动脉造影、CT 等检查可明确诊断。

具体介绍相关检查：

• 超声心动图：超声心动图是诊断该病首选检查方法，具有无创、无辐射、可重复等优点，二维超声心动图结合彩色多普勒血流显像对冠状动脉异常起源于肺动脉具有较高的诊断价值。此外，超声心动图还是评估手术近期疗效和随访的首选方法。然而，超声的缺点是对操作者的经验有较高的要求。
• 冠状动脉造影：是诊断该病的金标准，但它是有创的检查，所以限制了普遍应用，无创检查手段正越来越多的取代造影检查。
• CT：心脏 CT 可以快速准确地观察到冠状动脉的起源，并且可根据心脏 CT 结果确定手术策略。但是，由于传统 CT 扫描时间较长、分辨率较低，再加之儿童对辐射更为敏感，因此低剂量双源 CT 在该病诊断上具有一定的优势。
• 心电图：心电图检测有助于发现冠状动脉异常引起的心肌缺血和梗死。

医生可能询问患者哪些问题？

• 最早出现呼吸急促、气喘等症状是什么时候？
• 有没有感觉到胸口疼痛？
• 生长发育好吗？体重有增加吗？
• 有无其他心血管或其他系统的疾病？
• 之前有没有在其他医院做过检查和治疗？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 孩子的病情严重吗？是什么原因造成的？
• 该如何治疗？治疗以后会不会留下什么后遗症？治疗以后会不会复发？
• 手术治疗可能有哪些风险？
• 手术治疗后还需不需要其他药物治疗？
• 我在喂养的时候应该注意什么事情？

具体日常注意事项如下：

• 术后护理注意事项：保持手术切口清洁干燥，定期更换敷料（2~3 天 1 次），术后 2 周左右视情况决定拆线。期间，切口出现明显渗出、化脓须及时就医。
• 定期复查：通常术后 1、3、6 月及 1 年门诊随访，观察心功能恢复情况。期间如有异常及时与主刀医生联系。
• 饮食：婴幼儿喂养应严格按照出院时医嘱，以免术后早期摄入液体过多增加心脏负担。对喂养困难的患儿要耐心仔细喂养，可少量多餐，避免呛咳引起呼吸困难加重。
• 运动：活动安排需要适量，避免增加心脏负荷。
• 其他：对年龄稍大患儿进行适当的心理疏导，减轻患儿心理负担，使其回归正常生活学习。

• 此病是一种冠状动脉异常起源于肺动脉或肺动脉分支引起的先天性心脏病，常导致心肌血供不足。
• 冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见病，发病率约为 1/300 000，占先天性心脏病发病总数的 0.5%。
• 该病目前尚无明确的危险因素，可能与孕期受到的有害刺激有关。
• 异常起源的冠状动脉包括左冠状动脉、右冠状动脉和两者兼有。其中以左冠状动脉多见，占到 90% 以上；而两侧冠状动脉均异常起源于肺动脉的情况极其少见，患儿多在出生后死亡。
• 主要症状在婴幼儿时可表现为呼吸急促、烦躁不安以及心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭（如：呼吸困难、水肿、乏力）等症状。成年后可发生晕厥以及劳力性心绞痛。
• 外科手术是唯一的治疗手段。
• 疾病的主要危害是常导致心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭、心肌缺血乃至猝死。
• 若不及时治疗，患儿在出生的 1 年内死亡率达 90%。

该病手术的近远期效果好，无论有无临床症状，一经确证就应及时进行外科手术治疗，暂无研究表明药物治疗有确切疗效。并且外科手术矫正也是唯一可根治该病的方法，在婴儿期即可手术。

手术治疗

• 左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术：结扎左冠状动脉近端，再把左侧锁骨下动脉远端结扎后与左冠状动脉吻合。该术式不需要体外循环，且自体血管可以随着儿童生长发育自行生长，适用于婴幼儿患者。
• 升主动脉-左冠状动脉搭桥术：把自体大隐静脉、颈静脉或锁骨下动脉作为移植材料，将其用于连接升主动脉和冠状动脉。该术式常用于大儿童；在婴幼儿身上进行时由于血管细小，吻合存在难度。
• 带蒂左冠状动脉移植术：此术式适用于左冠状动脉起源于肺动脉干后壁或右肺动脉，需在体外循环下进行。将左冠状动脉带蒂从肺动脉壁上游离后与升主动脉根部吻合（即连接）。
• 肺动脉内通道左冠状动脉成形术：用自身血管从肺动脉内穿过，将冠状动脉在肺动脉内的开口与主动脉连接。
• 单纯结扎法：将冠状动脉与肺动脉连接的地方直接结扎，有利于提高冠状动脉灌注压力，改善心肌血供。但手术早期死亡率和晚期猝死发生率均较高，因此目前已较少使用。
• 心脏移植：对于冠状动脉异常起源于肺动脉晚期的患者，采用心脏移植可取得良好的结果。

疾病发展和转归

• 若不及时进行手术治疗，患儿在出生一年内的病死率可高达 90%。
• 经过正规治疗，大部分患者通过术后治疗后可以有效改善心脏灌注和心功能，减少瘢痕形成，并恢复受损的二尖瓣功能。

冠状动脉异常起源于肺动脉是一类先天性心脏病，主要与胚胎发育异常有关。

冠状动脉异常起源于肺动脉的常见原因有哪些？

胚胎发育异常：胚胎发育过程中，冠状动脉原本应该起源于主动脉，但是可能是受到某些刺激，导致冠状动脉起源于肺动脉。胎儿还在母体体内时，由于靠脐带供氧，此时血管畸形不会直接影响到胎儿。但在分娩后，胎儿需要靠自己呼吸来供氧时，肺动脉就不能提供足够的氧气，从而导致心脏缺氧。

哪些人容易患冠状动脉异常起源于肺动脉？

和绝大多数先天性心脏缺陷一样，该病目前尚无明确的致病因素或危险因素。婴儿的心脏在受孕时开始发育，并在怀孕八周后完全形成。在婴儿发育的前八周，受精卵染色体异常或母体的病毒感染均有可能导致该病的发生。

由于病理生理学的差异，异常起源于肺动脉的左冠状动脉和右冠状动脉引发的症状也有些许不同。

冠状动脉异常起源于肺动脉的常见症状有哪些？

由于左冠状动脉的供血供氧负担更重，所以症状出现的时间相应较早也较重。患儿第一次出现明显症状多在哺乳或活动时。左冠状动脉异常起源于肺动脉的常见症状有：

• 呼吸急促：呼吸每分钟超过 24 次；
• 烦躁不安；
• 皮肤苍白；
• 出冷汗；
• 心跳加快。

右冠状动脉异常起源于肺动脉的患者症状相对较轻，待患儿年龄稍大或成年后常见的症状有：

• 呼吸困难；
• 晕厥；
• 劳力性心绞痛等。

冠状动脉异常起源于肺动脉可能会引起哪些并发症？

冠状动脉异常起源于肺动脉引起的并发症多与冠状动脉急性或慢性供氧不足有关。

常见并发症包括：

• 心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭：这是最常见的严重并发症之一，由于心肌供血不足和发育不良导致心力衰竭。
• 心肌缺氧导致的一系列并发症：肺动脉内的血液氧饱和度较低，直接流入冠状动脉会造成心肌缺氧，长期缺氧会使左心室肥厚、心肌坏死、广泛纤维化和局部钙化甚至形成室壁瘤。
• 二尖瓣关闭不全：乳头肌缺血或梗死后收缩功能障碍，可引起二尖瓣关闭不全，进而引发瓣膜反流。
• 心肌梗死：在婴儿期较为多见。是婴幼儿心肌梗死的常见原因，但这一并发症在患儿成年后少见。
• 室性心律失常：室壁心肌对供血不足更为敏感，缺血易引发心脏起搏传导系统异常、心脏自主神经功能异常、心肌细胞代谢紊乱等病理改变，严重影响心脏正常功能。
• 猝死：心血管畸形导致的心肌缺血，可引发心功能不全' target='_blank'>急性心功能不全以及恶性心律失常，是青少年猝死的重要诱发因素。

目前尚无研究表明有预防措施可以防止冠状动脉异常起源于肺动脉。然而，作为一种胚胎发育异常造成的先天性心血管疾病，孕期健康的生活显得尤为重要。

具体预防方法如下：

• 在怀孕之前咨询医生，询问正在服用的药物是否继续服用。
• 均衡饮食，包括含有叶酸的维生素补充剂，并限制咖啡因摄入。
• 经常锻炼，制定适合的锻炼计划。
• 避免包括酒精，烟草和非法药物等在内有害物质。
• 避免感染。在怀孕之前，接种疫苗，减少可能的病毒感染风险。