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儿童结节性多动脉炎

结节性多动脉炎(PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的飞肉芽肿性血管炎。病变主要侵犯中小肌性动脉,呈节段性分布,易发生于动脉分叉处并向远端扩散。
血管

就医

检查

1.外周血

贫血、白细胞增多,血沉增快,CRP增高,血清免疫球蛋白增高,RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。血浆β-血栓球蛋白和Ⅷ因子相关抗原测定,有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。

2.尿液分析

尿常规有蛋白尿、管型尿、血尿。

3.血管造影

见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。

诊断

目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准:①体重下降≥4kg(无节食或其他原因所致);②网状青斑(四肢和躯干);③睾丸痛和(或)压痛(非感染、外伤或其他原因引起);④肌痛、乏力或下肢压痛;⑤多发性单神经炎或多神经炎;⑥舒张压≥90mmHg;⑦血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L(非肾前因素);⑧血清乙型肝炎病毒标志物(HBsAg或HBsAb)阳性;⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变);⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。

以上10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。

鉴别诊断

本病临床表现复杂,需与各种感染性疾病如感染性心内膜炎、原发性腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、内脏穿孔、消化性溃疡、肾小球肾炎、冠心病、多发性神经炎、恶性肿瘤及结缔组织疾病继发的血管炎鉴别。典型的PAN还应与显微镜下多血管炎变应性肉芽肿性血管炎冷球蛋白血症等鉴别。

儿童结节性多动脉炎介绍

结节性多动脉炎(PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的飞肉芽肿性血管炎。病变主要侵犯中小肌性动脉,呈节段性分布,易发生于动脉分叉处并向远端扩散。

美国儿童结节性多动脉炎治疗

早期应用大剂量肾上腺皮质激素和免疫抑制剂可减轻器官损害,缓解病情,改善预后。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服,剂量1mg/kg,3~4周后逐渐减量并长期维持治疗至少一年。如激素效果不好,可联合应用环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。重症患者合并动脉瘤者应用环磷酰胺静脉注射。疗程因人而异,要等到所有症状和体征都消失,才能逐渐减药或停药。也可使用甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等。

与HBV复制相关者可以使用小剂量糖皮质激素,必要时可使用霉酚酸酯,但强调同时使用抗病毒药物。

重症PAN患者可使用大剂量丙种球蛋白静脉输注或血浆置换。

预后

未经治疗的PAN预后极差,5年生存率仅有13%。常见的死亡原因包括心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻,不伴有严重的合并证,而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。自从积极地应用激素及免疫抑制剂治疗后患者5年生存率显著提高达80%。

导致儿童结节性多动脉炎的因素

病因不明,可能与感染(病毒、细菌)尤其是乙型肝炎病毒感染、药物及注射血清有一定关系,免疫病理机制在疾病中起重要作用。

儿童结节性多动脉炎症状

临床表现

PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。

1.全身症状

发热、乏力头痛、多汗、消瘦、肌肉疼痛、腹痛、关节痛等。

2.皮肤

20%~30%患者出现皮肤损害,沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的痛性红斑性皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有紫癜、网状青斑、远端指(趾)缺血性改变或溃疡。如不伴有内脏动脉损害则称为皮肤型PAN,预后较好。

3.肾脏

肾脏是PAN最常累及的靶器官,以肾脏血管损害为主。常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。急性肾衰竭多为肾脏多发梗死的结果,疾病的急性阶段可有少尿及无尿,也可于数月或数年后发生。肾血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗死。

4.消化系统

消化系统受累提示病情较重,见于约50%患者。由于血管炎发生的部位和严重程度不同而出现各种症状。若发生于较大的动脉栓塞' target='_blank'>肠系膜上动脉栓塞者可有血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿、严重者致肠穿孔或腹膜炎。中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血。发生在胆道、胰腺、肝脏损害可出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死,表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、肠道出血、腹膜炎、休克。

5.神经系统

周围神经受累多见,约占60%,表现为多发性单神经炎和(或)多神经炎、末梢神经炎。中枢神经受累约占40%,临床表现取决于脑组织血管炎的部位及病变范围,可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能异常,出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。

6.其他

心脏损害的发生率约为36%~65%,是引起死亡的主要原因之一,心肌梗死的发生率约为6%,心包炎约占4%。除心脏损害外,血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

儿童结节性多动脉炎预防

应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎、扁桃体炎等,以减少本症的发生。

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