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儿童多发性硬化

多发性硬化为慢性、复发性、多病灶性中枢神经系统白质脱髓鞘病。MS 在美国的发病率为 100/10 万,英国为 127/10 万。儿童病例少见,10 岁以下 MS 儿童占 MS 的 0.2%~2.0%,近年发现 MS 发病有增多趋势。女性多见,尤其是儿童病例。多发性硬化为慢性、复发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床上有病程的时间多发性和症状与体征的空间多发性的特征。MS 的病因和发病机制尚不清楚,但多数认为本病为自身免疫性疾病(AD),即病毒感染诱发那些具有遗传背景的敏感人群发生对抗神经组织的 AD。儿童起病往往较急,可发生于神经系统的多部位,可表现为视觉障碍、运动异常(如偏瘫、姿势异常)、感觉异常(如疼痛、麻木)、共济失调、认知功能障碍、癫痫发作等。根据疾病发展从轻到重可分为复发-缓解型(relapsing-remitting,RR)MS,首次发作-进行型(primary-progressive,PP)MS 和再次发作-进行型(secondary-progressive,SP)MS。早期进行免疫学治疗,可减轻和阻断神经细胞脱髓鞘和轴索变性。
神经

就医

儿童患者起病多较急,目前认为早期进行免疫学治疗,可减轻和阻断神经细胞脱髓鞘和轴索变性。所以发现儿童出现异常临床表现时,家长应及时送患儿入院就诊。

哪些情况需要及时就医?

  • 视力减退(单眼或双眼)、复视或眼外肌麻痹。
  • 单肢或多肢麻痹。
  • 感觉异常,共济失调
  • 尿、便障碍。
  • 智能或情感改变。

就诊科室

  • 神经内科
  • 儿科

医生如何诊断儿童多发性硬化

儿童 MS 的诊断及治疗相对成人较复杂,且易复发,确认诊断时需要注意与其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相鉴别[4]。尚无特异性实验室检查可确诊 MS,近年在 MRI 诊断 MS 方面做了大量研究,对诊断和检测治疗效果有一定帮助[5]

  • 脑脊液检查,淋巴细胞轻度增高,蛋白质轻度增高,呈 IgG 寡克隆型为其特点。
  • MRI 检查,可见 2~4 mm 脱髓鞘病变区,尤其见于脑干和脊髓部位。T1-和 T2-增强(Ga)影像能明确显示病灶。
  • 若已使用糖皮质激素,如甲基泼尼松龙静脉滴注者,应在用药后 2 个月进行 MRI 检查,以防糖皮质激素对病灶影像的干扰。
  • MRI 还可测定脑分数容量(brain fraction volume,BFV)以了解脑萎缩情况。
  • 磁共振光谱分析(magnetic resonance spectroscopy,MRS)可测定局部 N-乙酰-天冬氨酸酯浓度变化,精确反映轴索损伤情况,在无临床神经系统症状和 MRI 改变之前就有明显异常。
  • 脑电图为弥漫性慢波,以 θ 波为主,严重者可有 δ 波。
  • 视觉诱发电位异常见于 75%~90% 的患者,50% MS 伴听觉诱发电位异常,30%~50% 发生体感诱发电位异常。
  • 事件-相关电位(event-related potentials,ERP)有助于了解患者的认知能力。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 患儿年纪?
  • 患儿明显症状?是否有诱因?
  • 是否首次发作,或是反复发作?
  • 是否有发育迟缓的病史?
  • 免疫接种史?
  • 近期是否有感染?

患方可以咨询医生哪些问题?

  • 是什么原因会得这个病?
  • 这病能彻底治愈吗?会复发吗?
  • 会有后遗症吗?耽误以后上学、工作吗?
  • 用的药会有副作用吗?
  • 平时需要注意些什么?能预防再发作?

日常

诸如疲劳、麻木或刺痛、肌肉僵硬和抑郁等症状在疾病发作后可能不会完全消失。但缓解此类症状的治疗方法有很多,包括物理治疗和职业治疗、心理咨询和药物治疗。

此外,并非所有症状都是由疾病所致。多发性硬化患儿也会罹患与其他孩子相同的疾病。发热或感染可能会使多发性硬化症' target='_blank'>多发性硬化症状暂时恶化,但是一旦退热或感染得到控制,这些症状通常就会好转。

儿童多发性硬化介绍

多发性硬化为慢性、复发性、多病灶性中枢神经系统白质脱髓鞘病。MS 在美国的发病率为 100/10 万[1],英国为 127/10 万。儿童病例少见,10 岁以下 MS 儿童占 MS 的 0.2%~2.0%,近年发现 MS 发病有增多趋势。女性多见,尤其是儿童病例。

  • 多发性硬化为慢性、复发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床上有病程的时间多发性和症状与体征的空间多发性的特征。
  • MS 的病因和发病机制尚不清楚,但多数认为本病为自身免疫性疾病(AD),即病毒感染诱发那些具有遗传背景的敏感人群发生对抗神经组织的 AD。
  • 儿童起病往往较急,可发生于神经系统的多部位,可表现为视觉障碍、运动异常(如偏瘫、姿势异常)、感觉异常(如疼痛、麻木)、共济失调、认知功能障碍、癫痫发作等。
  • 根据疾病发展从轻到重可分为复发-缓解型(relapsing-remitting,RR)MS,首次发作-进行型(primary-progressive,PP)MS 和再次发作-进行型(secondary-progressive,SP)MS。
  • 早期进行免疫学治疗,可减轻和阻断神经细胞脱髓鞘和轴索变性。

美国儿童多发性硬化治疗

此疾病目前尚无治愈方法,但存在许多可以改善多发性硬化患儿生活的治疗方法。无论对哪一个年龄段的患者,治疗多发性硬化都有三个主要目标:治疗发作、预防未来发作和缓解症状。

药物治疗

  • 糖皮质激素能缓解急性期症状,泼尼松每日 1~2 mg/kg,症状好转后逐渐减量改为隔日治疗,最终停药。重症病例可先用甲基泼尼松龙每日 1 g 静脉注射,连用 3 d,继以泼尼松口服。
  • 如果单用皮质类固醇疗效不佳,医生可能与患者讨论其他的治疗方法,包括静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)1~2 g/kg 一次,注射能缓解 RRMS 临床症状,或血浆置换。
  • 不良反应:大部分患儿都能很好地耐受皮质类固醇,但对某些患儿而言,此药物会引起副作用,包括情绪和行为改变、血压和血糖升高以及胃部不适。

手术治疗

MS 伴有震颤者,可行丘脑深部刺激治疗,手术后震颤明显减轻。年龄小、病程短的患者效果更好。

疾病发展和转归

  • 在儿童期或青少年期就罹患多发性硬化的患者可能在更早时候就出现身体残疾。
  • 疾病可能给儿童和青少年的思维和情感带来更大挑战,并可能影响其学业、自我形象以及与同龄人的关系。

导致儿童多发性硬化的因素

多发性硬化病因及发病机制尚不清楚,普遍认为与自身免疫和环境因素有关。感染及免疫接种可能为诱发因素。但并不是所有的免疫接种都是儿童发生多发性硬化的危险因素。有研究认为[3],乙型肝炎疫苗接种就不是引起儿童发生多发性硬化的危险因素。

MS 可能是由什么原因引起的?

  • 感染诱因:已发现多种感染原与 MS 有关,研究得最多的是麻疹病毒,其它包括流感、单纯疱疹、水痘-带状疱疹、风疹、腮腺炎、人类疱疹病毒-6 和 EB 病毒。
  • 遗传背景:MS 为多基因遗传性疾病,候选相关基因是目前研究的热点之一,儿童病例的 HLA DR2(15)基因型最为多见。
  • 环境因素:MS 在全球不同地区的发病率不同,表明环境因素可能对本病的发生有一定影响。
  • 自身免疫反应:过敏性脑脊髓炎(EAE)模型是由 MBP 诱导的类似人类 MS 的动物模型,通过对 EAE 的研究,提示 MS 为 AD。

儿童多发性硬化症状

脊髓和视神经受累为 MS 最早和最常见的症状。约 40% 的患者发生抑郁症,常可伴有自杀倾向,与神经系统受损严重程度并不一致,是影响患者生活质量的重要原因[2]。约 65% MS 伴有认知障碍。疾病呈复发、进行性,其间可有不同长短的缓解期,每次发作可能遗留不同程度后遗症。

儿童的症状与成年人相似,可能包括:

  • 膀胱或肠道控制问题。
  • 无力。
  • 行走问题。
  • 视力变化。
  • 肌肉痉挛。
  • 感觉改变、刺痛或麻木。
  • 震颤。

儿童多发性硬化有何不同?

  • 儿童也可能出现病情发作及精力完全不足,此种情况通常不会发生于成年患者。
  • 儿童罹患此病的最初症状是不同的。可能在出现急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的神经障碍后才开始出现症状。
  • 大多数时候,ADEM 的症状 (包括头痛、意识模糊、昏迷癫痫发作、颈部僵硬、发热和精力严重不足) 会在数周后消失。但部分儿童会持续出现与多发性硬化相同的症状.
  • 多发性硬化患儿的恶化速度可能比成年人慢。

儿童多发性硬化预防

皮质类固醇可缓解发作症状,但无法预防疾病发作。医生会为患者处方其他类型的药物以预防发作。此类药物可以降低发作频次,阻止疾病迅速恶化。美国食品与药物管理局(FDA)尚未批准 18 岁以下患者应用多发性硬化药物。然而,医生还是会应用其中部分药物以治疗多发性硬化患儿,但剂量与成年人有所不同。

  • 多发性硬化患儿的治疗药物包括:
    • 干扰素 β-1a。
    • 干扰素 β-1b。
    • 醋酸格拉替雷。
  • 此类药物通过注射给药 (注入肌肉内或皮下)。注射过程中医生或护士可帮助家长安抚患儿的情绪。青少年或可自行注射。
  • 科学家对此类药物进行的儿童人群研究并不像成年人群研究那样多。但小规模研究的结果表明,这些药物对儿童安全有效。
  • 医生还可治疗与多发性硬化相关的特定症状,例如肌肉痉挛、疲劳和抑郁。
  • 和其他药物一样,此类药物也可能有副作用。干扰素最常见的副作用为流感样症状,例如发热、寒战、肌肉酸痛和头痛,这些症状在注射后不久就会出现。医生可能通过先处方低剂量药物随后逐渐加量以缓解副作用。还有可能处方其他药物以缓解部分副作用。
  • 醋酸格拉替雷最常见的副作用是注射部位发红和肿胀。冷敷可以帮助减轻此类症状。