发现自己出现上述症状后，应及时到正规医院就诊。

就诊科室

• 心血管内科。

医生如何诊断淀粉样变性心脏病？

• 生化检查：正规的实验室检查有助于诊断以及心脏功能和预后的评价，具体检查包括以下指标：
  • 心肌酶。
  • 脑钠肽（BNP）、N 末端 B 型利钠肽原（NT-proBNP）。
  • 肾功能。
  • 血清/尿液免疫固定电泳与无血清轻链试验。
• 心电图检查：医生会根据心电图上一些具体指标进行诊断。
• 心脏彩超：可评价心脏淀粉样变性的解剖学特点、心脏功能改变。
• 心脏核磁检查：分辨率高。
• 组织活检：心内膜下心肌取材活检是确诊淀粉样变肌病' target='_blank'>心肌病的重要手段。

医生可能询问哪些问题？

• 年龄多大了？
• 有哪些不舒服？
• 家人中是否有人有相似疾病？
• 有没有得过结核？
• 有没有风湿性关节炎？

患者可能询问医生哪些问题？

• 这个病是怎么来的，可以治好么？
• 这个病有哪些治疗方法？会不会有后遗症？
• 这个病会有哪些结果？
• 平时生活中我该做哪些事情，帮助缓解疾病进展？

患者需要从心理、饮食、生活等方面进行护理，同时需要调节情绪、养成良好生活习惯，遵医嘱用药，定期随访。家属应学会心脏按压。

具体措施包括：

• 心理护理：保持健康心态， 积极配合检查、治疗，尽量减少外界压力的刺激。
• 饮食护理：
  • 严格控制钠盐以及水分的摄入， 每日摄盐少于 2 g ， 每日饮水量 200~300 ml。
  • 选择高维生素、易消化的饮食， 少量多餐， 避免辛辣等刺激性食物。
  • 选择鱼肉、瘦肉等优质蛋白质来源，限制植物蛋白摄入。
• 生活护理：患者心肌淀粉样变性合并心功能衰竭后， 不能耐受活动， 家属应协助患者做好生活起居以及个人卫生工作， 将各项生活用品放于患者易取处。

淀粉样变肌病' target='_blank'>心肌病（cardiac amyloidosis）是一组综合征，由异常折叠的免疫球蛋白轻链，或甲状腺素转运蛋白沉积于心肌细胞外导致，主要表现为心力衰竭、心律失常和心肌缺血。

• 多数患者在 40 岁以后发病，发病高峰年龄为 50～70 岁，中老年男性多见。
• 主要分为 5 种类型：
  • 免疫球蛋白轻链淀粉样变（AL）。
  • 遗传性淀粉样变性。
  • 老年性淀粉样变性（SSA）。
  • 继发性淀粉样变性。
  • 孤立性心房型淀粉样变性。
• 由于疾病会损伤心血管、肾脏、肝脏、血液等多个系统，因此会表现出上述脏器受损的症状。舌体肥大是特征性症状。
• 治疗取决于分型及疾病所处阶段， 所以及早确诊至关重要。 治疗应针对其淀粉样变性的过程而定， 支持疗法随其受累器官功能障碍而异。
• 疾病会损害心脏、肾脏、肝脏等多个系统，造成多脏器功能受损，预后往往较差。

目前尚无特效治疗方法。患者病程短、预后不良。近年来各种类型淀粉样变肌病' target='_blank'>心肌病的治疗取得了重要进展，尤其是免疫球蛋白轻链及甲状腺素转运体抑制剂，以及可能降解淀粉样蛋白的药物，取得重大突破。

抗心衰治疗

• 血管紧张肽 Ⅰ 转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）治疗。
• 利尿剂治疗。
• 螺内酯药物治疗。
• 血液超滤治疗。

心律失常治疗

• 房颤治疗，包括药物和射频消融治疗。
• 置入心律转复除颤器（ICD）。

其他治疗方法

• 苯丙氨酸氮芥和泼尼松化疗。
• 多西环素化疗。
• 积极治疗炎症和肿瘤。
• 心脏移植。

药物治疗进展

• 氯苯唑酸：作用是防止四聚体解离和淀粉样蛋白形成。
• Patisiran：可减少组织淀粉样沉积物的累积。
• Inotersen：减少淀粉样蛋白在全身的沉积。
• AG10：一种选择性口服甲状腺素转运蛋白稳定剂。

疾病发展和转归

患者临床表现复杂、缺乏特异性， 且预后极差。极早发现和诊断，有助于早期干预，缓解心衰症状，提高生活质量，延长寿命。

病因极其复杂，概括起来，就是由心肌细胞外异常折叠的淀粉样蛋白沉积引起。

淀粉样变性肌病' target='_blank'>心肌病的原因是什么？

淀粉样物质的聚集及沉积，使组织结构紊乱，从而导致器官功能障碍。

由于疾病会损伤心血管、肾脏、肝脏、血液等多个系统，因此会表现出上述脏器受损的症状。特征表现是舌体肥大。

淀粉样变肌病' target='_blank'>心肌病的症状有哪些？

常见症状包括：

• 心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭的表现：
  • 自觉心脏跳动的不适或心慌感。
  • 乏力。
  • 进行性呼吸困难。
  • 劳累性呼吸困难。
• 低血压：主要是体位性低血压。
• 心律失常：表现为束支传导阻滞、房室传导阻滞' target='_blank'>高度房室传导阻滞、室上速、房颤、频发室早。
• 心绞痛：淀粉样变累计冠状动脉时可出现心绞痛。
• 全身症状：
  • 肾脏：蛋白尿。
  • 肝脏：碱性磷酸酶升高（大于 1.5 倍正常高限）。
  • 脑血管：可出现脑卒中，往往由心室内血栓或者房颤后心房内血栓导致。
  • 血液系统：如眶周紫癜。
  • 消化道：体重下降，胃肠运动紊乱如恶心呕吐。
  • 软组织浸润：如舌体肥大（特征性表现）、腕管综合征（SSA 型特征性表现）。
  • 浆膜腔积液：少量心包积液最多见，其次为少量胸腔积液、腹水。
  • 自主神经表现：排汗异常、尿失禁、交替性腹泻和便秘。

该病没有有效的预防措施。