哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 年轻患者尤其是女性，出现低热、乏力、关节酸痛；
• 一侧或双侧上肢无力，肱动脉和桡动脉搏动减弱或消失；
• 上肢血压明显降低或不能测出，而下肢血压和动脉搏动正常；
• 一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，出现一过性黑矇、头昏等脑缺血症状；
• 颈动脉部位及血管杂音；
• 股动脉及其远侧的动脉搏动减弱，上腹部闻及血管杂音；
• 持续性高血压，在上腹部或背部闻及血管杂音。
• 出现视力模糊，眼底检查有缺血变化，特别是视神经乳头周围出现动静脉花冠状吻合。

就诊科室

• 风湿免疫科
• 血管外科
• 心脏外科

医生如何诊断多发大动脉炎？

• 医生首先会对患者的症状进行分析和鉴别，并询问相关病史，进行体格检查。
• 血液生化检查：在多发大动脉炎的活动期，往往有红细胞计数减少，白细胞计数增高，血沉、C 反应蛋白增高。
• 血管超声多普勒检查：对可疑患者应作为常规检查，也可作为术前检查项目及病情观察指标之一。B 超可显示动脉壁毫米以下的厚度变化及动脉狭窄的程度及血流情况。
• 主动脉CT血管造影。
• 选择性主动脉造影：被视为诊断大动脉炎的金标准，通过选择性主动脉造影可以明确动脉的狭窄部位、程度、范围及侧支循环形成情况，从而决定是否手术、手术方式及判断预后。
• 磁共振成像/血管成像：具有避免动脉穿刺、避免碘化剂注射、避免放射线暴露及提供动脉壁厚度变化信息较多等优点。
• 正电子发射断层成像（positron emission tomography，PET）: 本检查可提供炎性血管壁的细胞活动情况，在显示血管形态的同时，也可显示心肌及瓣膜的病变。
• 病理：活检在大动脉炎诊断中很难实施，仅限于考虑进行血管重建患者^[2]。

医生可能会询问患者哪些问题？

• 上肢有没有麻木乏力?
• 有没有出现看东西模糊？
• 出现这些症状有多长时间了？
• 家里其他人有相同的症状吗?
• 有没有得过感染性疾病，比如结核病？
• 有没有使用过性激素?

患者可以咨询医生哪些问题？

• 最好的治疗方法是什么？
• 这种病能治愈么？
• 长期用药有没有副作用?
• 怎样减少血栓形成、动脉狭窄的发生?
• 什么时候来复查?
• 回家后需要注意什么？

在日常生活中，需要对多发大动脉炎患者进行护理，避免加重病情和恶化，有利于疾病的恢复。

• 保持良好心态，克服悲观失望的不良情绪：如果患者有精神紧张、情绪激动、焦虑不安、大喜大怒等不良心理会使体内儿茶酚胺释放增多血压升高心率增快，使病情加重，因此多发性大动脉炎患者必须改变急躁脾气学会沉着冷静，自我控制情绪，不让各种强烈的精神刺激引起剧烈的情绪波动。
• 坚持锻炼，多发性大动脉炎患者不宜进行剧烈活动，以免血压升高，而加重心脏负担。应选择适合自身活动的项目，如体操、太极拳、散步、慢跑等。
• 合理饮食，大动脉炎患者宜多食绿叶蔬菜和水果、菌类食物，忌烟、酒，辛辣食物不沾，少吃海鲜^[4]。

多发大动脉炎又称无脉症，是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症，造成血管内膜增厚，从而导致动脉管腔狭窄甚至完全闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，而致弹力纤维及平滑肌纤维坏死，出现动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。该病多发于青年，尤其以女性多见。

• 本病的确切病因尚未明确，可能与自身免疫反应、雌激素水平过高和遗传因素有关。
• 疾病的早期，患者常有低热、乏力、纳差、肌肉或关节疼痛、病变血管的疼痛等。当疾病进一步发展，患者就会出现头昏、视物模糊、眩晕、耳鸣、患肢无力麻木、患侧血压下降甚至测不出、下肢发凉无力、间接性跛行等。
• 此病若不能及时、恰当的治疗，有可能会出现脑缺血、失明、肢体血供不足而坏死以及严重高血压等症状。
• 如果出现头昏、视力模糊、上肢无力麻木、脉搏减弱或是消失等多发大动脉炎的相关症状，患者应尽早去医院就诊。医生会询问患者的病史和症状，结合相关的检查手段，作出明确的诊断。
• 疾病的早期，给予糖皮质激素及免疫抑制剂等，控制炎症，缓解症状。当出现典型的动脉狭窄或闭塞症状时，可能需要血管外科手术治疗。
• 在日常生活中，多发大动脉炎患者应避免情绪波动，避免加重病情和恶化。
• 避免一些可疑的致病因素，如感染、高雌激素，可在一定程度上降低此病的发病率。

多发大动脉炎的治疗基本原则为早期诊断、综合治疗、联合用药、个体化治疗。治疗方法分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗包括抗感染，激素、免疫抑制剂治疗，原则为控制活动性病变、缓解脏器缺血。当血管狭窄造成脑缺血、严重高血压等重要脏器缺血症状，严重影响到生活，需要采取手术治疗。

如何治疗多发大动脉炎?

非手术治疗

• 抗感染治疗
  • 部分多发大动脉炎患者的发病可能与感染有关。如果证实患者体内存在感染可给予相对应的抗感染治疗。
• 激素治疗
  • 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发大动脉炎的首选药物，可单独应用也可和细胞毒药物联合应用。疾病活动期一般使用大剂量强的松持续 1~3 个月；疾病活动控制后，缓慢减量至小剂量，维持 3~36 个月。病情复发时，可重新应用。
• 免疫抑制剂
  • 联合糖皮质激素可增强疗效，并有利于激素减量，能阻止多发大动脉炎的血管壁慢性纤维化及狭窄和闭塞进程^[3]。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，用药期间要密切监测血尿常规和肝肾功能。
• 其他
  • 伴有动脉缺血者，可服用妥拉苏林等血管扩张药物。
  • 服用双嘧达莫、肠溶阿司匹林，以降低血小板粘聚，防止继发血栓形成。
• 生物制剂，包括肿瘤坏死因子拮抗剂以及白细胞介素 6 拮抗剂。

手术治疗

• 旁路转流术
  • 采用自体静脉或人造血管，于闭塞段近、远端之间作搭桥转流，是治疗多发大动脉炎的主要手术方法。
  • 当病变已有明显狭窄或闭塞，出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，应作手术治疗。
  • 手术应选在大动脉炎活动期已被控制，器官功能尚未丧失前施行。
• 肾动脉狭窄时，可行肾动脉狭窄段切除重建术，或旁路转流术；动脉病变广泛者，可行自体肾移植术。
• 球囊导管和（或）支架成形术。

多发大动脉炎病因目前还不明确，可能与遗传、感染、雌激素水平升高有关。

多发大动脉炎是什么原因引起的？

• 目前认为自身免疫反应是个重要的因素。
• 雌激素水平过高，本病多见于青年女性，且长期应用雌激素后，动脉壁的损害与大动脉炎相似。
• 遗传因素，已有报告证实：近亲如母女、姐妹先后发病，提示本病与某些显性遗传因子相关^[1]。

多发大动脉炎的危险因素有哪些？

• 感染，如结核杆菌、梅毒感染等，可激发大动脉壁内的抗原，产生抗体，形成免疫复合物沉积于大动脉壁，并发生非特异性炎症。
• 长期应用雌激素。

患者在疾病早期的症状不典型，常有低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管相应部位疼痛等症状。当病变动脉形成狭窄或阻塞时，就会出现特殊的临床表现：一过性黑矇、头昏、视力模糊、偏盲、眩晕、耳鸣、患肢无力麻木、间接性跛行、无脉症等。

多发大动脉炎临床分型及其相应临床表现

• 多发大动脉炎根据病变的部位不同，可分为下列 4 种类型，其常见症状包括：
  • 头臂动脉型（主动脉弓综合征）
    • 脑部缺血：一过性黑蒙、头昏，严重时出现失语、抽搐甚至偏瘫。
    • 眼部缺血: 视力模糊、偏盲。
    • 基底动脉缺血：眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调和昏睡、意识障碍等。
    • 上肢缺血：患肢无力、麻木，桡动脉和肱动脉搏动微弱或不能扪及，患侧上肢血压下降或者不能测出。
  • 胸-腹主动脉型
    • 上半身出现高血压：头晕、头胀、头疼和心悸等症状，
    • 下半身低血压：下肢发凉、无力、间接性跛行。
    • 当肾动脉受累时，主要症状是持续性高血压。
  • 混合型（广泛型） 
    • 兼有头臂型和胸腹主动脉型的临床症状。
  • 肺动脉型
    • 仅出现于部分患者，轻者无症状，重者有活动后气急、阵发性干咳及咯血。

多发大动脉炎会引起哪些并发症？

多发大动脉炎的并发症主要是心血管系统病变，包括:

• 血管狭窄或闭塞引起的内脏缺血坏死。
• 动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤，严重时动脉瘤破裂危及生命。

由于多发大动脉炎的病因尚不十分明确，所以想要从根本上预防此病比较困难。如果能够尽量避免一些可疑的致病因素，可在一定程度上降低此病的发病率。

• 注意避免感染，如结核杆菌、链球菌等。
• 长期应用雌激素时，应注意监测，预防此病。
• 早发现早诊断早治疗。